Focal sclerodermie: oorzaken, symptomen, behandeling

Onder sclerodermie identificeert een aantal specialisten twee vormen van deze ziekte: systemisch en focaal (beperkt). Het systemische verloop van deze aandoening wordt als het gevaarlijkst beschouwd, omdat in dit geval de interne organen, het bewegingsapparaat en de weefsels bij het pathologische proces betrokken zijn. Focal sclerodermie wordt gekenmerkt door minder agressieve manifestaties, gaat gepaard met het verschijnen op de huid van gebieden (banden of vlekken) van witte kleur, die in zekere mate lijken op littekens, en heeft een gunstige prognose. Deze ziekte wordt vaak gedetecteerd in het juiste geslacht en 75% van de patiënten zijn vrouwen van 40-55 jaar.

In dit artikel zullen we u kennis laten maken met de oorzaken, symptomen en behandelingsmethoden van focale sclerodermie. Deze informatie zal nuttig voor u zijn, u zult het begin van de ontwikkeling van de ziekte op tijd kunnen vermoeden en de arts vragen naar zijn behandelingsopties.

In de afgelopen jaren is deze huidaandoening meer algemeen geworden en sommige deskundigen merken op dat het verloop ervan ernstiger is. Het is mogelijk dat dergelijke conclusies het gevolg waren van het niet naleven van de behandelingsvoorwaarden en klinisch onderzoek van patiënten.

Oorzaken en mechanisme van de ziekte

De precieze oorzaken van de ontwikkeling van focale sclerodermie zijn nog niet bekend. Er zijn een aantal hypotheses die wijzen op de mogelijke invloed van sommige factoren die bijdragen aan het verschijnen van veranderingen in de productie van collageen. Deze omvatten:

  • auto-immuunziekten die leiden tot de productie van antilichamen tegen de eigen cellen van de huid;
  • de ontwikkeling van tumoren, waarvan het optreden in sommige gevallen gepaard gaat met het verschijnen van sclerodermafocus (soms verschijnen dergelijke foci verscheidene jaren voor de vorming van een tumor);
  • geassocieerde pathologieën van bindweefsel: systemische lupus erythematosus, reumatoïde artritis, enz.;
  • genetische aanleg, omdat deze ziekte vaak wordt waargenomen bij verschillende verwanten;
  • overgedragen virale of bacteriële infecties: influenza, humaan papillomavirus, mazelen, streptokokken;
  • hormonale stoornissen: menopauze, abortus, zwangerschap en borstvoeding;
  • overmatige blootstelling van de huid aan ultraviolette stralen;
  • ernstige stress of cholerisch temperament;
  • traumatisch hersenletsel.

Met focale sclerodermie is er een overmatige synthese van collageen, die verantwoordelijk is voor de elasticiteit ervan. Wanneer de ziekte echter te wijten is aan de overmatige hoeveelheid verzegeling en verruwing van de huid.

classificatie

Er bestaat geen uniform classificatiesysteem voor focale sclerodermie. Specialisten zullen vaker het door Dovzhansky S.I. voorgestelde systeem toepassen, dat het meest volledig alle klinische varianten van deze ziekte weerspiegelt.

  1. Fragmentarisch. Het is verdeeld in de induratief-atrofische, oppervlakkige "lila", knoestig, diep, bulleus en gegeneraliseerd.
  2. Lineair. Het is verdeeld in het type "slag met een sabel", zomerachtig of bandvormig en zosteriform.
  3. Witte vlekken ziekte (of scleroatrofische lichen, druppelvormige sclerodermie, lichen witte Tsimbusha).
  4. Idiopathische atrofodermie Pasini Pierini.
  5. Parry - Romberg gezicht hemiatrofie.

symptomen

Onregelmatige vorm

Van alle klinische varianten van focale sclerodermie is de plaquevorm de meest voorkomende. Een onbetekenend aantal foci verschijnt op het lichaam van de patiënt, die drie fasen doorlopen in hun ontwikkeling: vlekken, plaques en een atrofieplaats.

Aanvankelijk verschijnt de huid een paar of een lila-roze vlek, waarvan de afmetingen kunnen verschillen. Na enige tijd in het midden verschijnt een glad en schitterend gebied van geel-witte zeehond. Er is nog een lila-roze rand rond dit eiland. Het kan in omvang toenemen, volgens deze tekens is het mogelijk om de activiteit van het scleroderme proces te beoordelen.

Haaruitval vindt plaats op de gevormde plaque, talg en zweetsecretie stopt en huidpatroon verdwijnt. De huid in dit gebied kan niet worden ingenomen met de toppen van de vingers in de vouw. Zo'n uiterlijk en tekenen van plaque kunnen verschillende keren aanhouden, waarna de laesie atrofie ondergaat.

Lineair (of bandvormig)

Dit soort focale sclerodermie komt zelden voor bij volwassenen (meestal wordt het bij kinderen gedetecteerd). De klinische manifestatie verschilt alleen van de plaquevorm in de vorm van huidveranderingen - ze hebben het uiterlijk van witte strepen en bevinden zich in de meeste gevallen op het voorhoofd of de ledematen.

White Spot-ziekte

Dit type focale sclerodermie wordt vaak gecombineerd met zijn fragmentarische vorm. Hierop verschijnen kleine verspreide of gegroepeerde plekken met een diameter van ongeveer 0,5 - 1,5 cm op het lichaam van de patiënt, die zich op verschillende delen van het lichaam kunnen bevinden, maar meestal op de nek of de romp zijn gelokaliseerd. Bij vrouwen kunnen dergelijke laesies voorkomen in de regio van de schaamlippen.

Idiopathische atrofodermie Pasini Pierini

Bij dit soort focale sclerodermie bevinden zich aan de achterkant vlekken met onregelmatige contouren. Hun grootte kan oplopen tot 10 centimeter of meer.

Pazini - Pierini idiopathische atrofodermie komt vaker voor bij jonge vrouwen. De kleur van de vlekken komt dicht bij een blauwachtig-paarse tint. Hun centrum zakt een beetje en heeft een glad oppervlak en een paarse ring kan aanwezig zijn langs de contouren van huidveranderingen.

Voor een lange tijd na het verschijnen van de vlekken, zijn er geen tekenen van afdichting van de laesies Soms kunnen deze huidveranderingen worden gepigmenteerd.

In tegenstelling tot het plaquetype van focale sclerodermie, wordt idiopathische atrofodermie Pasini - Pierini gekenmerkt door de belangrijkste laesie van de huid van het lichaam, niet het gezicht. Bovendien kan de huiduitslag met atrophoderma niet afnemen en geleidelijk over meerdere jaren vordert.

Parry - Romberg Gezichts-hematrofie

Dit zeldzame type focale sclerodermie manifesteert zich door een atrofische laesie van slechts de helft van het gezicht. Een dergelijke focus kan zowel rechts als links worden geplaatst. Dystrofische veranderingen worden blootgesteld aan huidweefsel en onderhuids vetweefsel, en spiervezels en botten van het gezichtskelet worden minder vaak of in mindere mate bij het pathologische proces betrokken.

Parry-Romberg gezicht hemiatrofie komt vaker voor bij vrouwen, en het begin van de ziekte komt voor in de leeftijd van 3-17 jaar. Het pathologische proces bereikt zijn activiteit op de leeftijd van 20 en duurt in de meeste gevallen tot 40 jaar. In eerste instantie lijkt het gezicht brandpunten van geelachtige of blauwachtige veranderingen. Geleidelijk worden ze verdicht en ondergaan ze op den duur atrofische veranderingen, wat een ernstig cosmetisch defect betekent. De huid van de aangedane helft van het gezicht wordt gerimpeld, uitgedund en hypergepigmenteerd (focaal of diffuus).

