Focal sclerodermie

Focale sclerodermie is een ziekte met lokale veranderingen in het bindweefsel van de huid. Het is niet van toepassing op interne organen en dit verschilt van de diffuse vorm. Dermatologen houden zich bezig met de diagnose en behandeling.

Beoefenaars zijn zich bewust van het feit dat vrouwen op elke leeftijd vaker ziek worden dan mannen. Er zijn dus 3 keer meer meisjes met lokale symptomen bij patiënten dan bij jongens. De ziekte wordt zelfs bij pasgeborenen gevonden. Het zijn kinderen die vatbaar zijn voor meer algemene veranderingen.

In ICD-10 behoort pathologie tot de klasse "Ziekten van de huid". De synoniemen voor de naam "beperkte sclerodermie" en "gelokaliseerd" worden gebruikt. L94.0, L94.1 (lineaire sclerodermie) en L94.8 (andere gespecificeerde vormen van lokale veranderingen in bindweefsel) zijn gecodeerd.

Is er een verband tussen focale en systemische vormen van de ziekte?

Er bestaat geen algemene mening over het probleem van het identificeren van het verband tussen lokale en systemische vormen. Sommige wetenschappers dringen aan op de identiteit van het pathologische mechanisme, bevestigen de aanwezigheid van karakteristieke veranderingen in de organen op het niveau van metabole verschuivingen, evenals gevallen van overgang van een lokale vorm naar een systemische laesie.

Anderen beschouwen ze als twee verschillende ziekten die verschillen in het klinische verloop, de symptomen en de gevolgen hebben.

Het is waar dat het niet altijd mogelijk is om het focale en systemische proces duidelijk af te bakenen. 61% van de patiënten met gegeneraliseerde vorm heeft huidveranderingen. De invloed van vier factoren op de overgang van een focale laesie naar een systemische is bewezen:

• het begin van de ziekte vóór de leeftijd van 20 of na 50;
• lineaire en meervoudige plaque vormen van schade;
• de locatie van laesies op het gezicht of in de huid van de gewrichten van de handen en voeten;
• detectie in het bloedonderzoek van uitgesproken veranderingen in cellulaire immuniteit, de samenstelling van immunoglobulines en anti-lymfocytische antilichamen.

Kenmerken van de ziekte

Het optreden van focale sclerodermie wordt verklaard door de belangrijkste theorieën over vasculaire en immuunstoornissen. Tegelijkertijd wordt belang gehecht aan veranderingen in het vegetatieve deel van het zenuwstelsel, endocriene stoornissen.

Moderne wetenschappers suggereren dat overmatige accumulatie van collageen een oorzaak voor genetische abnormaliteiten creëert. Het bleek dat bij vrouwen de cellulaire immuniteit minder actief is dan humoristisch in vergelijking met mannen. Daarom reageert het sneller op de antigene aanval door auto-antilichamen te produceren. Een associatie van het begin van de ziekte met perioden van zwangerschap en menopauze is gevonden.

Niet in het voordeel van de erfelijke theorie zegt het feit dat slechts 6% van de tweelingen tegelijkertijd sclerodermie krijgen.

Classificatie van klinische vormen

Er is geen algemeen aanvaarde classificatie van focale sclerodermie. Dermatologen gebruiken de classificatie van S. I. Dovzhansky, het wordt als de meest complete beschouwd. Gelokaliseerde vormen en hun waarschijnlijke manifestaties worden erin gesystematiseerd.

De plaquette of schijfachtige vorm bestaat in de varianten:

• induratum-atrofische;
• oppervlak ("lila");
• bullosa;
• diepgeknoopt;
• gegeneraliseerd.

Lineaire vorm wordt weergegeven door de afbeelding:

• "Het sabel slaan";
• strook of lint;
• zosteriform (foci verspreid over de intercostale zenuwen en andere trunks).

De ziekte, gemanifesteerd door witte vlekken.

Idiopathische atrofodermie (Pasini-Pierini).

Klinische manifestaties van verschillende focale vormen

Symptomen worden gevormd door de mate van overmatige fibrose, verminderde microcirculatie in de haarden.

