Typische symptomen van focale sclerodermie en methoden voor de behandeling ervan

Ziekten van het bindweefsel omvatten focale sclerodermie, gekenmerkt door auto-immuunziekten. Hypothermie, lokale letsels, allergieën kunnen deze pathologie veroorzaken.

Meestal lijdt het vrouwelijke geslacht. Deze ziekte gaat gepaard met het verschijnen van witte vlekken of strepen, soms lijkt het op littekens, wat te zien is op de foto.

Zelden kan het inwendige organen beïnvloeden, dus heeft bijna altijd een gunstige prognose.

Oorzaken van

Wat veroorzaakt sclerodermie is niet precies geïdentificeerd, maar verschillende hypothesen zijn vastgesteld dat factoren zoals een ziekte kunnen uitlokken:

• virale infecties of bacteriële infecties - streptokokken, humaan papillomavirus, HIV, tuberculose en anderen;
• tumoren in het lichaam - sclerodermie kan enkele jaren vóór de ontwikkeling van het oncologische proces optreden;
• zwakke immuniteit, waarbij de productie van antilichamen als vreemd wordt waargenomen;
• reactie op het gebruik van bepaalde medicijnen;
• soortgelijke pathologieën van bindweefsel - lupus erythematosus, artritis, enzovoort;
• onjuiste werking van de endocriene klieren;
• bloedtransfusie;
• periode van zwangerschap of borstvoeding, abortus, klimaatsyndroom;
• traumatisch hersenletsel of ernstige stress;
• overmatige blootstelling van de huid aan zonlicht;
• genetische aanleg.

De huid wordt ruw en voelt stevig aan, omdat het zijn stevigheid en elasticiteit verliest, wat het gevolg is van overmatige productie van collageen. Vanuit het oogpunt van de geneeskunde wordt sclerodermie beschouwd als een specifieke vorm van artritis, omdat de huid hard wordt en dit het gevolg kan zijn van de ontwikkeling van neurale aandoeningen.

Afhankelijk van deze ziekte kan iedereen, ongeacht leeftijd, maar vrouwen overwinnen scleroderma vaker. Mensen van sommige beroepen, vooral wanneer ze vaak onderkoeld zijn, lopen ook risico (bouwers, werknemers in open ruimtes, op de markt, in kiosken, enzovoort).

Symptomen en eerste manifestaties

Gezien het feit dat de ziekte aanvankelijk van lokale aard is, wordt deze vaak een dermatoloog. In feite kan de ziekte zich meerdere jaren manifesteren in de vorm van het zogenaamde Raynaud-syndroom, wanneer er een scherp bleken van de vingers is op koude dagen.

Na het opwarmen verdwijnt het bleken en wordt de huid blauwachtig en krijgt een paarse tint.

Tegelijkertijd kan er een ziekte van de gewrichten of droogte van de handpalmen zijn, hun afschilfering. Op het eerste gezicht zien we spitzen van spataderen, vaak op de wangen.

Een typisch symptoom van sclerodermie is het verschijnen van een kleine ring op het huidoppervlak, die later paars wordt. Na enige tijd is er zwelling en verdikking in het huidgebied. Haar valt in het getroffen gebied, huidpatroon verdwijnt en bij aanraking is de zeehond koeler dan een gezonde huid. In de kindertijd kan sclerodermie lijken op een slag met een sabel, omdat de laesies niet in de vorm van cirkels worden gevormd, maar in banden, die op de foto te zien zijn.

In de meeste gevallen ontwikkelt de pathologie zich meestal bij jonge vrouwen, vooral bij vrouwen met psychische stoornissen.

Een dergelijke focale pathologie kan voorkomen op de huid van de geslachtsorganen, maar uiterst zelden. Op het slijmvlies zijn dan witte vlekken te zien, soms parelachtig van kleur met een paarse rand. Dit kan een signaal zijn van een onregelmatige menstruatie of een ovarieel defect.

De ziekte is gevaarlijk vanwege zijn lange loop en zich verspreid naar meer uitgestrekte delen van het lichaam. Met een onverschillige houding ten opzichte van focale sclerodermie, kan zijn loop meer dan 20 jaar duren zonder duidelijk ongemak. Maar in dit geval is atrofie van de genitale of talgklieren soms onvermijdelijk, waardoor de bloedcirculatie en de algemene thermoregulatie van het organisme verstoord zijn.

Ziekten die kunnen worden verward met sclerodermie

Een persoon die sclerodermie in een foto heeft geëvalueerd, kan zelden zelfstandig een ziekte diagnosticeren, omdat deze kan worden verward met andere soortgelijke pathologieën:

• psoriasis;
• De ziekte van Addison;
• sommige vormen van melaatsheid;
• vitiligo;
• tumoren van de huid.

Alleen een medisch specialist kan een nauwkeurige diagnose stellen op basis van een specifieke diagnose. Het is vermeldenswaard dat sclerodermie in het beginstadium moeilijk te bepalen is, omdat het verschijnen van plaques de plaats is om een ​​saai karakter te dragen.

diagnostiek

Een biopsiemethode kan worden gebruikt om sclerodermie te detecteren - een klein deel van het huidweefsel wordt afgekneld met behulp van speciale instrumenten en onder een microscoop onderzocht. Dit is de meest nauwkeurige diagnosemethode, want in dit geval kan de ziekte op 100% worden vastgesteld.

Af en toe wordt de bloedstroom onderzocht met behulp van een ultrasone transducer, die ook helpt de vasculaire affectie te bepalen. Maar laboratoriumdiagnostiek is het gemakkelijkst en het meest toegankelijk. Om resultaten per laboratorium te verkrijgen, wordt beschutting onderzocht en een immunogram gemaakt.

In sommige gevallen kunnen ze de Wasserman-reactie testen, die positief zal zijn in aanwezigheid van pathologie, maar het mechanisme van deze reactie kan geen helder resultaat geven.

behandeling

Tot op heden zijn er verschillende behandelingsmethoden voor focale sclerodermie, waarvan de essentie is om overmatige collageensynthese te onderdrukken. Als een therapie worden glucocorticoïde hormonen niet meer gebruikt, omdat ze een ongewenst effect kunnen hebben. Soms voorgeschreven hormonale zalf.

De essentie van de behandeling is om weefselsclerose te voorkomen en de bron van huidlaesies te elimineren. Ook kan de pathologie verdwijnen als u de immuniteit aanpast. Tot de traditionele behandelmethoden behoren:

• de benoeming van fondsen om de microcirculatie van bloed te verbeteren;
• gebruik van penicilline-antibiotica;
• de benoeming van vaatverwijders;
• nemen van ascorbinezuur en vitamine E, B en anderen.

In sommige gevallen kan een positief effect worden bereikt door terug te grijpen naar de traditionele geneeskunde:

• uienkompres, dat wordt aangebracht op de aangetaste gebieden (bestaat uit 50 g kefir, 5 g honing en middelgrote ui);
• omslag op basis van aloë-sap, dat minimaal 2 weken moet worden aangebracht;
• het gebruik van varkensvet topisch gedurende de maand;
• afkooksels van calendula, Hypericum, meidoorn, motherwort en anderen.

Traditionele methoden kunnen worden gebruikt als adjuvante therapie voor het hoofdtraject van de therapie.