Er is geen haar op de aangetaste helft van het gezicht en de weefsels onder de huid zijn vatbaar voor grove veranderingen in de vorm van vervormingen. Als gevolg hiervan wordt het gezicht asymmetrisch. De botten van het gezichtskelet kunnen ook worden betrokken bij het pathologische proces, als het debuut van de ziekte begon in de vroege kinderjaren.

Discussies rond de ziekte

Onder wetenschappers gaat het debat verder over de mogelijke relatie van systemische en beperkte sclerodermie. Volgens sommigen van hen zijn de systemische en focale vormen variaties van hetzelfde pathologische proces in het lichaam, terwijl anderen denken dat deze twee ziekten sterk van elkaar verschillen. Een dergelijk advies vindt echter nog geen accuraat bewijsmateriaal en de statistieken geven aan dat in 61% van de gevallen focale sclerodermie wordt omgezet in systemisch.

Volgens verschillende onderzoeken wordt de overdracht van focale sclerodermie naar systemische middelen vergemakkelijkt door de volgende 4 factoren:

  • de ontwikkeling van de ziekte vóór de leeftijd van 20 of na 50;
  • fragmentarische of lineaire focale sclerodermie;
  • verhoogde anti-lymfocytische antilichamen en grove immuun-circulerende complexen;
  • de ernst van disimmunoglobulinemie en het ontbreken van cellulaire immuniteit.

diagnostiek

De diagnose van focale sclerodermie wordt belemmerd door de gelijkenis van tekens van de beginfase van deze ziekte met veel andere pathologieën. Dat is de reden waarom de differentiaaldiagnose wordt uitgevoerd met de volgende ziekten:

  • vitiligo;
  • ongedifferentieerde vorm van melaatsheid;
  • Kouros vulva;
  • keloïde-achtige naevus;
  • Schulman-syndroom;
  • scleroderma-achtige vorm van basaalcelcarcinoom;
  • psoriasis.

Bovendien krijgt de patiënt de volgende laboratoriumtests toegewezen:

  • huidbiopsie;
  • Wasserman-reactie;
  • bloed biochemie;
  • compleet aantal bloedcellen;
  • immunogram.

Het uitvoeren van een huidbiopsie maakt het, met een 100% garantie, mogelijk om een ​​correcte diagnose van focale sclerodermie te maken - deze methode is de "gouden standaard".

behandeling

Behandeling van focale sclerodermie moet complex en lang (meervoudig beloop) zijn. Bij een actieve loop van de ziekte moet het aantal cursussen ten minste 6 zijn en moet het interval tussen 30 en 60 dagen liggen. Met de stabilisatie van de progressie van foci, kan het interval tussen sessies 4 maanden zijn, en met resterende manifestaties van de ziekte, worden de therapieën herhaald voor profylactische doeleinden 1 keer in een half jaar of 4 maanden en ze omvatten medicijnen om de microcirculatie van de huid te verbeteren.

In het stadium van de actieve loop van focale sclerodermie kan het behandelplan dergelijke geneesmiddelen omvatten:

  • penicilline-antibiotica (fusidinezuur, amoxicilline, ampicilline, oxacilline);
  • antihistaminica: Pipolfen, Loratadin, Tavegil, enz.;
  • Middelen voor het onderdrukken van de overmatige synthese van collageen: Placenta-extract, Lidaza, Actinogial, Collalizin, Longidase, Aloe;
  • calciumion-antagonisten: Verapamil, Fenigidin, Corinfar, enz.;
  • Vasculaire geneesmiddelen: Nicotinezuur en preparaten op basis daarvan (Xanthineol-nicotinaat, Complamin), Trental, Mildronat, Eskuzan, Berberin, Madecassol, enz.

Voor scleroatrofisch korstmos kunnen crèmes met vitamine F en E, Solcoseryl, Retinol-palmaat en Actovegin in het behandelplan worden opgenomen.

Als een patiënt beperkte foci van sclerodermie heeft, kan de behandeling worden beperkt tot de toediening van fonoforese met Trypsin, Ronidase, Chemotrypsin of Lydasa en vitamine B12 (in zetpillen).

Voor de lokale behandeling van focale sclerodermie, zalftoepassingen en fysiotherapie moeten worden gebruikt. Aangezien lokale drugs meestal worden gebruikt:

  • troksevazin;
  • Heparine zalf;
  • Theonikolovaya zalf;
  • Geparoid;
  • Butadion zalf;
  • dimexide;
  • trypsine;
  • Lidaza;
  • chymotrypsine;
  • Ronidaza;
  • Unitiol.

Lidase kan worden gebruikt om fonoforese of elektroforese uit te voeren. Ronidaza wordt gebruikt voor toepassingen - het poeder wordt aangebracht op een servet gedrenkt in zoutoplossing.

Naast de bovengenoemde fysiotherapeutische methoden worden patiënten aanbevolen om de volgende sessies uit te voeren:

  • magnetische therapie;
  • fonoforese met Hydrocortison en Kuprenil;
  • lasertherapie;
  • vacuümdecompressie.

In het laatste stadium van de behandeling kunnen de procedures worden aangevuld met watersmelt- of radonbaden en massage op het gebied van scleroderma-foci.

In de afgelopen jaren, voor de behandeling van focale sclerodermie, bevelen veel deskundigen aan het volume van geneesmiddelen te verminderen. Ze kunnen worden vervangen door producten die verschillende verwachte effecten combineren. Deze geneesmiddelen omvatten Wobenzym (tabletten en zalf) en systemische polyenzymen.

Met de moderne benadering van de behandeling van deze ziekte omvat het behandelplan vaak een dergelijke procedure als HBO (hyperbare oxygenatie), die weefseloxygenatie bevordert. Met deze techniek kunt u het metabolisme in de mitochondria activeren, lipide-oxidatie normaliseren, een antimicrobieel effect hebben, de microcirculatie van het bloed verbeteren en de regeneratie van aangetaste weefsels versnellen. Deze behandelmethode wordt door veel deskundigen gebruikt die de effectiviteit ervan beschrijven.

Een aantal dermatologen gebruiken op dextran gebaseerde producten voor de behandeling van focale sclerodermie (Reomacrodex, Dextran). Andere deskundigen zijn echter van mening dat deze geneesmiddelen alleen kunnen worden gebruikt bij snel progressieve en veel voorkomende vormen van deze ziekte.

Welke arts moet contact opnemen

Als er langdurige vlekken op de huid verschijnen, is het noodzakelijk om een ​​dermatoloog te raadplegen. Een tijdige start van de behandeling zal de overgang van de ziekte naar een systemische vorm vertragen en zorgt ervoor dat de huid er goed uit blijft zien.

De patiënt wordt noodzakelijk geadviseerd door een reumatoloog om een ​​systemisch proces in het bindweefsel uit te sluiten. Bij de behandeling van focale sclerodermie spelen fysische behandelingsmethoden een belangrijke rol, daarom is raadpleging van een fysiotherapeut noodzakelijk.

De specialist van de Moscow Doctor Clinic praat over verschillende vormen van focale sclerodermie:

Is focale sclerodermie levensbedreigend?

Focal sclerodermie wordt als minder levensbedreigend beschouwd dan de andere vorm, systemische sclerodermie. Maar volgens veel artsen is focale sclerodermie een van de manifestaties van systemische sclerodermie, en alle pathologische processen in de huid beïnvloeden nog steeds de organen en systemen van het hele organisme.

Daarom moet de behandeling van focale sclerodermie zeer serieus worden genomen! Welke tekenen en symptomen spreken ten gunste van systemische en focale sclerodermie?