Blyashechnaya vorm - komt het meest voor, de laesies zien er klein afgerond uit, in de ontwikkelingsfase:

Vlekken hebben een lila-roze kleur, verschijnen als single of in groepen. Het centrum condenseert geleidelijk, wordt bleek en verandert in een geelachtige plaque met een glanzend oppervlak. Haar-, talg- en zweetklieren verdwijnen op het oppervlak.

Een lila corolla blijft nog enige tijd rond, waardoor de activiteit van vasculaire veranderingen wordt beoordeeld. De duur van de fase is onzeker. Atrofie kan over een paar jaar plaatsvinden.

Lineaire (bandvormige) vorm - zeldzamer. Contouren van laesies lijken op strepen. Meer vaker op de ledematen en het voorhoofd. Op het eerste gezicht lijkt het erop dat "sabre strike."

De ziekte van witte vlekken heeft synoniemen: guttate sclerodermie, lichen scleroatrophic, white lichen. Vaak waargenomen in combinatie met de plaquevorm. Er wordt gesuggereerd dat dit een atrofische versie is van lichen planus. Lijkt op een kleine witachtige uitslag, kan op grote plaatsen worden gegroepeerd. Gelegen op de romp, hals. Bij vrouwen en meisjes - op de externe geslachtsorganen. Komt voor als:

• algemeen scleroatrofisch korstmos,
• bulleuze vormen - kleine belletjes met sereuze vloeistof, openend om erosies en zweren te vormen, droog in korsten;
• telangiectasias - donkere vasculaire nodules verschijnen op de witachtige gebieden.

Het verschijnen van zweren en weken spreekt van het actieve proces, compliceert de behandeling.

Sclero-atrofische lichen - op de vulva wordt beschouwd als een zeldzame manifestatie van focale sclerodermie. De meeste zieke kinderen (tot 70%) zijn 10-11 jaar oud. De leidende rol in pathologie wordt gegeven aan hormonale verstoringen in het interactiesysteem van de hypofyse, bijnieren en eierstokken. Typisch verlate puberteit zieke meisjes. De kliniek wordt vertegenwoordigd door kleine atrofische witachtige haarden met groeven in het midden en lila randen.

Atrophoderma Pasini-Pierini - gemanifesteerd door enkele grote vlekken (in diameter tot 10 cm of meer), voornamelijk op de rug. Waargenomen bij jonge vrouwen. De kleur is blauwachtig, in het midden is een lichte daling mogelijk. Een vlek kan een lila ring omringen. Gekenmerkt door het lange tijd ontbreken van verdichting. In tegenstelling tot de plaquevorm:

• heeft nooit invloed op gezicht en ledematen;
• niet omgekeerd.

Een zeldzame vorm van focale sclerodermie is de hematrofie van het gezicht (Parry-Romberg-ziekte) - het belangrijkste symptoom is progressieve atrofie van de huid en het onderhuidse weefsel van de ene helft van het gezicht. Minder aangetaste spieren en botten van het gezicht. Tegen de achtergrond van een bevredigende toestand, verschijnt een cosmetisch defect bij meisjes van 3 tot 17 jaar. Het verloop van de ziekte is chronisch. Activiteit duurt maximaal 20 jaar.

Ten eerste verandert de huidkleur in blauwachtig of geelachtig. Dan worden zegels toegevoegd. Er is een uitdunning van de oppervlaktelagen en hechting aan de spieren en het onderhuidse weefsel. De helft van het gezicht ziet er gerimpeld, gepigmenteerd en misvormd uit. De schending van de botstructuur is vooral kenmerkend bij het begin van de ziekte in de vroege kinderjaren. Bij de meeste patiënten atrofieert de spier in de helft van de tong tegelijkertijd.

Sommige dermatologen onderscheiden zich als afzonderlijke vormen:

• ringvormige variant - karakteristieke grote platen bij kinderen op de handen en voeten, onderarmen;
• oppervlakkige sclerodermie: blauwachtige en bruine plaques, schepen worden in het midden gezien, langzaam verspreid, vaker op de rug en de benen gelocaliseerd.