Gevolgen van de ziekte

Als u onverschillig bent voor sclerodermie, kan dit enkele gevolgen hebben:

• rhinitis of faryngitis;
• vasculaire patronen op de huid;
• Het syndroom van Raynaud;
• trofische pathologieën;
• hyperpigmentatie van de huid;
• geavanceerde conjunctivitis;
• sclerodermie veranderingen.

het voorkomen

Om uw lichaam niet opnieuw bloot te stellen aan verschillende ziektes, moet u eenvoudige regels van preventie volgen:

• draag losse schoenen;
• kleed je warm bij koud weer;
• blijf niet lang onder de airconditioner;
• gebruik minder koffie, wat bijdraagt ​​tot de vernauwing van perifere vaten.

Bovendien, als de manifestatie van sclerodermie werd waargenomen bij naaste familieleden, dan is de persoon dubbel in gevaar, dus het is eenvoudigweg irrationeel om de voorzorgsmaatregelen te negeren. Vergeet ook niet om een ​​uitgebalanceerd dieet te eten, nerveuze spanning te vermijden, overmatig bruinen. Een volledig rust- en genormaliseerd dagregime is een belofte om uzelf te beschermen tegen verschillende vormen van sclerodermie.

In aanwezigheid van kenmerkende symptomen, is het beter om vooraf contact op te nemen met artsen. Neem het vooral serieus als sclerodermie de huid van een kind aantast, omdat het zich snel ontwikkelt bij zowel meisjes als jongens.

Focal sclerodermie: oorzaken, symptomen, behandeling

Onder sclerodermie identificeert een aantal specialisten twee vormen van deze ziekte: systemisch en focaal (beperkt). Het systemische verloop van deze aandoening wordt als het gevaarlijkst beschouwd, omdat in dit geval de interne organen, het bewegingsapparaat en de weefsels bij het pathologische proces betrokken zijn. Focal sclerodermie wordt gekenmerkt door minder agressieve manifestaties, gaat gepaard met het verschijnen op de huid van gebieden (banden of vlekken) van witte kleur, die in zekere mate lijken op littekens, en heeft een gunstige prognose. Deze ziekte wordt vaak gedetecteerd in het juiste geslacht en 75% van de patiënten zijn vrouwen van 40-55 jaar.

In dit artikel zullen we u kennis laten maken met de oorzaken, symptomen en behandelingsmethoden van focale sclerodermie. Deze informatie zal nuttig voor u zijn, u zult het begin van de ontwikkeling van de ziekte op tijd kunnen vermoeden en de arts vragen naar zijn behandelingsopties.

In de afgelopen jaren is deze huidaandoening meer algemeen geworden en sommige deskundigen merken op dat het verloop ervan ernstiger is. Het is mogelijk dat dergelijke conclusies het gevolg waren van het niet naleven van de behandelingsvoorwaarden en klinisch onderzoek van patiënten.

Oorzaken en mechanisme van de ziekte

De precieze oorzaken van de ontwikkeling van focale sclerodermie zijn nog niet bekend. Er zijn een aantal hypotheses die wijzen op de mogelijke invloed van sommige factoren die bijdragen aan het verschijnen van veranderingen in de productie van collageen. Deze omvatten:

• auto-immuunziekten die leiden tot de productie van antilichamen tegen de eigen cellen van de huid;
• de ontwikkeling van tumoren, waarvan het optreden in sommige gevallen gepaard gaat met het verschijnen van sclerodermafocus (soms verschijnen dergelijke foci verscheidene jaren voor de vorming van een tumor);
• geassocieerde pathologieën van bindweefsel: systemische lupus erythematosus, reumatoïde artritis, enz.;
• genetische aanleg, omdat deze ziekte vaak wordt waargenomen bij verschillende verwanten;
• overgedragen virale of bacteriële infecties: influenza, humaan papillomavirus, mazelen, streptokokken;
• hormonale stoornissen: menopauze, abortus, zwangerschap en borstvoeding;
• overmatige blootstelling van de huid aan ultraviolette stralen;
• ernstige stress of cholerisch temperament;
• traumatisch hersenletsel.

Met focale sclerodermie is er een overmatige synthese van collageen, die verantwoordelijk is voor de elasticiteit ervan. Wanneer de ziekte echter te wijten is aan de overmatige hoeveelheid verzegeling en verruwing van de huid.

classificatie

Er bestaat geen uniform classificatiesysteem voor focale sclerodermie. Specialisten zullen vaker het door Dovzhansky S.I. voorgestelde systeem toepassen, dat het meest volledig alle klinische varianten van deze ziekte weerspiegelt.

1. Fragmentarisch. Het is verdeeld in de induratief-atrofische, oppervlakkige "lila", knoestig, diep, bulleus en gegeneraliseerd.
2. Lineair. Het is verdeeld in het type "slag met een sabel", zomerachtig of bandvormig en zosteriform.
3. Witte vlekken ziekte (of scleroatrofische lichen, druppelvormige sclerodermie, lichen witte Tsimbusha).
4. Idiopathische atrofodermie Pasini Pierini.
5. Parry - Romberg gezicht hemiatrofie.

symptomen

Onregelmatige vorm

Van alle klinische varianten van focale sclerodermie is de plaquevorm de meest voorkomende. Een onbetekenend aantal foci verschijnt op het lichaam van de patiënt, die drie fasen doorlopen in hun ontwikkeling: vlekken, plaques en een atrofieplaats.

Aanvankelijk verschijnt de huid een paar of een lila-roze vlek, waarvan de afmetingen kunnen verschillen. Na enige tijd in het midden verschijnt een glad en schitterend gebied van geel-witte zeehond. Er is nog een lila-roze rand rond dit eiland. Het kan in omvang toenemen, volgens deze tekens is het mogelijk om de activiteit van het scleroderme proces te beoordelen.

Haaruitval vindt plaats op de gevormde plaque, talg en zweetsecretie stopt en huidpatroon verdwijnt. De huid in dit gebied kan niet worden ingenomen met de toppen van de vingers in de vouw. Zo'n uiterlijk en tekenen van plaque kunnen verschillende keren aanhouden, waarna de laesie atrofie ondergaat.

Lineair (of bandvormig)

Dit soort focale sclerodermie komt zelden voor bij volwassenen (meestal wordt het bij kinderen gedetecteerd). De klinische manifestatie verschilt alleen van de plaquevorm in de vorm van huidveranderingen - ze hebben het uiterlijk van witte strepen en bevinden zich in de meeste gevallen op het voorhoofd of de ledematen.

White Spot-ziekte

Dit type focale sclerodermie wordt vaak gecombineerd met zijn fragmentarische vorm. Hierop verschijnen kleine verspreide of gegroepeerde plekken met een diameter van ongeveer 0,5 - 1,5 cm op het lichaam van de patiënt, die zich op verschillende delen van het lichaam kunnen bevinden, maar meestal op de nek of de romp zijn gelokaliseerd. Bij vrouwen kunnen dergelijke laesies voorkomen in de regio van de schaamlippen.

Idiopathische atrofodermie Pasini Pierini

Bij dit soort focale sclerodermie bevinden zich aan de achterkant vlekken met onregelmatige contouren. Hun grootte kan oplopen tot 10 centimeter of meer.

Pazini - Pierini idiopathische atrofodermie komt vaker voor bij jonge vrouwen. De kleur van de vlekken komt dicht bij een blauwachtig-paarse tint. Hun centrum zakt een beetje en heeft een glad oppervlak en een paarse ring kan aanwezig zijn langs de contouren van huidveranderingen.