Diagnose van focale en systemische sclerodermie

De belangrijkste diagnostische criteria voor systemische sclerodermie zijn onder meer:

  • typische veranderingen in de huid in de vorm van dicht oedeem, verharding en atrofie;
  • botresorptie;
  • Syndroom van Raynaud (ernstige bleekheid met onderkoeling van de vingers van de extremiteiten, verandert in paarse cyanose bij opwarming);
  • de afzetting van calcium onder de huid, langs de pezen en fascia (verkalking);
  • schade aan de gewrichten en spieren, met de ontwikkeling van zware contracturen in de toekomst;
  • pulmonale laesie in de vorm van basale pneumosclerose;
  • grote focale laesie van het myocardium;
  • dysfagie, fibreuze veranderingen in de slokdarm en andere laesies van het spijsverteringskanaal;
  • uiterlijk van scleroderma-nieren.

Aanvullende criteria zijn

  • hyperpigmentatie van de huid;
  • verhoogde droogte van de huid en slijmvliezen;
  • myalgie en artralgie;
  • trofische stoornissen;
  • lymfadenopathie;
  • polyneuritis;
  • koorts;
  • gewichtsverlies;
  • de aanwezigheid van Scl70-antilichamen in het bloed.

De diagnose van systemische sclerodermie wordt als betrouwbaar beschouwd als er drie hoofdcriteria beschikbaar zijn of één hoofdcriterium in combinatie met drie of meer aanvullende criteria. Een diagnose van systemische sclerodermie wordt waarschijnlijk geacht met minder symptomen.

Diagnose van focale sclerodermie

Met focale sclerodermie zullen manifestaties van de ziekte op de huid aanwezig zijn. Op het gezicht of de handen verschijnen vlekken meestal met een roze halo. Voor focale sclerodermie gekenmerkt door de volgende symptomen:

  • verkalking (kleine, dichte en pijnloze knobbeltjes, vooral in de vingertoppen);
  • Het symptoom van Raynaud;
  • sclerodactylie (vingers worden dun en nagels en terminale vingerkootjes worden dikker als de poten van een vogel);
  • het verschijnen van spataderen;
  • overtreding van slikken, veelvuldige boeren en brandend maagzuur als gevolg van laesies van het slokdarmslijmvlies.

Al deze symptomen worden niet altijd serieus genomen, patiënten letten er niet op, maar als er op dit moment angst ontstaat, kan de ziekte tijdig worden gediagnosticeerd en daarom kan de behandeling worden gestart.

Om de diagnose te verduidelijken, wordt soms een huidbiopsie uitgevoerd, die de nauwkeurigheid van de diagnose met 100% bevestigt. Bij het stellen van de diagnose focale sclerodermie is het noodzakelijk om onmiddellijk met de behandeling te beginnen. Om de progressie van de ziekte te voorkomen, moet men proberen kou te vermijden, vingers en tenen warm te houden (met wanten en warme sokken), warme dennen en radonbaden nemen.

Wat is gevaarlijke focale sclerodermie?

  1. Het uiterlijk van delen van de huid met verhoogde pigmentatie en depigmentatie ("zout en peper").
  2. Het uiterlijk van telangiëctasieën - spataderen (reticulums) - op de huid.
  3. Sterke huidverdunning.
  4. Met het verslaan van de slijmvliezen verschijnen symptomen van ziekten zoals rhinitis, conjunctivitis, faryngitis, esophagitis.
  5. Het grootste gevaar van focale sclerodermie is de progressie en overgang naar systemische sclerodermie.

Maar zelfs als focale sclerodermie gemakkelijk verloopt en alleen wordt beperkt tot huiduitingen, moet het voortdurend worden behandeld. Als u stopt met de behandeling (immers, alleen in de huid manifestatie brengt de ziekte geen subjectieve angst teweeg), kleefstofprocessen ontwikkelen zich onmerkbaar in de huid, zweten en talgklieren atrofiëren en houden op met functioneren, er is een onbalans in de processen van warmteoverdracht en warmteproductie, persistente schending van de microcirculatie.

De prognose van sclerodermie en wat is het gevaar van focale sclerodermie?

Focal sclerodermie kan jaren en maanden aanhouden. De prognose voor het leven is in dit geval goed. Soms verdwijnt de ziekte vanzelf en artsen associëren zo'n uitkomst met het versterken van de immuniteit. Maar soms kan de ziekte in een systemische vorm gaan en dan wordt de prognose ongunstig en zelfs levensbedreigend.

De factoren die de nadelige prognose beïnvloeden zijn:

  • overgang naar de systemische vorm van sclerodermie;
  • mannelijk geslacht;
  • leeftijd (als de ziekte verscheen bij personen ouder dan 50 jaar);
  • orgaanschade tijdens de eerste drie jaar van de ziekte.

Handicap bij patiënten met focale sclerodermie kan worden verminderd, maar sterk worden verminderd of verloren gaan als een letsel van het bewegingsapparaat optreedt.

Hoe manifesteert focale sclerodermie, hoe gevaarlijk is het voor het leven en is de ziekte behandelbaar?

Als we de term 'sclerodermie' letterlijk vertalen, dan blijkt dat onder deze naam een ​​ziekte verbergt waarin de huid sclerosed is, dat wil zeggen verdikt is, zijn oorspronkelijke structuur verliest, daarbinnen sterven de zenuwuiteinden af.

Focale sclerodermie is een pathologie die behoort tot de systemische bindweefselklasse (lupus erythematosus, Sjögren-syndroom en enkele anderen) komt ook binnen. In tegenstelling tot systemische sclerodermie zijn de interne organen in het geval van de ontwikkeling van dit subtype vrijwel niet aangetast. Ook heeft deze vorm van pathologie een beter antwoord op de behandeling en kan deze zelfs volledig verdwijnen.

De essentie van pathologie

Met focale sclerodermie, "materie" lijdt, waaruit de ondersteuningsframes van alle organen zijn opgebouwd, worden ligamenten, kraakbeen, pezen, gewrichtszakken, intercellulaire "lagen" en vettige "afdichtingen" gevormd. Ondanks het feit dat het bindweefsel een andere staat heeft (vast, vezelig of gelvormig), is het principe van de structuur en de uitgevoerde functies ongeveer hetzelfde.

De menselijke huid is ook gedeeltelijk samengesteld uit bindweefsel. De binnenste laag, de dermis, stelt ons in staat niet te branden van ultraviolette stralen, niet om besmet bloed te krijgen in het onvermijdelijke contact van microben uit de lucht, om niet te worden bedekt met zweren bij contact met agressieve stoffen. Het is de dermis die de jeugd of ouderdom van onze huid bepaalt, het mogelijk maakt bewegingen in de gewrichten te maken of onze emoties op het gezicht te laten zien, zonder dan een langdurige restauratie van het optreden van plooien en scheuren te ondergaan.

De dermis bestaat uit:

  • individuele cellen, waarvan sommige verantwoordelijk zijn voor de vorming van lokale immuniteit, andere voor de vorming daarin van fibrillen en amorfe substantie daartussen;
  • vezels (fibrillen) die de huid elasticiteit en toon geven;
  • vaten;
  • zenuwuiteinden.

Tussen deze componenten bevindt zich een gel-achtige "filler" - de eerder genoemde amorfe substantie, die ervoor zorgt dat de huid onmiddellijk zijn oorspronkelijke positie kan innemen na het werk van nabootsende of skeletspieren.

Er kunnen zich situaties voordoen waarin immuuncellen die zich in de dermis bevinden een ander deel ervan waarnemen als een buitenaardse structuur. Daarna beginnen ze antilichamen te produceren die fibroblastcellen aanvallen die de vezels van de dermis synthetiseren. En dit gebeurt niet overal, maar in beperkte gebieden.