Differentiële diagnose

Gelokaliseerde sclerodermie moet worden onderscheiden met:

• Vitiligo - gebleekte vlek heeft een duidelijke grens, het oppervlak is niet veranderd, er zijn geen tekenen van atrofie en verdichting;
• Kraurosis van de vulva - vergezeld van ernstige jeuk, op uitslag telangiectasia knobbeltjes, atrofie van de schaamlippen bij vrouwen, bij mannen - de penis;
• een speciale vorm van lepra - verschillende huiduitslag, gevoeligheid voor de huid wordt verminderd;
• Schulman-syndroom (eosinofiele fasciitis) - gepaard gaand met contractuur van de extremiteiten, ernstige pijn, eosinofilie in het bloed.

Met een biopsie van de huid kunt u met vertrouwen een juiste diagnose stellen.

behandeling

Het is noodzakelijk om lokale huidveranderingen met sclerodermie gedurende ten minste zes maanden in de actieve fase te behandelen. Het therapieschema wordt individueel geselecteerd door een dermatoloog. Korte pauzes zijn mogelijk. De combinatietherapie omvat groepen medicijnen:

• Penicilline-antibiotica en hun analogen "undercover" van antihistaminepreparaten.
• Enzymen (Lidaza, Ronidaza, Chymotrypsin) om de weefselpermeabiliteit te verbeteren. Aloe-extract en placenta hebben een vergelijkbaar effect.
• Vasodilatatoren - nicotinezuur, Complamin, Theonikol, Trental, Mildronat.
• Calciumion-antagonisten zijn nodig om de functie van fibroblasten te verminderen en de bloedsomloop te verbeteren. Nifedipine Corinfar en Calzigard retard zijn geschikt. De fysiologische calciumblokker is Magne B6.
• Om atrofie te voorkomen, verbinden ze Retinol, actuele zalven Solcoseryl en Actovegin.

Als er enkele foci zijn, worden fysiotherapeutische behandelingsmethoden gebruikt:

• fonoforese met Lidasa;
• elektroforese met Cuprenil, Hydrocortison;
• magnetische therapie;
• lasertherapie;
• hyperbare oxygenatie van weefsels in een speciale kamer.

Tijdens de periode van verval worden hydrosulphuric, naald en radon baden, massage, moddertherapie getoond.

Volksmanieren

Folk-remedies mogen als bijproduct gebruiken en combineren met medicijnen met toestemming van een arts. Resultaat:

1. kompressen met aloë-sap, afkooksel van hypericum, meidoorn, kamille, calendula, gekookte ui;
2. Het wordt aanbevolen om een ​​mengsel van sap van alsem met varkensvet te bereiden en te gebruiken als zalf;
3. voor het wrijven bereiden ze driemaal lotion uit het gras van alsem, gemalen kaneel, berkloof en walnoten in verdunde alcohol.

Is focale sclerodermie gevaarlijk?

Focal sclerodermie is niet levensbedreigend. Maar er moet aan worden herinnerd dat langdurige veranderingen in de huid veel problemen veroorzaken. En als een klein kind een lekkend en jeuk heeft op plaatsen van plaques, betekent dit dat een infectie zich heeft aangesloten bij de "oorzaak". Omgaan met antibiotica en ontstekingsremmende medicijnen is moeilijk zonder andere organen te schaden. Het verschijnen van onbehandelde ulcera leidt tot bloedingen, tromboflebitis.

De prognose van volledige genezing is in de meeste gevallen gunstig, afhankelijk van het volledige verloop van de geneesmiddelen. Immuniteitscorrectie maakt herstel mogelijk als de diagnose correct wordt gesteld en de behandeling tijdig wordt gestart.

Focal sclerodermie: oorzaken, symptomen, behandeling

Onder sclerodermie identificeert een aantal specialisten twee vormen van deze ziekte: systemisch en focaal (beperkt). Het systemische verloop van deze aandoening wordt als het gevaarlijkst beschouwd, omdat in dit geval de interne organen, het bewegingsapparaat en de weefsels bij het pathologische proces betrokken zijn. Focal sclerodermie wordt gekenmerkt door minder agressieve manifestaties, gaat gepaard met het verschijnen op de huid van gebieden (banden of vlekken) van witte kleur, die in zekere mate lijken op littekens, en heeft een gunstige prognose. Deze ziekte wordt vaak gedetecteerd in het juiste geslacht en 75% van de patiënten zijn vrouwen van 40-55 jaar.