Voor een lange tijd na het verschijnen van de vlekken, zijn er geen tekenen van afdichting van de laesies Soms kunnen deze huidveranderingen worden gepigmenteerd.

In tegenstelling tot het plaquetype van focale sclerodermie, wordt idiopathische atrofodermie Pasini - Pierini gekenmerkt door de belangrijkste laesie van de huid van het lichaam, niet het gezicht. Bovendien kan de huiduitslag met atrophoderma niet afnemen en geleidelijk over meerdere jaren vordert.

Parry - Romberg Gezichts-hematrofie

Dit zeldzame type focale sclerodermie manifesteert zich door een atrofische laesie van slechts de helft van het gezicht. Een dergelijke focus kan zowel rechts als links worden geplaatst. Dystrofische veranderingen worden blootgesteld aan huidweefsel en onderhuids vetweefsel, en spiervezels en botten van het gezichtskelet worden minder vaak of in mindere mate bij het pathologische proces betrokken.

Parry-Romberg gezicht hemiatrofie komt vaker voor bij vrouwen, en het begin van de ziekte komt voor in de leeftijd van 3-17 jaar. Het pathologische proces bereikt zijn activiteit op de leeftijd van 20 en duurt in de meeste gevallen tot 40 jaar. In eerste instantie lijkt het gezicht brandpunten van geelachtige of blauwachtige veranderingen. Geleidelijk worden ze verdicht en ondergaan ze op den duur atrofische veranderingen, wat een ernstig cosmetisch defect betekent. De huid van de aangedane helft van het gezicht wordt gerimpeld, uitgedund en hypergepigmenteerd (focaal of diffuus).

Er is geen haar op de aangetaste helft van het gezicht en de weefsels onder de huid zijn vatbaar voor grove veranderingen in de vorm van vervormingen. Als gevolg hiervan wordt het gezicht asymmetrisch. De botten van het gezichtskelet kunnen ook worden betrokken bij het pathologische proces, als het debuut van de ziekte begon in de vroege kinderjaren.

Discussies rond de ziekte

Onder wetenschappers gaat het debat verder over de mogelijke relatie van systemische en beperkte sclerodermie. Volgens sommigen van hen zijn de systemische en focale vormen variaties van hetzelfde pathologische proces in het lichaam, terwijl anderen denken dat deze twee ziekten sterk van elkaar verschillen. Een dergelijk advies vindt echter nog geen accuraat bewijsmateriaal en de statistieken geven aan dat in 61% van de gevallen focale sclerodermie wordt omgezet in systemisch.

Volgens verschillende onderzoeken wordt de overdracht van focale sclerodermie naar systemische middelen vergemakkelijkt door de volgende 4 factoren:

• de ontwikkeling van de ziekte vóór de leeftijd van 20 of na 50;
• fragmentarische of lineaire focale sclerodermie;
• verhoogde anti-lymfocytische antilichamen en grove immuun-circulerende complexen;
• de ernst van disimmunoglobulinemie en het ontbreken van cellulaire immuniteit.

diagnostiek

De diagnose van focale sclerodermie wordt belemmerd door de gelijkenis van tekens van de beginfase van deze ziekte met veel andere pathologieën. Dat is de reden waarom de differentiaaldiagnose wordt uitgevoerd met de volgende ziekten:

• vitiligo;
• ongedifferentieerde vorm van melaatsheid;
• Kouros vulva;
• keloïde-achtige naevus;
• Schulman-syndroom;
• scleroderma-achtige vorm van basaalcelcarcinoom;
• psoriasis.

Bovendien krijgt de patiënt de volgende laboratoriumtests toegewezen:

• huidbiopsie;
• Wasserman-reactie;
• bloed biochemie;
• compleet aantal bloedcellen;
• immunogram.

Het uitvoeren van een huidbiopsie maakt het, met een 100% garantie, mogelijk om een ​​correcte diagnose van focale sclerodermie te maken - deze methode is de "gouden standaard".

behandeling

Behandeling van focale sclerodermie moet complex en lang (meervoudig beloop) zijn. Bij een actieve loop van de ziekte moet het aantal cursussen ten minste 6 zijn en moet het interval tussen 30 en 60 dagen liggen. Met de stabilisatie van de progressie van foci, kan het interval tussen sessies 4 maanden zijn, en met resterende manifestaties van de ziekte, worden de therapieën herhaald voor profylactische doeleinden 1 keer in een half jaar of 4 maanden en ze omvatten medicijnen om de microcirculatie van de huid te verbeteren.

In het stadium van de actieve loop van focale sclerodermie kan het behandelplan dergelijke geneesmiddelen omvatten:

• penicilline-antibiotica (fusidinezuur, amoxicilline, ampicilline, oxacilline);
• antihistaminica: Pipolfen, Loratadin, Tavegil, enz.;
• Middelen voor het onderdrukken van de overmatige synthese van collageen: Placenta-extract, Lidaza, Actinogial, Collalizin, Longidase, Aloe;
• calciumion-antagonisten: Verapamil, Fenigidin, Corinfar, enz.;
• Vasculaire geneesmiddelen: Nicotinezuur en preparaten op basis daarvan (Xanthineol-nicotinaat, Complamin), Trental, Mildronat, Eskuzan, Berberin, Madecassol, enz.

Voor scleroatrofisch korstmos kunnen crèmes met vitamine F en E, Solcoseryl, Retinol-palmaat en Actovegin in het behandelplan worden opgenomen.

Als een patiënt beperkte foci van sclerodermie heeft, kan de behandeling worden beperkt tot de toediening van fonoforese met Trypsin, Ronidase, Chemotrypsin of Lydasa en vitamine B12 (in zetpillen).

Voor de lokale behandeling van focale sclerodermie, zalftoepassingen en fysiotherapie moeten worden gebruikt. Aangezien lokale drugs meestal worden gebruikt:

• troksevazin;
• Heparine zalf;
• Theonikolovaya zalf;
• Geparoid;
• Butadion zalf;
• dimexide;
• trypsine;
• Lidaza;
• chymotrypsine;
• Ronidaza;
• Unitiol.

Lidase kan worden gebruikt om fonoforese of elektroforese uit te voeren. Ronidaza wordt gebruikt voor toepassingen - het poeder wordt aangebracht op een servet gedrenkt in zoutoplossing.

Naast de bovengenoemde fysiotherapeutische methoden worden patiënten aanbevolen om de volgende sessies uit te voeren:

• magnetische therapie;
• fonoforese met Hydrocortison en Kuprenil;
• lasertherapie;
• vacuümdecompressie.

In het laatste stadium van de behandeling kunnen de procedures worden aangevuld met watersmelt- of radonbaden en massage op het gebied van scleroderma-foci.

In de afgelopen jaren, voor de behandeling van focale sclerodermie, bevelen veel deskundigen aan het volume van geneesmiddelen te verminderen. Ze kunnen worden vervangen door producten die verschillende verwachte effecten combineren. Deze geneesmiddelen omvatten Wobenzym (tabletten en zalf) en systemische polyenzymen.

Met de moderne benadering van de behandeling van deze ziekte omvat het behandelplan vaak een dergelijke procedure als HBO (hyperbare oxygenatie), die weefseloxygenatie bevordert. Met deze techniek kunt u het metabolisme in de mitochondria activeren, lipide-oxidatie normaliseren, een antimicrobieel effect hebben, de microcirculatie van het bloed verbeteren en de regeneratie van aangetaste weefsels versnellen. Deze behandelmethode wordt door veel deskundigen gebruikt die de effectiviteit ervan beschrijven.