Het resultaat van een immuunaanval is een verhoogde fibroblastproductie van een van de vezels - collageen. Het verschijnt in overvloed en maakt de huid compact en ruw. Hij "verdraait" ook de vaten in de getroffen gebieden van de dermis, waardoor de laatste beginnen te lijden aan een gebrek aan zuurstof en voedingsstoffen. Dat is focale sclerodermie.

Ziekte risico's

Bestaand in een beperkt deel van de huid en onmiddellijk gediagnosticeerd en behandeld, is de pathologie niet levensbedreigend. Het draagt ​​alleen bij aan de vorming van een cosmetisch defect, dat kan worden geëlimineerd door dermatologische en cosmetologische methoden. Maar hoe gevaarlijk is focale sclerodermie, zo niet om er aandacht aan te schenken?

Deze pathologie kan:

  1. het verschijnen van donkere gebieden op het huidoppervlak veroorzaken;
  2. de ontwikkeling van vasculaire netwerken (telangiectasieën) uitlokken;
  3. leiden tot chronische Raynaud-syndroom geassocieerd met verminderde lokale microcirculatie. Het wordt gemanifesteerd door het feit dat iemand in de kou pijn begint te ervaren in de vingers en tenen; tegelijkertijd wordt de huid van deze gebieden scherp bleek. Bij het verwarmen gaat de pijn weg, de vingers worden eerst paars en krijgen dan een paarse tint;
  4. gecompliceerd door verkalking, wanneer onder de huid kleine en pijnloze "knobbeltjes" verschijnen die een rotsachtige dichtheid hebben. Dit zijn afzettingen van calciumzouten;
  5. verspreid naar uitgestrekte delen van de huid. In dit geval knijpen collageenvezels zweet en talgklieren in de dermis, en dit leidt tot een schending van de thermoregulatie van het lichaam;
  6. gaan in de systemische vorm van sclerodermie, waardoor schade aan de interne organen wordt veroorzaakt: slokdarm, hart, ogen en anderen.

Daarom, als je merkt dat je in de symptomen van pathologie bent (ze zullen hieronder worden beschreven), neem dan contact op met een reumatoloog om erachter te komen hoe het wordt behandeld.

Wie is er vaker ziek

Sclerodermie, die alleen focale manifestaties heeft, komt vaker voor bij vrouwen. Meisjes lijden er drie keer vaker aan dan jongens; pathologie kan zelfs bij pasgeborenen worden gedetecteerd, en vormen op de leeftijd van 40 vrouwen ¾ van alle patiënten met sclerodermie. Geassocieerd met de "liefde" van sclerodermie voor de schone seks met het feit dat:

  • cellulaire immuniteit (dit zijn de cellen die zelf, niet met behulp van antilichamen, vreemde stoffen vernietigen) bij vrouwen is minder actief;
  • humorale (veroorzaakt door antilichamen) immuniteitseenheid heeft verhoogde activiteit;
  • vrouwelijke hormonen hebben een uitgesproken effect op het werk van microcirculatievaten in de dermis van de huid.

Oorzaken van ziekte

De exacte oorzaak van de pathologie is onbekend. De meest moderne hypothese zegt dat focale sclerodermie voorkomt als een som:

  1. inname van infectieuze agentia. Een belangrijke rol wordt toegeschreven aan het mazelenvirus, de virussen van de herpetische groep (herpes simplex, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus), het papillomatosevirus en ook aan de bacteriën-stafylokokken. Er is een mening dat sclerodermie kan voorkomen als gevolg van roodvonk, tonsillitis, de ziekte van Lyme. Het DNA van Borrelia Burgdorfery, dat de ziekte van Lyme veroorzaakt, of de antilichamen ervan, worden waargenomen in bloedtests van de meeste patiënten met focale sclerodermie;
  2. genetische factoren. Dit is een drager van bepaalde receptoren op immuuncellen - lymfocyten, die bijdragen aan het chronische verloop van de bovengenoemde infecties;
  3. endocriene stoornissen of fysiologische aandoeningen waarbij hormonale veranderingen (abortus, zwangerschap, menopauze) dramatisch veranderen;
  4. externe factoren die meestal 'sluimerende' sclerodermie veroorzaken of een ziekte verergeren die voorheen verborgen was. Dit zijn: stress, hypothermie of oververhitting, overmatige ultraviolette stralen, bloedtransfusies, verwondingen (vooral craniocerebrale).

Er wordt ook aangenomen dat de trigger-factor voor het verschijnen van sclerodermie een tumor in het lichaam is.

De mening van binnenlandse wetenschappers onder leiding van Bolotnaya LA, die de veranderingen in huidcellen bestudeerd die verschijnen tijdens focale sclerodermie, is ook belangrijk. Ze geloven dat een afname van het magnesiumgehalte in het bloed de ontwikkeling van deze pathologie kan triggeren, waardoor calcium zich ophoopt in de rode bloedcellen en het werk van een groep enzymen wordt verstoord.

Lees meer over de ziekte in het artikel "Wat is sclerodermie".

Wie loopt er risico?

Vrouwen van 20-50 jaar lopen het grootste risico om focale sclerodermie te ontwikkelen, maar mannen lopen ook risico:

  • zwarten;
  • degenen die al andere systemische bindweefselziekten hebben;
  • van wie de familieleden leden aan een van de systemische pathologieën van het bindweefsel (lupus erythematosus, reumatoïde artritis, dermatomyositis);
  • werknemers van open markten en die mensen die in de winter goederen van straatbakken verkopen;
  • bouwers;
  • personen die vaak gedwongen worden om gekoelde goederen uit diepvriezers te nemen;
  • degenen die voedselopslagplaatsen beschermen, evenals vertegenwoordigers van andere beroepen die vaak moeten onderdrukken of hun handen blootstellen aan chemische mengsels.

classificatie

Focal sclerodermie kan zijn:

1. Plaque (schijfvormig). Ze heeft haar eigen divisie in:

  • oppervlakkig;
  • diep (geknoopt);
  • induratum-atrofische;
  • bulderig (een stier is een grote luchtbel gevuld met vloeistof);
  • gegeneraliseerd (door het hele lichaam).
  • als "slag van een sabel"
  • strookvormige;
  • zosteriform (vergelijkbaar met blaasjes met gordelroos of waterpokken).

3. Witte vlekken ziekte.

4. Idiopathische, Pasini-Pierini, huidatrofie.

Hoe manifesteert de ziekte zich

De eerste symptomen van focale sclerodermie verschijnen nadat het syndroom van Raynaud al enkele jaren bestaat. Ook anticiperen op specifieke sclerodermie symptomen kunnen het schilferen van de huid van de handpalmen en voeten, het verschijnen van spataderen in de wanggebieden (als er een laesie op het gezicht zal voorkomen).

Het eerste symptoom van focale sclerodermie is het uiterlijk van een laesie:

  • een soort van een ring;
  • kleine maten;
  • paarsrode kleuring.

Verder verandert een dergelijke focus en wordt geel-wit, schijnt, koeler om aan te raken. Er is nog steeds een "kroon" rond de rand, maar het haar begint eruit te vallen en de lijnen die kenmerkend zijn voor de huid verdwijnen (dit betekent dat de haarvaatjes al slecht functioneren). Het aangetaste huidoppervlak kan niet worden opgevouwen; het transpireert niet en wordt niet bedekt door de afgescheiden talgklieren, ook al is de huid rondom vettig.

Geleidelijk verdwijnt de paarse "ring", het witachtige gebied wordt ingedrukt, onder de gezonde huid. In dit stadium is het niet gespannen, maar zacht, buigzaam om aan te raken.