In dit artikel zullen we u kennis laten maken met de oorzaken, symptomen en behandelingsmethoden van focale sclerodermie. Deze informatie zal nuttig voor u zijn, u zult het begin van de ontwikkeling van de ziekte op tijd kunnen vermoeden en de arts vragen naar zijn behandelingsopties.

In de afgelopen jaren is deze huidaandoening meer algemeen geworden en sommige deskundigen merken op dat het verloop ervan ernstiger is. Het is mogelijk dat dergelijke conclusies het gevolg waren van het niet naleven van de behandelingsvoorwaarden en klinisch onderzoek van patiënten.

Oorzaken en mechanisme van de ziekte

De precieze oorzaken van de ontwikkeling van focale sclerodermie zijn nog niet bekend. Er zijn een aantal hypotheses die wijzen op de mogelijke invloed van sommige factoren die bijdragen aan het verschijnen van veranderingen in de productie van collageen. Deze omvatten:

• auto-immuunziekten die leiden tot de productie van antilichamen tegen de eigen cellen van de huid;
• de ontwikkeling van tumoren, waarvan het optreden in sommige gevallen gepaard gaat met het verschijnen van sclerodermafocus (soms verschijnen dergelijke foci verscheidene jaren voor de vorming van een tumor);
• geassocieerde pathologieën van bindweefsel: systemische lupus erythematosus, reumatoïde artritis, enz.;
• genetische aanleg, omdat deze ziekte vaak wordt waargenomen bij verschillende verwanten;
• overgedragen virale of bacteriële infecties: influenza, humaan papillomavirus, mazelen, streptokokken;
• hormonale stoornissen: menopauze, abortus, zwangerschap en borstvoeding;
• overmatige blootstelling van de huid aan ultraviolette stralen;
• ernstige stress of cholerisch temperament;
• traumatisch hersenletsel.

Met focale sclerodermie is er een overmatige synthese van collageen, die verantwoordelijk is voor de elasticiteit ervan. Wanneer de ziekte echter te wijten is aan de overmatige hoeveelheid verzegeling en verruwing van de huid.

classificatie

Er bestaat geen uniform classificatiesysteem voor focale sclerodermie. Specialisten zullen vaker het door Dovzhansky S.I. voorgestelde systeem toepassen, dat het meest volledig alle klinische varianten van deze ziekte weerspiegelt.

1. Fragmentarisch. Het is verdeeld in de induratief-atrofische, oppervlakkige "lila", knoestig, diep, bulleus en gegeneraliseerd.
2. Lineair. Het is verdeeld in het type "slag met een sabel", zomerachtig of bandvormig en zosteriform.
3. Witte vlekken ziekte (of scleroatrofische lichen, druppelvormige sclerodermie, lichen witte Tsimbusha).
4. Idiopathische atrofodermie Pasini Pierini.
5. Parry - Romberg gezicht hemiatrofie.

symptomen

Onregelmatige vorm

Van alle klinische varianten van focale sclerodermie is de plaquevorm de meest voorkomende. Een onbetekenend aantal foci verschijnt op het lichaam van de patiënt, die drie fasen doorlopen in hun ontwikkeling: vlekken, plaques en een atrofieplaats.

Aanvankelijk verschijnt de huid een paar of een lila-roze vlek, waarvan de afmetingen kunnen verschillen. Na enige tijd in het midden verschijnt een glad en schitterend gebied van geel-witte zeehond. Er is nog een lila-roze rand rond dit eiland. Het kan in omvang toenemen, volgens deze tekens is het mogelijk om de activiteit van het scleroderme proces te beoordelen.

Haaruitval vindt plaats op de gevormde plaque, talg en zweetsecretie stopt en huidpatroon verdwijnt. De huid in dit gebied kan niet worden ingenomen met de toppen van de vingers in de vouw. Zo'n uiterlijk en tekenen van plaque kunnen verschillende keren aanhouden, waarna de laesie atrofie ondergaat.

Lineair (of bandvormig)

Dit soort focale sclerodermie komt zelden voor bij volwassenen (meestal wordt het bij kinderen gedetecteerd). De klinische manifestatie verschilt alleen van de plaquevorm in de vorm van huidveranderingen - ze hebben het uiterlijk van witte strepen en bevinden zich in de meeste gevallen op het voorhoofd of de ledematen.