Een aantal dermatologen gebruiken op dextran gebaseerde producten voor de behandeling van focale sclerodermie (Reomacrodex, Dextran). Andere deskundigen zijn echter van mening dat deze geneesmiddelen alleen kunnen worden gebruikt bij snel progressieve en veel voorkomende vormen van deze ziekte.

Welke arts moet contact opnemen

Als er langdurige vlekken op de huid verschijnen, is het noodzakelijk om een ​​dermatoloog te raadplegen. Een tijdige start van de behandeling zal de overgang van de ziekte naar een systemische vorm vertragen en zorgt ervoor dat de huid er goed uit blijft zien.

De patiënt wordt noodzakelijk geadviseerd door een reumatoloog om een ​​systemisch proces in het bindweefsel uit te sluiten. Bij de behandeling van focale sclerodermie spelen fysische behandelingsmethoden een belangrijke rol, daarom is raadpleging van een fysiotherapeut noodzakelijk.

De specialist van de Moscow Doctor Clinic praat over verschillende vormen van focale sclerodermie:

Focal sclerodermie

Focale sclerodermie is een ziekte met lokale veranderingen in het bindweefsel van de huid. Het is niet van toepassing op interne organen en dit verschilt van de diffuse vorm. Dermatologen houden zich bezig met de diagnose en behandeling.

Beoefenaars zijn zich bewust van het feit dat vrouwen op elke leeftijd vaker ziek worden dan mannen. Er zijn dus 3 keer meer meisjes met lokale symptomen bij patiënten dan bij jongens. De ziekte wordt zelfs bij pasgeborenen gevonden. Het zijn kinderen die vatbaar zijn voor meer algemene veranderingen.

In ICD-10 behoort pathologie tot de klasse "Ziekten van de huid". De synoniemen voor de naam "beperkte sclerodermie" en "gelokaliseerd" worden gebruikt. L94.0, L94.1 (lineaire sclerodermie) en L94.8 (andere gespecificeerde vormen van lokale veranderingen in bindweefsel) zijn gecodeerd.

Is er een verband tussen focale en systemische vormen van de ziekte?

Er bestaat geen algemene mening over het probleem van het identificeren van het verband tussen lokale en systemische vormen. Sommige wetenschappers dringen aan op de identiteit van het pathologische mechanisme, bevestigen de aanwezigheid van karakteristieke veranderingen in de organen op het niveau van metabole verschuivingen, evenals gevallen van overgang van een lokale vorm naar een systemische laesie.

Anderen beschouwen ze als twee verschillende ziekten die verschillen in het klinische verloop, de symptomen en de gevolgen hebben.

Het is waar dat het niet altijd mogelijk is om het focale en systemische proces duidelijk af te bakenen. 61% van de patiënten met gegeneraliseerde vorm heeft huidveranderingen. De invloed van vier factoren op de overgang van een focale laesie naar een systemische is bewezen:

• het begin van de ziekte vóór de leeftijd van 20 of na 50;
• lineaire en meervoudige plaque vormen van schade;
• de locatie van laesies op het gezicht of in de huid van de gewrichten van de handen en voeten;
• detectie in het bloedonderzoek van uitgesproken veranderingen in cellulaire immuniteit, de samenstelling van immunoglobulines en anti-lymfocytische antilichamen.

Kenmerken van de ziekte

Het optreden van focale sclerodermie wordt verklaard door de belangrijkste theorieën over vasculaire en immuunstoornissen. Tegelijkertijd wordt belang gehecht aan veranderingen in het vegetatieve deel van het zenuwstelsel, endocriene stoornissen.

Moderne wetenschappers suggereren dat overmatige accumulatie van collageen een oorzaak voor genetische abnormaliteiten creëert. Het bleek dat bij vrouwen de cellulaire immuniteit minder actief is dan humoristisch in vergelijking met mannen. Daarom reageert het sneller op de antigene aanval door auto-antilichamen te produceren. Een associatie van het begin van de ziekte met perioden van zwangerschap en menopauze is gevonden.

Niet in het voordeel van de erfelijke theorie zegt het feit dat slechts 6% van de tweelingen tegelijkertijd sclerodermie krijgen.

Classificatie van klinische vormen

Er is geen algemeen aanvaarde classificatie van focale sclerodermie. Dermatologen gebruiken de classificatie van S. I. Dovzhansky, het wordt als de meest complete beschouwd. Gelokaliseerde vormen en hun waarschijnlijke manifestaties worden erin gesystematiseerd.

De plaquette of schijfachtige vorm bestaat in de varianten:

• induratum-atrofische;
• oppervlak ("lila");
• bullosa;
• diepgeknoopt;
• gegeneraliseerd.

Lineaire vorm wordt weergegeven door de afbeelding:

• "Het sabel slaan";
• strook of lint;
• zosteriform (foci verspreid over de intercostale zenuwen en andere trunks).

De ziekte, gemanifesteerd door witte vlekken.

Idiopathische atrofodermie (Pasini-Pierini).

Klinische manifestaties van verschillende focale vormen

Symptomen worden gevormd door de mate van overmatige fibrose, verminderde microcirculatie in de haarden.

Blyashechnaya vorm - komt het meest voor, de laesies zien er klein afgerond uit, in de ontwikkelingsfase:

Vlekken hebben een lila-roze kleur, verschijnen als single of in groepen. Het centrum condenseert geleidelijk, wordt bleek en verandert in een geelachtige plaque met een glanzend oppervlak. Haar-, talg- en zweetklieren verdwijnen op het oppervlak.

Een lila corolla blijft nog enige tijd rond, waardoor de activiteit van vasculaire veranderingen wordt beoordeeld. De duur van de fase is onzeker. Atrofie kan over een paar jaar plaatsvinden.

Lineaire (bandvormige) vorm - zeldzamer. Contouren van laesies lijken op strepen. Meer vaker op de ledematen en het voorhoofd. Op het eerste gezicht lijkt het erop dat "sabre strike."

De ziekte van witte vlekken heeft synoniemen: guttate sclerodermie, lichen scleroatrophic, white lichen. Vaak waargenomen in combinatie met de plaquevorm. Er wordt gesuggereerd dat dit een atrofische versie is van lichen planus. Lijkt op een kleine witachtige uitslag, kan op grote plaatsen worden gegroepeerd. Gelegen op de romp, hals. Bij vrouwen en meisjes - op de externe geslachtsorganen. Komt voor als:

• algemeen scleroatrofisch korstmos,
• bulleuze vormen - kleine belletjes met sereuze vloeistof, openend om erosies en zweren te vormen, droog in korsten;
• telangiectasias - donkere vasculaire nodules verschijnen op de witachtige gebieden.

Het verschijnen van zweren en weken spreekt van het actieve proces, compliceert de behandeling.

Sclero-atrofische lichen - op de vulva wordt beschouwd als een zeldzame manifestatie van focale sclerodermie. De meeste zieke kinderen (tot 70%) zijn 10-11 jaar oud. De leidende rol in pathologie wordt gegeven aan hormonale verstoringen in het interactiesysteem van de hypofyse, bijnieren en eierstokken. Typisch verlate puberteit zieke meisjes. De kliniek wordt vertegenwoordigd door kleine atrofische witachtige haarden met groeven in het midden en lila randen.