Het tweede hoofdtype van pathologie is lineaire sclerodermie. Het komt het vaakst voor bij kinderen en jonge vrouwen. Het verschil tussen lineaire sclerodermie en plaque kan met het blote oog worden waargenomen. Dit is:

  • een strook geelachtig witte huid;
  • in vorm die lijkt op een strook van het raken van een sabel;
  • bevindt zich meestal op het lichaam en gezicht;
  • kan atrofie (uitdunnen, blancheren, haaruitval) op de helft van het gezicht veroorzaken. Zowel de linker- als de rechterhelft van het gezicht kunnen worden beïnvloed. De huid van de getroffen helft wordt blauwachtig of geelachtig, aanvankelijk verdikt en vervolgens geatrofieerd, waarbij het onderhuidse weefsel en de spieren ook worden geatrofieerd. Gezichtsuitdrukking op het getroffen gebied wordt ontoegankelijk, het kan lijken alsof de huid op de botten van de schedel "hangt";
  • kan voorkomen op de schaamlippen, waar het eruitziet als witachtig-parelmoerachtige onregelmatig gevormde haarden omringd door een blauwachtige rand.

Gezichtslesies in lineaire sclerodermie

De ziekte van Pazini-Pierini is een paar violet-lila vlekken van ongeveer 10 cm in diameter of meer. Hun contouren zijn verkeerd, en ze bevinden zich vaak op de achterkant.

De overgang van een focale vorm van sclerodermie naar een systemische kan worden vermoed door de volgende criteria:

  1. iemand ziek werd, of vóór 20 jaar, of na 50;
  2. er is een lineaire vorm van pathologie, of er zijn veel plaques;
  3. foci van sclerodermie zijn ofwel op het gezicht, ofwel in de gewrichten van de benen en armen;
  4. in de bloedtest voor een immunogram is de cellulaire immuniteit aangetast, de samenstelling van immunoglobulines en antilichamen tegen lymfocyten is veranderd.

diagnostiek

Wanneer focale sclerodermie in het bloed, antistoffen tegen celkernen, topoisomerase I-enzymen en RNA-polymerase I en II, worden centromeren (delen van chromosomen waarin deling optreedt tijdens kernsplijting) gedetecteerd. Maar de diagnose is niet gebaseerd op deze antilichamen, of zelfs op de aanwezigheid van Scl70-antilichamen in het bloed. Het wordt vastgesteld door een specifieke afbeelding, die door een histoloog onder een microscoop wordt bekeken bij het bestuderen van het gebied van "aangetaste" huid, genomen met behulp van een biopsie.

behandeling

Ten eerste beantwoorden we de vraag of focale sclerodermie geneesbaar is, in het bevestigende geval. Voordat de huidatrofie op een groot gebied plaatsvindt, kan de ziekte worden gestopt door verschillende medicijncursussen voor lokaal en systemisch gebruik.

Behandeling van focale sclerodermie begint met de volgende systemische medicatie:

  1. Antibiotica van de penicillinegroep. Ze moeten de eerste 3 gangen drinken.
  2. Injecties van medicijnen die het werk van bloedvaten verbeteren. Allereerst zijn dit op nicotinezuur gebaseerde middelen, dilaterende capillairen, die hun trombeleigenschappen verminderen en de vorming van grote cholesterolplaques in grote vaten. De tweede zijn medicijnen die het "verstoppen" van haarvaten met bloedplaatjes voorkomen: Trental.
  3. Calciumstroomblokkers (Corinfar, Cinnarizin). Deze medicijnen ontspannen de soepele spieren van bloedvaten, verbeteren de penetratie van de noodzakelijke stoffen uit de bloedvaten in de cellen van de huid, spieren en het hart.

Ook wordt bij focale lineaire sclerodermie lokale zalfbehandeling toegepast. Het wordt aanbevolen om niet één, maar verschillende van dergelijke lokale producten met verschillende richtingen toe te passen, op verschillende tijdstippen van de dag. Dus, zijn vereist in de applicatie:

  • Solcoseryl of Actovegin - geneesmiddelen die het gebruik van zuurstof door de huidcellen verbeteren, wat leidt tot de normalisatie van de structuur;
  • heparine, vermindering van bloedstolsels in de bloedvaten;
  • crème Egallohit. Dit is een medicijn op basis van groene thee, dat, met behulp van de catechinen die het bevat, de vorming van nieuwe bloedvaten in het beginstadium van de ziekte triggert, aan het einde zal dit proces remmen. Het voorkomt ook de vorming van een verhoogde hoeveelheid collageen, heeft ontstekingsremmende en antioxiderende effecten;
  • Troxevasin-gel, versterkt de bloedvaten;
  • Butadion is een ontstekingsremmend medicijn.

Het effect wordt geleverd door fysiotherapeutische methoden (fonoforese met lidazapreparaten, paraffinetoepassingen, radon- en modderbaden), massage, hyperbare oxygenatie, plasmaferese, autohemotherapie.

Folkmethoden

Behandeling met folkremedies kan de behandeling van sclerodermie aanvullen. Dit is:

  • een kompres met aloë-sap aangebracht op kaasdoek;
  • een kompres gemaakt van droog alsem gemengd met vaseline of alsem sap gemengd 1: 5 met varkensvet;
  • Dragon-zalf gemengd 1: 5 met inwendige olie. Het vet moet worden gesmolten in een waterbad en samen met dragon wordt het ongeveer 6 uur in de oven gebakken;
  • binnen genomen, 100 ml per dag afkooksels van kruiden van Hypericum, motherwort, calendula, meidoorn, rode klaver.

Focal sclerodermie

Focale sclerodermie is een ziekte met lokale veranderingen in het bindweefsel van de huid. Het is niet van toepassing op interne organen en dit verschilt van de diffuse vorm. Dermatologen houden zich bezig met de diagnose en behandeling.

Beoefenaars zijn zich bewust van het feit dat vrouwen op elke leeftijd vaker ziek worden dan mannen. Er zijn dus 3 keer meer meisjes met lokale symptomen bij patiënten dan bij jongens. De ziekte wordt zelfs bij pasgeborenen gevonden. Het zijn kinderen die vatbaar zijn voor meer algemene veranderingen.

In ICD-10 behoort pathologie tot de klasse "Ziekten van de huid". De synoniemen voor de naam "beperkte sclerodermie" en "gelokaliseerd" worden gebruikt. L94.0, L94.1 (lineaire sclerodermie) en L94.8 (andere gespecificeerde vormen van lokale veranderingen in bindweefsel) zijn gecodeerd.

Is er een verband tussen focale en systemische vormen van de ziekte?

Er bestaat geen algemene mening over het probleem van het identificeren van het verband tussen lokale en systemische vormen. Sommige wetenschappers dringen aan op de identiteit van het pathologische mechanisme, bevestigen de aanwezigheid van karakteristieke veranderingen in de organen op het niveau van metabole verschuivingen, evenals gevallen van overgang van een lokale vorm naar een systemische laesie.

Anderen beschouwen ze als twee verschillende ziekten die verschillen in het klinische verloop, de symptomen en de gevolgen hebben.

Het is waar dat het niet altijd mogelijk is om het focale en systemische proces duidelijk af te bakenen. 61% van de patiënten met gegeneraliseerde vorm heeft huidveranderingen. De invloed van vier factoren op de overgang van een focale laesie naar een systemische is bewezen:

  • het begin van de ziekte vóór de leeftijd van 20 of na 50;
  • lineaire en meervoudige plaque vormen van schade;
  • de locatie van laesies op het gezicht of in de huid van de gewrichten van de handen en voeten;
  • detectie in het bloedonderzoek van uitgesproken veranderingen in cellulaire immuniteit, de samenstelling van immunoglobulines en anti-lymfocytische antilichamen.

Kenmerken van de ziekte

Het optreden van focale sclerodermie wordt verklaard door de belangrijkste theorieën over vasculaire en immuunstoornissen. Tegelijkertijd wordt belang gehecht aan veranderingen in het vegetatieve deel van het zenuwstelsel, endocriene stoornissen.