White Spot-ziekte

Dit type focale sclerodermie wordt vaak gecombineerd met zijn fragmentarische vorm. Hierop verschijnen kleine verspreide of gegroepeerde plekken met een diameter van ongeveer 0,5 - 1,5 cm op het lichaam van de patiënt, die zich op verschillende delen van het lichaam kunnen bevinden, maar meestal op de nek of de romp zijn gelokaliseerd. Bij vrouwen kunnen dergelijke laesies voorkomen in de regio van de schaamlippen.

Idiopathische atrofodermie Pasini Pierini

Bij dit soort focale sclerodermie bevinden zich aan de achterkant vlekken met onregelmatige contouren. Hun grootte kan oplopen tot 10 centimeter of meer.

Pazini - Pierini idiopathische atrofodermie komt vaker voor bij jonge vrouwen. De kleur van de vlekken komt dicht bij een blauwachtig-paarse tint. Hun centrum zakt een beetje en heeft een glad oppervlak en een paarse ring kan aanwezig zijn langs de contouren van huidveranderingen.

Voor een lange tijd na het verschijnen van de vlekken, zijn er geen tekenen van afdichting van de laesies Soms kunnen deze huidveranderingen worden gepigmenteerd.

In tegenstelling tot het plaquetype van focale sclerodermie, wordt idiopathische atrofodermie Pasini - Pierini gekenmerkt door de belangrijkste laesie van de huid van het lichaam, niet het gezicht. Bovendien kan de huiduitslag met atrophoderma niet afnemen en geleidelijk over meerdere jaren vordert.

Parry - Romberg Gezichts-hematrofie

Dit zeldzame type focale sclerodermie manifesteert zich door een atrofische laesie van slechts de helft van het gezicht. Een dergelijke focus kan zowel rechts als links worden geplaatst. Dystrofische veranderingen worden blootgesteld aan huidweefsel en onderhuids vetweefsel, en spiervezels en botten van het gezichtskelet worden minder vaak of in mindere mate bij het pathologische proces betrokken.

Parry-Romberg gezicht hemiatrofie komt vaker voor bij vrouwen, en het begin van de ziekte komt voor in de leeftijd van 3-17 jaar. Het pathologische proces bereikt zijn activiteit op de leeftijd van 20 en duurt in de meeste gevallen tot 40 jaar. In eerste instantie lijkt het gezicht brandpunten van geelachtige of blauwachtige veranderingen. Geleidelijk worden ze verdicht en ondergaan ze op den duur atrofische veranderingen, wat een ernstig cosmetisch defect betekent. De huid van de aangedane helft van het gezicht wordt gerimpeld, uitgedund en hypergepigmenteerd (focaal of diffuus).

Er is geen haar op de aangetaste helft van het gezicht en de weefsels onder de huid zijn vatbaar voor grove veranderingen in de vorm van vervormingen. Als gevolg hiervan wordt het gezicht asymmetrisch. De botten van het gezichtskelet kunnen ook worden betrokken bij het pathologische proces, als het debuut van de ziekte begon in de vroege kinderjaren.

Discussies rond de ziekte

Onder wetenschappers gaat het debat verder over de mogelijke relatie van systemische en beperkte sclerodermie. Volgens sommigen van hen zijn de systemische en focale vormen variaties van hetzelfde pathologische proces in het lichaam, terwijl anderen denken dat deze twee ziekten sterk van elkaar verschillen. Een dergelijk advies vindt echter nog geen accuraat bewijsmateriaal en de statistieken geven aan dat in 61% van de gevallen focale sclerodermie wordt omgezet in systemisch.