Atrophoderma Pasini-Pierini - gemanifesteerd door enkele grote vlekken (in diameter tot 10 cm of meer), voornamelijk op de rug. Waargenomen bij jonge vrouwen. De kleur is blauwachtig, in het midden is een lichte daling mogelijk. Een vlek kan een lila ring omringen. Gekenmerkt door het lange tijd ontbreken van verdichting. In tegenstelling tot de plaquevorm:

• heeft nooit invloed op gezicht en ledematen;
• niet omgekeerd.

Een zeldzame vorm van focale sclerodermie is de hematrofie van het gezicht (Parry-Romberg-ziekte) - het belangrijkste symptoom is progressieve atrofie van de huid en het onderhuidse weefsel van de ene helft van het gezicht. Minder aangetaste spieren en botten van het gezicht. Tegen de achtergrond van een bevredigende toestand, verschijnt een cosmetisch defect bij meisjes van 3 tot 17 jaar. Het verloop van de ziekte is chronisch. Activiteit duurt maximaal 20 jaar.

Ten eerste verandert de huidkleur in blauwachtig of geelachtig. Dan worden zegels toegevoegd. Er is een uitdunning van de oppervlaktelagen en hechting aan de spieren en het onderhuidse weefsel. De helft van het gezicht ziet er gerimpeld, gepigmenteerd en misvormd uit. De schending van de botstructuur is vooral kenmerkend bij het begin van de ziekte in de vroege kinderjaren. Bij de meeste patiënten atrofieert de spier in de helft van de tong tegelijkertijd.

Sommige dermatologen onderscheiden zich als afzonderlijke vormen:

• ringvormige variant - karakteristieke grote platen bij kinderen op de handen en voeten, onderarmen;
• oppervlakkige sclerodermie: blauwachtige en bruine plaques, schepen worden in het midden gezien, langzaam verspreid, vaker op de rug en de benen gelocaliseerd.

Differentiële diagnose

Gelokaliseerde sclerodermie moet worden onderscheiden met:

• Vitiligo - gebleekte vlek heeft een duidelijke grens, het oppervlak is niet veranderd, er zijn geen tekenen van atrofie en verdichting;
• Kraurosis van de vulva - vergezeld van ernstige jeuk, op uitslag telangiectasia knobbeltjes, atrofie van de schaamlippen bij vrouwen, bij mannen - de penis;
• een speciale vorm van lepra - verschillende huiduitslag, gevoeligheid voor de huid wordt verminderd;
• Schulman-syndroom (eosinofiele fasciitis) - gepaard gaand met contractuur van de extremiteiten, ernstige pijn, eosinofilie in het bloed.

Met een biopsie van de huid kunt u met vertrouwen een juiste diagnose stellen.

behandeling

Het is noodzakelijk om lokale huidveranderingen met sclerodermie gedurende ten minste zes maanden in de actieve fase te behandelen. Het therapieschema wordt individueel geselecteerd door een dermatoloog. Korte pauzes zijn mogelijk. De combinatietherapie omvat groepen medicijnen:

• Penicilline-antibiotica en hun analogen "undercover" van antihistaminepreparaten.
• Enzymen (Lidaza, Ronidaza, Chymotrypsin) om de weefselpermeabiliteit te verbeteren. Aloe-extract en placenta hebben een vergelijkbaar effect.
• Vasodilatatoren - nicotinezuur, Complamin, Theonikol, Trental, Mildronat.
• Calciumion-antagonisten zijn nodig om de functie van fibroblasten te verminderen en de bloedsomloop te verbeteren. Nifedipine Corinfar en Calzigard retard zijn geschikt. De fysiologische calciumblokker is Magne B6.
• Om atrofie te voorkomen, verbinden ze Retinol, actuele zalven Solcoseryl en Actovegin.

Als er enkele foci zijn, worden fysiotherapeutische behandelingsmethoden gebruikt:

• fonoforese met Lidasa;
• elektroforese met Cuprenil, Hydrocortison;
• magnetische therapie;
• lasertherapie;
• hyperbare oxygenatie van weefsels in een speciale kamer.

Tijdens de periode van verval worden hydrosulphuric, naald en radon baden, massage, moddertherapie getoond.

Volksmanieren

Folk-remedies mogen als bijproduct gebruiken en combineren met medicijnen met toestemming van een arts. Resultaat:

1. kompressen met aloë-sap, afkooksel van hypericum, meidoorn, kamille, calendula, gekookte ui;
2. Het wordt aanbevolen om een ​​mengsel van sap van alsem met varkensvet te bereiden en te gebruiken als zalf;
3. voor het wrijven bereiden ze driemaal lotion uit het gras van alsem, gemalen kaneel, berkloof en walnoten in verdunde alcohol.

Is focale sclerodermie gevaarlijk?

Focal sclerodermie is niet levensbedreigend. Maar er moet aan worden herinnerd dat langdurige veranderingen in de huid veel problemen veroorzaken. En als een klein kind een lekkend en jeuk heeft op plaatsen van plaques, betekent dit dat een infectie zich heeft aangesloten bij de "oorzaak". Omgaan met antibiotica en ontstekingsremmende medicijnen is moeilijk zonder andere organen te schaden. Het verschijnen van onbehandelde ulcera leidt tot bloedingen, tromboflebitis.

De prognose van volledige genezing is in de meeste gevallen gunstig, afhankelijk van het volledige verloop van de geneesmiddelen. Immuniteitscorrectie maakt herstel mogelijk als de diagnose correct wordt gesteld en de behandeling tijdig wordt gestart.

Of focale sclerodermie levensbedreigend is

Sclerodermie is een chronische ziekte in het bindweefsel van het lichaam, die wordt vertegenwoordigd door verdichting van alle verbindingsstructuren die de weefsels en de huid vormen. Er is een ziekte als gevolg van stoornissen in de bloedsomloop. Met de ontwikkeling van een dergelijke laesie wordt littekenweefsel gevormd, dat wil zeggen, een verdikking van het bindweefsel van de hoofdsystemen en organen.

Kenmerken van de ziekte

Sclerodermie is een zeldzame ziekte en het is ook absoluut veilig voor mensen, omdat het niet wordt overgedragen. Meestal beïnvloedt deze ziekte het bindweefsel bij vrouwen ouder dan vijftig jaar. Bij mannen komt deze pathologie vijf keer minder voor.

Sclerodermie kan zowel systemisch (wijdverbreid, diffuus) als lokaal (beperkt of focaal) zijn. In systemische vorm zijn naast de infectie van de huid verschillende menselijke organen en systemen betrokken bij het pathologische proces. In het geval van een focaal type pathologie, sclerodermie alleen in de huid, dat wil zeggen, dit type kan dermaal worden genoemd. Maar daarover later meer.

Pathologie ontwikkeling

Met de ontwikkeling van focale sclerodermie, wordt de laag van de epidermis ernstig beschadigd, waaruit de belangrijkste ondersteunende kaders van organen worden opgebouwd, ligamenten, pezen, kraakbeen, gewrichten en intercellulaire lagen met vetafdichtingen ontwikkelen. Ondanks het feit dat het bindweefsel een andere status heeft (gel, vezelig en vast), zijn de kenmerken van de structuur en basisfuncties vergelijkbaar met elkaar.