Moderne wetenschappers suggereren dat overmatige accumulatie van collageen een oorzaak voor genetische abnormaliteiten creëert. Het bleek dat bij vrouwen de cellulaire immuniteit minder actief is dan humoristisch in vergelijking met mannen. Daarom reageert het sneller op de antigene aanval door auto-antilichamen te produceren. Een associatie van het begin van de ziekte met perioden van zwangerschap en menopauze is gevonden.

Niet in het voordeel van de erfelijke theorie zegt het feit dat slechts 6% van de tweelingen tegelijkertijd sclerodermie krijgen.

Classificatie van klinische vormen

Er is geen algemeen aanvaarde classificatie van focale sclerodermie. Dermatologen gebruiken de classificatie van S. I. Dovzhansky, het wordt als de meest complete beschouwd. Gelokaliseerde vormen en hun waarschijnlijke manifestaties worden erin gesystematiseerd.

De plaquette of schijfachtige vorm bestaat in de varianten:

  • induratum-atrofische;
  • oppervlak ("lila");
  • bullosa;
  • diepgeknoopt;
  • gegeneraliseerd.

Lineaire vorm wordt weergegeven door de afbeelding:

  • "Het sabel slaan";
  • strook of lint;
  • zosteriform (foci verspreid over de intercostale zenuwen en andere trunks).

De ziekte, gemanifesteerd door witte vlekken.

Idiopathische atrofodermie (Pasini-Pierini).

Klinische manifestaties van verschillende focale vormen

Symptomen worden gevormd door de mate van overmatige fibrose, verminderde microcirculatie in de haarden.

Blyashechnaya vorm - komt het meest voor, de laesies zien er klein afgerond uit, in de ontwikkelingsfase:

Vlekken hebben een lila-roze kleur, verschijnen als single of in groepen. Het centrum condenseert geleidelijk, wordt bleek en verandert in een geelachtige plaque met een glanzend oppervlak. Haar-, talg- en zweetklieren verdwijnen op het oppervlak.

Een lila corolla blijft nog enige tijd rond, waardoor de activiteit van vasculaire veranderingen wordt beoordeeld. De duur van de fase is onzeker. Atrofie kan over een paar jaar plaatsvinden.

Lineaire (bandvormige) vorm - zeldzamer. Contouren van laesies lijken op strepen. Meer vaker op de ledematen en het voorhoofd. Op het eerste gezicht lijkt het erop dat "sabre strike."

De ziekte van witte vlekken heeft synoniemen: guttate sclerodermie, lichen scleroatrophic, white lichen. Vaak waargenomen in combinatie met de plaquevorm. Er wordt gesuggereerd dat dit een atrofische versie is van lichen planus. Lijkt op een kleine witachtige uitslag, kan op grote plaatsen worden gegroepeerd. Gelegen op de romp, hals. Bij vrouwen en meisjes - op de externe geslachtsorganen. Komt voor als:

  • algemeen scleroatrofisch korstmos,
  • bulleuze vormen - kleine belletjes met sereuze vloeistof, openend om erosies en zweren te vormen, droog in korsten;
  • telangiectasias - donkere vasculaire nodules verschijnen op de witachtige gebieden.

Het verschijnen van zweren en weken spreekt van het actieve proces, compliceert de behandeling.

Sclero-atrofische lichen - op de vulva wordt beschouwd als een zeldzame manifestatie van focale sclerodermie. De meeste zieke kinderen (tot 70%) zijn 10-11 jaar oud. De leidende rol in pathologie wordt gegeven aan hormonale verstoringen in het interactiesysteem van de hypofyse, bijnieren en eierstokken. Typisch verlate puberteit zieke meisjes. De kliniek wordt vertegenwoordigd door kleine atrofische witachtige haarden met groeven in het midden en lila randen.

Atrophoderma Pasini-Pierini - gemanifesteerd door enkele grote vlekken (in diameter tot 10 cm of meer), voornamelijk op de rug. Waargenomen bij jonge vrouwen. De kleur is blauwachtig, in het midden is een lichte daling mogelijk. Een vlek kan een lila ring omringen. Gekenmerkt door het lange tijd ontbreken van verdichting. In tegenstelling tot de plaquevorm:

  • heeft nooit invloed op gezicht en ledematen;
  • niet omgekeerd.

Een zeldzame vorm van focale sclerodermie is de hematrofie van het gezicht (Parry-Romberg-ziekte) - het belangrijkste symptoom is progressieve atrofie van de huid en het onderhuidse weefsel van de ene helft van het gezicht. Minder aangetaste spieren en botten van het gezicht. Tegen de achtergrond van een bevredigende toestand, verschijnt een cosmetisch defect bij meisjes van 3 tot 17 jaar. Het verloop van de ziekte is chronisch. Activiteit duurt maximaal 20 jaar.

Ten eerste verandert de huidkleur in blauwachtig of geelachtig. Dan worden zegels toegevoegd. Er is een uitdunning van de oppervlaktelagen en hechting aan de spieren en het onderhuidse weefsel. De helft van het gezicht ziet er gerimpeld, gepigmenteerd en misvormd uit. De schending van de botstructuur is vooral kenmerkend bij het begin van de ziekte in de vroege kinderjaren. Bij de meeste patiënten atrofieert de spier in de helft van de tong tegelijkertijd.

Sommige dermatologen onderscheiden zich als afzonderlijke vormen:

  • ringvormige variant - karakteristieke grote platen bij kinderen op de handen en voeten, onderarmen;
  • oppervlakkige sclerodermie: blauwachtige en bruine plaques, schepen worden in het midden gezien, langzaam verspreid, vaker op de rug en de benen gelocaliseerd.

Differentiële diagnose

Gelokaliseerde sclerodermie moet worden onderscheiden met:

  • Vitiligo - gebleekte vlek heeft een duidelijke grens, het oppervlak is niet veranderd, er zijn geen tekenen van atrofie en verdichting;
  • Kraurosis van de vulva - vergezeld van ernstige jeuk, op uitslag telangiectasia knobbeltjes, atrofie van de schaamlippen bij vrouwen, bij mannen - de penis;
  • een speciale vorm van lepra - verschillende huiduitslag, gevoeligheid voor de huid wordt verminderd;
  • Schulman-syndroom (eosinofiele fasciitis) - gepaard gaand met contractuur van de extremiteiten, ernstige pijn, eosinofilie in het bloed.

Met een biopsie van de huid kunt u met vertrouwen een juiste diagnose stellen.

behandeling

Het is noodzakelijk om lokale huidveranderingen met sclerodermie gedurende ten minste zes maanden in de actieve fase te behandelen. Het therapieschema wordt individueel geselecteerd door een dermatoloog. Korte pauzes zijn mogelijk. De combinatietherapie omvat groepen medicijnen:

  • Penicilline-antibiotica en hun analogen "undercover" van antihistaminepreparaten.
  • Enzymen (Lidaza, Ronidaza, Chymotrypsin) om de weefselpermeabiliteit te verbeteren. Aloe-extract en placenta hebben een vergelijkbaar effect.
  • Vasodilatatoren - nicotinezuur, Complamin, Theonikol, Trental, Mildronat.
  • Calciumion-antagonisten zijn nodig om de functie van fibroblasten te verminderen en de bloedsomloop te verbeteren. Nifedipine Corinfar en Calzigard retard zijn geschikt. De fysiologische calciumblokker is Magne B6.
  • Om atrofie te voorkomen, verbinden ze Retinol, actuele zalven Solcoseryl en Actovegin.

Als er enkele foci zijn, worden fysiotherapeutische behandelingsmethoden gebruikt:

  • fonoforese met Lidasa;
  • elektroforese met Cuprenil, Hydrocortison;
  • magnetische therapie;
  • lasertherapie;
  • hyperbare oxygenatie van weefsels in een speciale kamer.