Volgens verschillende onderzoeken wordt de overdracht van focale sclerodermie naar systemische middelen vergemakkelijkt door de volgende 4 factoren:

• de ontwikkeling van de ziekte vóór de leeftijd van 20 of na 50;
• fragmentarische of lineaire focale sclerodermie;
• verhoogde anti-lymfocytische antilichamen en grove immuun-circulerende complexen;
• de ernst van disimmunoglobulinemie en het ontbreken van cellulaire immuniteit.

diagnostiek

De diagnose van focale sclerodermie wordt belemmerd door de gelijkenis van tekens van de beginfase van deze ziekte met veel andere pathologieën. Dat is de reden waarom de differentiaaldiagnose wordt uitgevoerd met de volgende ziekten:

• vitiligo;
• ongedifferentieerde vorm van melaatsheid;
• Kouros vulva;
• keloïde-achtige naevus;
• Schulman-syndroom;
• scleroderma-achtige vorm van basaalcelcarcinoom;
• psoriasis.

Bovendien krijgt de patiënt de volgende laboratoriumtests toegewezen:

• huidbiopsie;
• Wasserman-reactie;
• bloed biochemie;
• compleet aantal bloedcellen;
• immunogram.

Het uitvoeren van een huidbiopsie maakt het, met een 100% garantie, mogelijk om een ​​correcte diagnose van focale sclerodermie te maken - deze methode is de "gouden standaard".

behandeling

Behandeling van focale sclerodermie moet complex en lang (meervoudig beloop) zijn. Bij een actieve loop van de ziekte moet het aantal cursussen ten minste 6 zijn en moet het interval tussen 30 en 60 dagen liggen. Met de stabilisatie van de progressie van foci, kan het interval tussen sessies 4 maanden zijn, en met resterende manifestaties van de ziekte, worden de therapieën herhaald voor profylactische doeleinden 1 keer in een half jaar of 4 maanden en ze omvatten medicijnen om de microcirculatie van de huid te verbeteren.

In het stadium van de actieve loop van focale sclerodermie kan het behandelplan dergelijke geneesmiddelen omvatten:

• penicilline-antibiotica (fusidinezuur, amoxicilline, ampicilline, oxacilline);
• antihistaminica: Pipolfen, Loratadin, Tavegil, enz.;
• Middelen voor het onderdrukken van de overmatige synthese van collageen: Placenta-extract, Lidaza, Actinogial, Collalizin, Longidase, Aloe;
• calciumion-antagonisten: Verapamil, Fenigidin, Corinfar, enz.;
• Vasculaire geneesmiddelen: Nicotinezuur en preparaten op basis daarvan (Xanthineol-nicotinaat, Complamin), Trental, Mildronat, Eskuzan, Berberin, Madecassol, enz.

Voor scleroatrofisch korstmos kunnen crèmes met vitamine F en E, Solcoseryl, Retinol-palmaat en Actovegin in het behandelplan worden opgenomen.

Als een patiënt beperkte foci van sclerodermie heeft, kan de behandeling worden beperkt tot de toediening van fonoforese met Trypsin, Ronidase, Chemotrypsin of Lydasa en vitamine B12 (in zetpillen).

Voor de lokale behandeling van focale sclerodermie, zalftoepassingen en fysiotherapie moeten worden gebruikt. Aangezien lokale drugs meestal worden gebruikt:

• troksevazin;
• Heparine zalf;
• Theonikolovaya zalf;
• Geparoid;
• Butadion zalf;
• dimexide;
• trypsine;
• Lidaza;
• chymotrypsine;
• Ronidaza;
• Unitiol.

Lidase kan worden gebruikt om fonoforese of elektroforese uit te voeren. Ronidaza wordt gebruikt voor toepassingen - het poeder wordt aangebracht op een servet gedrenkt in zoutoplossing.

Naast de bovengenoemde fysiotherapeutische methoden worden patiënten aanbevolen om de volgende sessies uit te voeren:

• magnetische therapie;
• fonoforese met Hydrocortison en Kuprenil;
• lasertherapie;
• vacuümdecompressie.

In het laatste stadium van de behandeling kunnen de procedures worden aangevuld met watersmelt- of radonbaden en massage op het gebied van scleroderma-foci.

In de afgelopen jaren, voor de behandeling van focale sclerodermie, bevelen veel deskundigen aan het volume van geneesmiddelen te verminderen. Ze kunnen worden vervangen door producten die verschillende verwachte effecten combineren. Deze geneesmiddelen omvatten Wobenzym (tabletten en zalf) en systemische polyenzymen.