Menselijke huid omvat bindweefsel. De binnenlaag, de dermis, beschermt tegen ultraviolette straling, evenals de ontvangst van verschillende bloedinfecties wanneer microben uit de lucht komen. Het is de huid die verantwoordelijk is voor de jeugd of ouderdom van de huid, die de gewrichten goed verplaatst en de belangrijkste emoties op het menselijk gezicht laat zien.

Leer omvat:

• vaten;
• zenuwen;
• vezels (fibrillen) die de huid elasticiteit en speciale toon geven;
• individuele cellen, waarvan sommige verantwoordelijk zijn voor het creëren van sterke immuniteit, de rest - voor de vorming van een fibril erin, evenals een amorfe substantie daartussen.

Tussen dergelijke stoffen bevindt zich een speciaal gelachtig vulmiddel - een andere amorfe substantie, die de huid helpt om onmiddellijk de beginpositie in te nemen na het werk van skeletspieren en mimiekspieren.

Het kan gebeuren dat de immuuncellen in de huid het andere deel ervan waarnemen als een vreemde substantie. In dit geval worden antilichamen geproduceerd die fibroblastcellen infecteren en nieuwe vezels in de huid creëren. In dit geval gebeurt dit de hele tijd, en niet op beperkte plaatsen op de huid.

Als gevolg van de verzwakking van de afweer van het immuunsysteem neemt het aantal fibroblasten gecreëerd uit één enkele vezel - collageen - toe. Verschijnen in een overmatige hoeveelheid, het maakt de huid ruwer en dichter. Het zit ook in de vaten die in de huid worden aangetast, waardoor de laatste beginnen te lijden aan lage hoeveelheden zuurstof en voedingsstoffen in het lichaam. Dit wordt focale sclerodermie genoemd.

Focale en systemische ziekte

Er is geen algemene mening over de identificatie van systemische en lokale vormen van de ziekte. Sommige wetenschappers geloven dat het mechanisme van pathologie identiek is, en bevestigen ook de aanwezigheid ervan door speciale veranderingen in de organen op het niveau van de norm van de uitwisseling van voedingsstoffen, evenals tijdens de overgang van een lokale laesie naar een systemische.

De rest is ervan overtuigd dat dit twee verschillende ziekten zijn, die verschillen in hun klinische verloop, gevolgen en hoofdsymptomen.

Het is waar dat niet in alle gevallen het mogelijk is om de laesie te beperken, evenals systemische processen. Veranderingen in de huid zijn aanwezig in 61 procent van de patiënten met een gegeneraliseerde laesie. Artsen hebben de impact van vier hoofdfactoren op het proces van overgang van een focale laesie op een systemische bewezen:

• het begin van pathologische processen vóór de leeftijd van twintig jaar of na vijftig jaar;
• foci van infectie op het gezicht of in de gewrichten van de benen en armen;
• meervoudige en lineaire plaque ziekte;
• bloedtestdetectie wordt uitgedrukt in stoornissen van het immuunsysteem, de samenstelling van immunoglobulinen en anti-lymfocytische lichamen.

Oorzaken van laesies met sclerodermie

De belangrijkste redenen voor de ontwikkeling van deze pathologie worden beschouwd als een overmatige hoeveelheid collageen in de weefsels en accumulatie van eiwitten met de vorming van littekens en het kenmerkende klinische beeld van de ziekte. Maar de ziekte vindt niet altijd precies om deze reden plaats: men gelooft dat de vorming van grote hoeveelheden collageen samen met het proces van ontsteking een reactie is van een auto-immune aard, wanneer de immuniteit van een persoon actieve beschermende speciale eiwitten begint te ontwikkelen tegen de bescherming van de immuniteit.

Ondanks de aanwezigheid van symptomen van sclerodermie, is het belangrijkste gezichtspunt in deze zaak nog niet geïdentificeerd.

Lesie ontwikkelingsfactoren

De belangrijkste factoren voor de ontwikkeling van de ziekte zijn:

• bevriezing of onderkoeling van de huid;
• verwondingen en verwondingen;
• trillings effecten op het lichaam;
• versla toxische verbindingen (siliciumstof of oplosmiddelen);
• infectieziekten die het menselijk zenuwstelsel beïnvloeden (bijvoorbeeld malaria);
• specifiek geslacht (dit is het meest van toepassing op vrouwen);
• endocriene verstoring;
• gebruik van bepaalde medicijnen (bijvoorbeeld bleomycine).

Belangrijkste symptomen

Van alle symptomen die niet alleen voor sclerodermie kunnen worden gediagnosticeerd, maar ook voor andere pathologieën, is er een sterke zwakte, gemaskeerde uitdrukking op het gezicht, beperkte beweeglijkheid van de gewrichten, stoornissen in de bloedsomloop in menselijke ledematen, verminderde gezondheid en vermoeidheid.

Een dergelijke ziekte treft een persoon langzaam, zodat de patiënt het begin van de ontwikkeling misschien niet eens vermoed.

De eerste symptomen op de huid verschijnen onverwacht en per ongeluk, waarna het hele beeld van de ziekte verandert in een golvend type met periodieke exacerbaties van de processen, evenals tijdelijke remissie van de symptomen.

De kwaliteit van het menselijk leven varieert sterk, om nog te zwijgen van de uiterlijke veranderingen in de huid. Tegelijkertijd worden de hoofdhaarden met drie ontwikkelingsstadia gevormd: atrofie, plaques en karakteristieke vlekken. Het is de ontwikkeling van kenmerkende laesies op de huid die de belangrijkste factor is die de ontwikkeling van sclerodermie beïnvloedt.

De belangrijkste soorten dermatosclerose

Er zijn drie soorten huidpathologie:

1. Focal laesie (plaque). Het meest voorkomende type laesie is sclerodermie. Een dergelijke ziekte wordt gekenmerkt door de vorming van enkele of meervoudige huidlaesies (als de laesie een ernstige vorm heeft) van roze laesies die enigszins boven het niveau van een gezonde huid liggen, ze zien er meer uit als plaques. De grootte van de laesie kan variëren van 1 tot 20 centimeter. In vorm zijn ze vaak rond of ovaal, in zeldzame gevallen is het mogelijk om een ​​laesie met een onregelmatige vorm te onthullen. Foci van sclerodermie kan op het lichaam worden gevormd op een symmetrische of asymmetrische manier. De meest voorkomende plaatsen van lokalisatie - de romp en ledematen, evenals de hoofdhuid. Het haar op de platen begint daardoor sterk uit te vallen en er verschijnen kenmerkende gebieden van kaalheid. Het huidpatroon begint glad te lopen, het proces van zweten en talguitscheiding stopt. Er is ook een pathologie van een compleet andere vorm van distributie, het wordt gekenmerkt door roze vlekken - korstmos versicolor.
2. Lineair type beïnvloedt veel minder vaak dan focus. Huidlaesies zien eruit als platte linten, dat zijn diepe zachte weefsels die aan elkaar zijn gelast (onderhuids vet, spieren en de huid zelf). De banden zijn afzonderlijk of in grote aantallen op de kop, het gezicht, het lichaam, de bovenste en onderste ledematen aangebracht. In grootte bereiken ze twee centimeter, hebben ze een geelachtige en bruine kleur. Voor een speciaal uiterlijk worden littekens in deze vorm van laesie vergeleken met littekens na een verwonding.
3. Verslaan van witte vlekken (lichen scleroatrophic). Beschreven door een groot aantal op de huid van druppelvormige vlekken van wit en klein formaat. De huid ter hoogte van de laesie wordt dunner en er verschijnen opvallende plooien op. Kleine laesies kunnen samengaan en grote vlekken creëren met een diameter van maximaal vijftien centimeter.