Tijdens de periode van verval worden hydrosulphuric, naald en radon baden, massage, moddertherapie getoond.

Volksmanieren

Folk-remedies mogen als bijproduct gebruiken en combineren met medicijnen met toestemming van een arts. Resultaat:

  1. kompressen met aloë-sap, afkooksel van hypericum, meidoorn, kamille, calendula, gekookte ui;
  2. Het wordt aanbevolen om een ​​mengsel van sap van alsem met varkensvet te bereiden en te gebruiken als zalf;
  3. voor het wrijven bereiden ze driemaal lotion uit het gras van alsem, gemalen kaneel, berkloof en walnoten in verdunde alcohol.

Is focale sclerodermie gevaarlijk?

Focal sclerodermie is niet levensbedreigend. Maar er moet aan worden herinnerd dat langdurige veranderingen in de huid veel problemen veroorzaken. En als een klein kind een lekkend en jeuk heeft op plaatsen van plaques, betekent dit dat een infectie zich heeft aangesloten bij de "oorzaak". Omgaan met antibiotica en ontstekingsremmende medicijnen is moeilijk zonder andere organen te schaden. Het verschijnen van onbehandelde ulcera leidt tot bloedingen, tromboflebitis.

De prognose van volledige genezing is in de meeste gevallen gunstig, afhankelijk van het volledige verloop van de geneesmiddelen. Immuniteitscorrectie maakt herstel mogelijk als de diagnose correct wordt gesteld en de behandeling tijdig wordt gestart.

Of focale sclerodermie levensbedreigend is

Sclerodermie is een chronische ziekte in het bindweefsel van het lichaam, die wordt vertegenwoordigd door verdichting van alle verbindingsstructuren die de weefsels en de huid vormen. Er is een ziekte als gevolg van stoornissen in de bloedsomloop. Met de ontwikkeling van een dergelijke laesie wordt littekenweefsel gevormd, dat wil zeggen, een verdikking van het bindweefsel van de hoofdsystemen en organen.

Kenmerken van de ziekte

Sclerodermie is een zeldzame ziekte en het is ook absoluut veilig voor mensen, omdat het niet wordt overgedragen. Meestal beïnvloedt deze ziekte het bindweefsel bij vrouwen ouder dan vijftig jaar. Bij mannen komt deze pathologie vijf keer minder voor.

Sclerodermie kan zowel systemisch (wijdverbreid, diffuus) als lokaal (beperkt of focaal) zijn. In systemische vorm zijn naast de infectie van de huid verschillende menselijke organen en systemen betrokken bij het pathologische proces. In het geval van een focaal type pathologie, sclerodermie alleen in de huid, dat wil zeggen, dit type kan dermaal worden genoemd. Maar daarover later meer.

Pathologie ontwikkeling

Met de ontwikkeling van focale sclerodermie, wordt de laag van de epidermis ernstig beschadigd, waaruit de belangrijkste ondersteunende kaders van organen worden opgebouwd, ligamenten, pezen, kraakbeen, gewrichten en intercellulaire lagen met vetafdichtingen ontwikkelen. Ondanks het feit dat het bindweefsel een andere status heeft (gel, vezelig en vast), zijn de kenmerken van de structuur en basisfuncties vergelijkbaar met elkaar.

Menselijke huid omvat bindweefsel. De binnenlaag, de dermis, beschermt tegen ultraviolette straling, evenals de ontvangst van verschillende bloedinfecties wanneer microben uit de lucht komen. Het is de huid die verantwoordelijk is voor de jeugd of ouderdom van de huid, die de gewrichten goed verplaatst en de belangrijkste emoties op het menselijk gezicht laat zien.

Leer omvat:

  • vaten;
  • zenuwen;
  • vezels (fibrillen) die de huid elasticiteit en speciale toon geven;
  • individuele cellen, waarvan sommige verantwoordelijk zijn voor het creëren van sterke immuniteit, de rest - voor de vorming van een fibril erin, evenals een amorfe substantie daartussen.

Tussen dergelijke stoffen bevindt zich een speciaal gelachtig vulmiddel - een andere amorfe substantie, die de huid helpt om onmiddellijk de beginpositie in te nemen na het werk van skeletspieren en mimiekspieren.

Het kan gebeuren dat de immuuncellen in de huid het andere deel ervan waarnemen als een vreemde substantie. In dit geval worden antilichamen geproduceerd die fibroblastcellen infecteren en nieuwe vezels in de huid creëren. In dit geval gebeurt dit de hele tijd, en niet op beperkte plaatsen op de huid.

Als gevolg van de verzwakking van de afweer van het immuunsysteem neemt het aantal fibroblasten gecreëerd uit één enkele vezel - collageen - toe. Verschijnen in een overmatige hoeveelheid, het maakt de huid ruwer en dichter. Het zit ook in de vaten die in de huid worden aangetast, waardoor de laatste beginnen te lijden aan lage hoeveelheden zuurstof en voedingsstoffen in het lichaam. Dit wordt focale sclerodermie genoemd.

Focale en systemische ziekte

Er is geen algemene mening over de identificatie van systemische en lokale vormen van de ziekte. Sommige wetenschappers geloven dat het mechanisme van pathologie identiek is, en bevestigen ook de aanwezigheid ervan door speciale veranderingen in de organen op het niveau van de norm van de uitwisseling van voedingsstoffen, evenals tijdens de overgang van een lokale laesie naar een systemische.

De rest is ervan overtuigd dat dit twee verschillende ziekten zijn, die verschillen in hun klinische verloop, gevolgen en hoofdsymptomen.

Het is waar dat niet in alle gevallen het mogelijk is om de laesie te beperken, evenals systemische processen. Veranderingen in de huid zijn aanwezig in 61 procent van de patiënten met een gegeneraliseerde laesie. Artsen hebben de impact van vier hoofdfactoren op het proces van overgang van een focale laesie op een systemische bewezen:

  • het begin van pathologische processen vóór de leeftijd van twintig jaar of na vijftig jaar;
  • foci van infectie op het gezicht of in de gewrichten van de benen en armen;
  • meervoudige en lineaire plaque ziekte;
  • bloedtestdetectie wordt uitgedrukt in stoornissen van het immuunsysteem, de samenstelling van immunoglobulinen en anti-lymfocytische lichamen.

Oorzaken van laesies met sclerodermie

De belangrijkste redenen voor de ontwikkeling van deze pathologie worden beschouwd als een overmatige hoeveelheid collageen in de weefsels en accumulatie van eiwitten met de vorming van littekens en het kenmerkende klinische beeld van de ziekte. Maar de ziekte vindt niet altijd precies om deze reden plaats: men gelooft dat de vorming van grote hoeveelheden collageen samen met het proces van ontsteking een reactie is van een auto-immune aard, wanneer de immuniteit van een persoon actieve beschermende speciale eiwitten begint te ontwikkelen tegen de bescherming van de immuniteit.

Ondanks de aanwezigheid van symptomen van sclerodermie, is het belangrijkste gezichtspunt in deze zaak nog niet geïdentificeerd.

Lesie ontwikkelingsfactoren

De belangrijkste factoren voor de ontwikkeling van de ziekte zijn:

  • bevriezing of onderkoeling van de huid;
  • verwondingen en verwondingen;
  • trillings effecten op het lichaam;
  • versla toxische verbindingen (siliciumstof of oplosmiddelen);
  • infectieziekten die het menselijk zenuwstelsel beïnvloeden (bijvoorbeeld malaria);
  • specifiek geslacht (dit is het meest van toepassing op vrouwen);
  • endocriene verstoring;
  • gebruik van bepaalde medicijnen (bijvoorbeeld bleomycine).