Met de moderne benadering van de behandeling van deze ziekte omvat het behandelplan vaak een dergelijke procedure als HBO (hyperbare oxygenatie), die weefseloxygenatie bevordert. Met deze techniek kunt u het metabolisme in de mitochondria activeren, lipide-oxidatie normaliseren, een antimicrobieel effect hebben, de microcirculatie van het bloed verbeteren en de regeneratie van aangetaste weefsels versnellen. Deze behandelmethode wordt door veel deskundigen gebruikt die de effectiviteit ervan beschrijven.

Een aantal dermatologen gebruiken op dextran gebaseerde producten voor de behandeling van focale sclerodermie (Reomacrodex, Dextran). Andere deskundigen zijn echter van mening dat deze geneesmiddelen alleen kunnen worden gebruikt bij snel progressieve en veel voorkomende vormen van deze ziekte.

Welke arts moet contact opnemen

Als er langdurige vlekken op de huid verschijnen, is het noodzakelijk om een ​​dermatoloog te raadplegen. Een tijdige start van de behandeling zal de overgang van de ziekte naar een systemische vorm vertragen en zorgt ervoor dat de huid er goed uit blijft zien.

De patiënt wordt noodzakelijk geadviseerd door een reumatoloog om een ​​systemisch proces in het bindweefsel uit te sluiten. Bij de behandeling van focale sclerodermie spelen fysische behandelingsmethoden een belangrijke rol, daarom is raadpleging van een fysiotherapeut noodzakelijk.

De specialist van de Moscow Doctor Clinic praat over verschillende vormen van focale sclerodermie:

Typische symptomen van focale sclerodermie en methoden voor de behandeling ervan

Ziekten van het bindweefsel omvatten focale sclerodermie, gekenmerkt door auto-immuunziekten. Hypothermie, lokale letsels, allergieën kunnen deze pathologie veroorzaken.

Meestal lijdt het vrouwelijke geslacht. Deze ziekte gaat gepaard met het verschijnen van witte vlekken of strepen, soms lijkt het op littekens, wat te zien is op de foto.

Zelden kan het inwendige organen beïnvloeden, dus heeft bijna altijd een gunstige prognose.

Oorzaken van

Wat veroorzaakt sclerodermie is niet precies geïdentificeerd, maar verschillende hypothesen zijn vastgesteld dat factoren zoals een ziekte kunnen uitlokken:

• virale infecties of bacteriële infecties - streptokokken, humaan papillomavirus, HIV, tuberculose en anderen;
• tumoren in het lichaam - sclerodermie kan enkele jaren vóór de ontwikkeling van het oncologische proces optreden;
• zwakke immuniteit, waarbij de productie van antilichamen als vreemd wordt waargenomen;
• reactie op het gebruik van bepaalde medicijnen;
• soortgelijke pathologieën van bindweefsel - lupus erythematosus, artritis, enzovoort;
• onjuiste werking van de endocriene klieren;
• bloedtransfusie;
• periode van zwangerschap of borstvoeding, abortus, klimaatsyndroom;
• traumatisch hersenletsel of ernstige stress;
• overmatige blootstelling van de huid aan zonlicht;
• genetische aanleg.

De huid wordt ruw en voelt stevig aan, omdat het zijn stevigheid en elasticiteit verliest, wat het gevolg is van overmatige productie van collageen. Vanuit het oogpunt van de geneeskunde wordt sclerodermie beschouwd als een specifieke vorm van artritis, omdat de huid hard wordt en dit het gevolg kan zijn van de ontwikkeling van neurale aandoeningen.

Afhankelijk van deze ziekte kan iedereen, ongeacht leeftijd, maar vrouwen overwinnen scleroderma vaker. Mensen van sommige beroepen, vooral wanneer ze vaak onderkoeld zijn, lopen ook risico (bouwers, werknemers in open ruimtes, op de markt, in kiosken, enzovoort).

Symptomen en eerste manifestaties

Gezien het feit dat de ziekte aanvankelijk van lokale aard is, wordt deze vaak een dermatoloog. In feite kan de ziekte zich meerdere jaren manifesteren in de vorm van het zogenaamde Raynaud-syndroom, wanneer er een scherp bleken van de vingers is op koude dagen.