Plaque sclerodermie

Therapie voor dermatosclerose is niet hetzelfde voor de aard van de impact en wordt voor elke patiënt afzonderlijk geselecteerd, maar voor elk type sclerodermie, hetzij plaque, lineair of diffuus, zal de behandeling identiek zijn. Hoe sneller de ziekte wordt vastgesteld en de juiste behandeling wordt gestart, hoe minder symptomen en pathologieën de patiënt zelf zal krijgen.

Voor de behandeling worden externe geneesmiddelen gebruikt in de vorm van hormonale, vochtinbrengende, ontstekingsremmende en vasculaire zalven.

Ontstekingsremmende zalven (om pijn en ontstekingssymptomen op de plaats van huidlaesies te elimineren):

Zalf voor bloedvaten (verbeter de bloedcirculatie van het getroffen gebied en voorkom de ontwikkeling van bloedstolsels):

Zalven van het hormonale type (verminderen ontsteking, vooral met een ontwikkelde vorm van de ziekte):

Zalf hydraterende werking (verzacht de huid):

Ook gebruikte hulpmiddelen die zijn gemaakt in de vorm van injecties, tablets en speciale oplossingen.

Behandeling van scleroderma-folkpreparaten omvat het gebruik voor de behandeling van pioenroos, veldmunt, grote weegbree, rododendron, citroenmelisse, heide, wilde rozemarijn.

Prognose pathologie

Huidletsel met sclerodermie na een juiste en tijdige behandeling is gunstig en stelt het leven van de patiënt niet bloot aan enig gevaar. Als de ziekte een progressief voortschrijdende laesie is en niet op het juiste moment wordt behandeld, kan het systeem systemisch worden en sommige systemen en organen in het pathologische beloop betrekken.

Sclerodermie veroorzaakt de ontwikkeling van een groot aantal complicaties in het lichaam, bijvoorbeeld een verandering in het uiterlijk van het gezicht, de ontwikkeling van rimpels, overmatig haarverlies, een verandering in het nagelbed en de vorm van de nagels zelf. Meestal verandert de huid haar natuurlijke eigenschappen, huidelasticiteit gaat verloren.

Belangrijkste gevaren

Met tijdige diagnose vormt pathologie geen enkel gevaar voor mensenlevens. Het kan alleen cosmetische defecten ontwikkelen die kunnen worden verwijderd met behulp van cosmetische en dermatologische procedures.

Pathologie zonder behandeling kan resulteren in:

• tot de vorming van donkere vlekken op de huid;
• naar het uiterlijk van vasculaire netwerken;
• provoceren chronische Raynaud-syndroom, die optreedt als gevolg van onregelmatigheden in de microcirculatie. Het wordt beschreven door het feit dat in de kou, een persoon ernstige pijn in de ledematen en vingers begint te ervaren, samen met dit, wordt de huid in dergelijke gebieden erg bleek. Bij het opwarmen stopt de pijn, de vingers worden paars en veranderen dan in de gebruikelijke paarse tint.

Sclerodermie wordt beschouwd als een ernstige ziekte in het bindweefsel van de patiënt, ongeacht het type manifestatie. Maar met de juiste benadering van therapie, en vooral met het voorkomen van de ziekte, kan de ontwikkeling van pathologie en ernstige symptomen worden voorkomen.

Focal sclerodermie: behandeling

In tegenstelling tot systemische sclerodermie, met de gelokaliseerde aard van de ziekte, is alleen de huid zonder betrokkenheid van de interne organen bij het proces betrokken.

Oorzaken en pathogenese

Zoals hierboven vermeld, is de directe oorzaak van de ziekte nog niet vastgesteld. Er zijn echter een aantal theorieën over.

1. Infectieuze theorie (geen gevonden bevestiging met een diepgaand onderzoek).
2. Erfelijke theorie, inclusief de theorie van de multifactoriële aard van de ziekte.
3. De theorie van verminderd metabolisme, disfunctie van het immuunsysteem (autoaggression van het lichaam).
4. Hypothese van disfunctie van het autonome zenuwstelsel.
5. Theorie van endocriene stoornissen.

Met een zorgvuldige studie van de pathogenetische processen die ten grondslag liggen aan de vorming van beperkte sclerodermie, kan men zien dat bijna elke hypothese daarin wordt weerspiegeld. Maar de hoofdrol wordt toegewezen aan auto-immuunziekten.

Bij de ontwikkeling ervan vindt gelokaliseerde sclerodermie plaats door drie opeenvolgende wisselende fasen: oedeem, induratie en atrofie. De eerste duurt enkele weken, vaak onzichtbaar. De huid wordt glad, glanzend, gespannen. De densiteit en consistentie veranderen - het krijgt een pasteachtig karakter. De kleur varieert van normaal tot rood en blauwachtig.

Na de fase van oedeem komt het pathologische proces snel in het stadium van verdichting. De huid wordt koud, wordt dicht, beweegt niet, neemt de plooi niet op. Rond het getroffen gebied bevindt zich een blauwachtige bloemkroon (een segment van perifere groei), terwijl de wasbleke of vuilgrijze schaduw zelf.

De laatste fase is atrofie. De huid van het getroffen gebied wordt dunner. Krijgt een soort perkamentpapier. Mogelijke betrokkenheid bij het proces van vetweefsel en spieren. In dit geval grenst de huid direct aan de botstructuren.

classificatie

Focal sclerodermie is als volgt ingedeeld:

1. Plaque sclerodermie.
2. Lineair.
3. Multifocale.
4. Deep.
5. Pansclerotische sclerodermie.
6. Bulleuze vorm.
7. Idiopathische atrofodermie Pasini Pierini.
8. Progressieve hemiatrofie van Parry-Romberg gezicht.
9. Sclero-atrofische lichen Tsumbusha (witte vlekken ziekte).

symptomen

Focal sclerodermie heeft een andere kliniek en symptomen, afhankelijk van de vorm. In dit geval kan een persoon een combinatie van verschillende soorten van de ziekte ervaren. Maar overweeg elk van de gevallen afzonderlijk.

Plaque sclerodermie is de meest voorkomende vorm van pathologie. Het komt vooral voor bij vrouwen van middelbare leeftijd (30-50). Net als bij andere opties worden achtereenvolgens drie processen vervangen in de huid: oedeem, induratie, atrofie. Gekenmerkt door het voorkomen in verschillende delen van het lichaam (hoofd, romp, ledematen) zones van erytheem en verharding.

Vaak worden de laesies veroorzaakt door traumatisering en compressie van de huid (vernauwde riem, riem, strakke bh). Eerst zijn er ronde of ovale vlekken van roze-lila schaduw, enigszins opgezwollen. Ze nemen langzaam toe in grootte (van een paar tot 20 cm), met progressieve verdichting van de huid in het midden. Aan de rand is een roze lila halo bewaard gebleven. De aangetaste huid wordt geleidelijk bleek (ivoren kleur), wordt glad (huidpatroon wordt gewist).

Vervolgens verdwijnt de rand aan de rand en vervangen vasculaire asterisken en pigmentatie deze. De huid wordt dunner en gaat weer vouwen. Met tijdige behandeling kan het proces worden teruggedraaid. Opkomende hyperpigmentatie van het getroffen gebied is een goed prognostisch teken.