Belangrijkste symptomen

Van alle symptomen die niet alleen voor sclerodermie kunnen worden gediagnosticeerd, maar ook voor andere pathologieën, is er een sterke zwakte, gemaskeerde uitdrukking op het gezicht, beperkte beweeglijkheid van de gewrichten, stoornissen in de bloedsomloop in menselijke ledematen, verminderde gezondheid en vermoeidheid.

Een dergelijke ziekte treft een persoon langzaam, zodat de patiënt het begin van de ontwikkeling misschien niet eens vermoed.

De eerste symptomen op de huid verschijnen onverwacht en per ongeluk, waarna het hele beeld van de ziekte verandert in een golvend type met periodieke exacerbaties van de processen, evenals tijdelijke remissie van de symptomen.

De kwaliteit van het menselijk leven varieert sterk, om nog te zwijgen van de uiterlijke veranderingen in de huid. Tegelijkertijd worden de hoofdhaarden met drie ontwikkelingsstadia gevormd: atrofie, plaques en karakteristieke vlekken. Het is de ontwikkeling van kenmerkende laesies op de huid die de belangrijkste factor is die de ontwikkeling van sclerodermie beïnvloedt.

De belangrijkste soorten dermatosclerose

Er zijn drie soorten huidpathologie:

  1. Focal laesie (plaque). Het meest voorkomende type laesie is sclerodermie. Een dergelijke ziekte wordt gekenmerkt door de vorming van enkele of meervoudige huidlaesies (als de laesie een ernstige vorm heeft) van roze laesies die enigszins boven het niveau van een gezonde huid liggen, ze zien er meer uit als plaques. De grootte van de laesie kan variëren van 1 tot 20 centimeter. In vorm zijn ze vaak rond of ovaal, in zeldzame gevallen is het mogelijk om een ​​laesie met een onregelmatige vorm te onthullen. Foci van sclerodermie kan op het lichaam worden gevormd op een symmetrische of asymmetrische manier. De meest voorkomende plaatsen van lokalisatie - de romp en ledematen, evenals de hoofdhuid. Het haar op de platen begint daardoor sterk uit te vallen en er verschijnen kenmerkende gebieden van kaalheid. Het huidpatroon begint glad te lopen, het proces van zweten en talguitscheiding stopt. Er is ook een pathologie van een compleet andere vorm van distributie, het wordt gekenmerkt door roze vlekken - korstmos versicolor.
  2. Lineair type beïnvloedt veel minder vaak dan focus. Huidlaesies zien eruit als platte linten, dat zijn diepe zachte weefsels die aan elkaar zijn gelast (onderhuids vet, spieren en de huid zelf). De banden zijn afzonderlijk of in grote aantallen op de kop, het gezicht, het lichaam, de bovenste en onderste ledematen aangebracht. In grootte bereiken ze twee centimeter, hebben ze een geelachtige en bruine kleur. Voor een speciaal uiterlijk worden littekens in deze vorm van laesie vergeleken met littekens na een verwonding.
  3. Verslaan van witte vlekken (lichen scleroatrophic). Beschreven door een groot aantal op de huid van druppelvormige vlekken van wit en klein formaat. De huid ter hoogte van de laesie wordt dunner en er verschijnen opvallende plooien op. Kleine laesies kunnen samengaan en grote vlekken creëren met een diameter van maximaal vijftien centimeter.

Plaque sclerodermie

Therapie voor dermatosclerose is niet hetzelfde voor de aard van de impact en wordt voor elke patiënt afzonderlijk geselecteerd, maar voor elk type sclerodermie, hetzij plaque, lineair of diffuus, zal de behandeling identiek zijn. Hoe sneller de ziekte wordt vastgesteld en de juiste behandeling wordt gestart, hoe minder symptomen en pathologieën de patiënt zelf zal krijgen.

Voor de behandeling worden externe geneesmiddelen gebruikt in de vorm van hormonale, vochtinbrengende, ontstekingsremmende en vasculaire zalven.

Ontstekingsremmende zalven (om pijn en ontstekingssymptomen op de plaats van huidlaesies te elimineren):

Zalf voor bloedvaten (verbeter de bloedcirculatie van het getroffen gebied en voorkom de ontwikkeling van bloedstolsels):

Zalven van het hormonale type (verminderen ontsteking, vooral met een ontwikkelde vorm van de ziekte):

Zalf hydraterende werking (verzacht de huid):

Ook gebruikte hulpmiddelen die zijn gemaakt in de vorm van injecties, tablets en speciale oplossingen.

Behandeling van scleroderma-folkpreparaten omvat het gebruik voor de behandeling van pioenroos, veldmunt, grote weegbree, rododendron, citroenmelisse, heide, wilde rozemarijn.

Prognose pathologie

Huidletsel met sclerodermie na een juiste en tijdige behandeling is gunstig en stelt het leven van de patiënt niet bloot aan enig gevaar. Als de ziekte een progressief voortschrijdende laesie is en niet op het juiste moment wordt behandeld, kan het systeem systemisch worden en sommige systemen en organen in het pathologische beloop betrekken.

Sclerodermie veroorzaakt de ontwikkeling van een groot aantal complicaties in het lichaam, bijvoorbeeld een verandering in het uiterlijk van het gezicht, de ontwikkeling van rimpels, overmatig haarverlies, een verandering in het nagelbed en de vorm van de nagels zelf. Meestal verandert de huid haar natuurlijke eigenschappen, huidelasticiteit gaat verloren.

Belangrijkste gevaren

Met tijdige diagnose vormt pathologie geen enkel gevaar voor mensenlevens. Het kan alleen cosmetische defecten ontwikkelen die kunnen worden verwijderd met behulp van cosmetische en dermatologische procedures.

Pathologie zonder behandeling kan resulteren in:

  • tot de vorming van donkere vlekken op de huid;
  • naar het uiterlijk van vasculaire netwerken;
  • provoceren chronische Raynaud-syndroom, die optreedt als gevolg van onregelmatigheden in de microcirculatie. Het wordt beschreven door het feit dat in de kou, een persoon ernstige pijn in de ledematen en vingers begint te ervaren, samen met dit, wordt de huid in dergelijke gebieden erg bleek. Bij het opwarmen stopt de pijn, de vingers worden paars en veranderen dan in de gebruikelijke paarse tint.

Sclerodermie wordt beschouwd als een ernstige ziekte in het bindweefsel van de patiënt, ongeacht het type manifestatie. Maar met de juiste benadering van therapie, en vooral met het voorkomen van de ziekte, kan de ontwikkeling van pathologie en ernstige symptomen worden voorkomen.

Een Andere Publicatie Over Allergieën

Hoe rosacea thuis op het gezicht te behandelen?

Rosacea (rosacea) is een chronische huidziekte van niet-infectieuze aard, die wordt gekenmerkt door een sterke roodheid van het gezicht, het optreden van zweren en vasculaire tubercels.


Crème voor striae tijdens de zwangerschap

De vreugde van het moederschap kan slechts enkele problemen met de figuur verduisteren, bijvoorbeeld strekken. Hun andere naam is stria. Ze mogen geen lichamelijk ongemak veroorzaken, maar hun uiterlijk is zeer frustrerend voor elke vrouw.


Papilloma van de palatineboog (amandelen): oorzaken en behandelingen

Papilloma in de lucht en palatineboog - een fenomeen dat onplezierig en soms gevaarlijk is. Bovendien veroorzaken ze dezelfde problemen bij zowel volwassenen als kinderen.


Hoe snel merken te verwijderen van acne op het gezicht

Acne, zwarte vlekken, comedonen en acne veroorzaken ons veel problemen. We proberen ze met alle macht kwijt te raken, met behulp van verschillende cosmetica en volksrecepten.