Plaque sclerodermie kan de vorm hebben van:

• morfea (foci) - hierboven beschreven;
• knopen (keloïde-achtig) - een of meerdere sclerosed gebieden verschijnen in het lichaam in de vorm van knobbeltjes die lijken op keloïde littekens;
• Pasropini Pierini atrophoderma is een lichte, oppervlakkige variant van het beloop van fragmentarische sclerodermie. Komt voor bij meisjes van 10-20 jaar oud met een overheersende lokalisatie van pathologische laesies op de rug.

Lineaire sclerodermie (bandvormig) - focussen van roze-blauwachtige kleur die verschijnen aan één kant van het lichaam of langs de neurovasculaire bundel (Zakharyin-Ged-zone), vaak op het hoofd of de ledematen, hebben een lineaire vorm. Het komt vaker voor in de kindertijd, kan worden gecombineerd met Parry-Romberg hemiatrofie.

De vorming van een scleroderme focus gaat door drie bekende stadia. Meestal strekt een enkele focus zich uit van de hoofdhuid naar het gezicht, wat doet denken aan het spoor van een sabelstaking.

Ziekte van witte vlekken (scleroatrofisch korstmos, dropsclerodermie) - het aangetaste gebied wordt vertegenwoordigd door kleine (3-10 mm) parelachtige witachtige vlekken, glanzende plaques. De centra kunnen samenvloeien, geschulpte randen hebben. Rond - erythematous corolla. De huid in het atrofie stadium doet denken aan gekreukeld papyruspapier. Frequente lokalisatie - nek, schouders, bovenste borst.

Gezichtshemiatrofie - focale sclerodermie begint op hetzelfde moment in de adolescentie (20 jaar). Even gebruikelijk bij mannen en vrouwen. Het gezicht wordt aangetast, vaker begint het proces met het vastleggen van het gebied rond de ogen, jukbeenderen en onderkaak. Met deze vorm zijn de onderliggende structuren van de huid - vetweefsel en spieren - in de eerste plaats betrokken bij het proces. Patiënten ervaren pijn, verstoorde processen van kauwen op voedsel en spraak.

Welke dokter behandelt focale sclerodermie?

Aangezien focale sclerodermie wordt gekenmerkt door een primaire laesie van de huid, moet een dermatoloog met deze pathologie omgaan. Maar om systemische schade en differentiële diagnose met andere auto-immuunziekten uit te sluiten, zijn consulten door therapeuten en reumatologen noodzakelijk.

Om de bijkomende pathologieën en oplossingen voor verdere behandeling te identificeren, eliminatie van ernstige misvormingen, kunnen onderzoeken worden voorgeschreven door de behandelende arts:

• oogarts;
• gynaecoloog;
• endocrinoloog;
• een chirurg;
• een neuroloog.

diagnostiek

De diagnose wordt gesteld op basis van anamnese en ziektebeeld. Als aanvullende middelen voor het bevestigen van de diagnose worden gebruikt:

1. Bloedonderzoek (algemeen, biochemisch).
2. Immunologische studie van bloed (identificatie van antinucleaire antilichamen, reumafactor, antilichamen tegen de cellen van hun eigen organisme, studie van het Ig-niveau).
3. Urine analyse
4. Histologisch onderzoek van de huid (indien nodig).
5. Echografie van de buikorganen, nieren, schildklier.
6. ECG.
7. Röntgenfoto van de borst, botten van de schedel.
8. Encefalografie.
9. CT.
10. MR.

behandeling

Behandeling van beperkte sclerodermie is een moeilijke taak. Het is onmogelijk om hier zelfstandig mee om te gaan, controle en toezicht op een specialist is noodzakelijk. In dit geval moet de behandeling complex en lang zijn, waarbij er moet worden gekozen rekening houdend met de kenmerken van elke specifieke patiënt.

Beperkte sclerodermie wordt behandeld met behulp van drie richtingen: medicamenteuze behandeling, fysiotherapie en chirurgie.

Ten eerste is het noodzakelijk om chronische ziekten te genezen of tot het stadium van remissie te brengen (als het onmogelijk te genezen is) om de manier van leven te veranderen. Tegelijkertijd zijn de inspanningen gericht op het elimineren van sclerodermie zelf. In de actieve fase wordt de stationaire modus aanbevolen.

Onder de geneesmiddelen voor sclerodermie worden die gebruikt die de microcirculatie verbeteren en die een immunosuppressief effect hebben:

1. Penicilline.
2. Kuprenil.
3. Methotrexaat.
4. GKS (prednison).
5. Theoniol, nicotinezuur, pentoxifylline.
6. Lidaza (i / m of sc) en andere absorbeerbare middelen (trypsine, hyaluronidase).
7. Unitiol.
8. Vitaminen (A, E, groep B).
9. ATP.
10. Lokale producten - lokale corticosteroïden (Betamethason in de vorm van een crème of zalf, Aklometazon en andere).

Onder de fysiotherapeutische werkwijzen voor het behandelen van de ziekte van beperkte sclerodermie, UVA-straling, PUVA-therapie, ultrageluid, laser, gymnastiek en massage worden gebruikt.

Scleroderma-operaties worden uitgevoerd volgens indicaties in het geval van contracturen, waardoor de motorische functie van de gewrichten wordt beperkt.

Folk therapie

Focal sclerodermie is een ernstige ziekte die niet kan worden genezen zonder het gebruik van een hele reeks maatregelen, waaronder medicijnen. Maar als hulpmiddel kunt u afkooksels van kruiden gebruiken.

Onder de planten die een gunstig effect hebben bij sclerodermie, kunt u hop, citroenmelisse, oregano, sint-janskruid, moederskruid, calendula, paardenstaart gebruiken. Om het mengsel van droge kruiden te gebruiken giet kokend water (een glas water op een eetlepel van de verzameling), dring aan gedurende 2-3 uur en neem 1/5 kopje 3 keer per dag gedurende een half uur vóór de maaltijd. Voor gebruik is het verplicht om uw arts te raadplegen om allergische en andere bijwerkingen te voorkomen.

Is de ziekte gevaarlijk voor het leven?

Met de juiste behandeling voor sclerodermie is de prognose voor het leven gunstig.

Preventie van complicaties

Patiënten met geïdentificeerde focale sclerodermie worden geadviseerd om traumatisering van de huid, hoge en lage temperaturen en stress te voorkomen.

Ondanks de moeilijkheid bij de behandeling en soms ernstige huidverschijnselen, kan lokale sclerodermie behandeld worden. Het belangrijkste ding - tijd om hulp te vragen en duidelijk de instructies van de behandelende arts te volgen.

Auteur: Valentina Anit, specialist,
specifiek voor Dermatologiya.pro

Handige video over behandeling met sclerodermie

Lijst met bronnen:

• Shostak N.A., Dvornikov A.S., Klimenko A.A., Kondrashov A.A., Skripkina P.A., Gaidina T.A. Plaatselijke (focale) sclerodermie in de huisartsenpraktijk // Genezing. 2015. №4.
• Akbarova S.N., Abidova N.A., Begmanov S.A., Solibaeva N.O., Yuldosheva P.Zh. Externe veranderingen van focale sclerodermie // Theorie en praktijk van de moderne wetenschap. 2018. №17.