Na het opwarmen verdwijnt het bleken en wordt de huid blauwachtig en krijgt een paarse tint.

Tegelijkertijd kan er een ziekte van de gewrichten of droogte van de handpalmen zijn, hun afschilfering. Op het eerste gezicht zien we spitzen van spataderen, vaak op de wangen.

Een typisch symptoom van sclerodermie is het verschijnen van een kleine ring op het huidoppervlak, die later paars wordt. Na enige tijd is er zwelling en verdikking in het huidgebied. Haar valt in het getroffen gebied, huidpatroon verdwijnt en bij aanraking is de zeehond koeler dan een gezonde huid. In de kindertijd kan sclerodermie lijken op een slag met een sabel, omdat de laesies niet in de vorm van cirkels worden gevormd, maar in banden, die op de foto te zien zijn.

In de meeste gevallen ontwikkelt de pathologie zich meestal bij jonge vrouwen, vooral bij vrouwen met psychische stoornissen.

Een dergelijke focale pathologie kan voorkomen op de huid van de geslachtsorganen, maar uiterst zelden. Op het slijmvlies zijn dan witte vlekken te zien, soms parelachtig van kleur met een paarse rand. Dit kan een signaal zijn van een onregelmatige menstruatie of een ovarieel defect.

De ziekte is gevaarlijk vanwege zijn lange loop en zich verspreid naar meer uitgestrekte delen van het lichaam. Met een onverschillige houding ten opzichte van focale sclerodermie, kan zijn loop meer dan 20 jaar duren zonder duidelijk ongemak. Maar in dit geval is atrofie van de genitale of talgklieren soms onvermijdelijk, waardoor de bloedcirculatie en de algemene thermoregulatie van het organisme verstoord zijn.

Ziekten die kunnen worden verward met sclerodermie

Een persoon die sclerodermie in een foto heeft geëvalueerd, kan zelden zelfstandig een ziekte diagnosticeren, omdat deze kan worden verward met andere soortgelijke pathologieën:

• psoriasis;
• De ziekte van Addison;
• sommige vormen van melaatsheid;
• vitiligo;
• tumoren van de huid.

Alleen een medisch specialist kan een nauwkeurige diagnose stellen op basis van een specifieke diagnose. Het is vermeldenswaard dat sclerodermie in het beginstadium moeilijk te bepalen is, omdat het verschijnen van plaques de plaats is om een ​​saai karakter te dragen.

diagnostiek

Een biopsiemethode kan worden gebruikt om sclerodermie te detecteren - een klein deel van het huidweefsel wordt afgekneld met behulp van speciale instrumenten en onder een microscoop onderzocht. Dit is de meest nauwkeurige diagnosemethode, want in dit geval kan de ziekte op 100% worden vastgesteld.

Af en toe wordt de bloedstroom onderzocht met behulp van een ultrasone transducer, die ook helpt de vasculaire affectie te bepalen. Maar laboratoriumdiagnostiek is het gemakkelijkst en het meest toegankelijk. Om resultaten per laboratorium te verkrijgen, wordt beschutting onderzocht en een immunogram gemaakt.

In sommige gevallen kunnen ze de Wasserman-reactie testen, die positief zal zijn in aanwezigheid van pathologie, maar het mechanisme van deze reactie kan geen helder resultaat geven.

behandeling

Tot op heden zijn er verschillende behandelingsmethoden voor focale sclerodermie, waarvan de essentie is om overmatige collageensynthese te onderdrukken. Als een therapie worden glucocorticoïde hormonen niet meer gebruikt, omdat ze een ongewenst effect kunnen hebben. Soms voorgeschreven hormonale zalf.

De essentie van de behandeling is om weefselsclerose te voorkomen en de bron van huidlaesies te elimineren. Ook kan de pathologie verdwijnen als u de immuniteit aanpast. Tot de traditionele behandelmethoden behoren:

• de benoeming van fondsen om de microcirculatie van bloed te verbeteren;
• gebruik van penicilline-antibiotica;
• de benoeming van vaatverwijders;
• nemen van ascorbinezuur en vitamine E, B en anderen.

In sommige gevallen kan een positief effect worden bereikt door terug te grijpen naar de traditionele geneeskunde:

• uienkompres, dat wordt aangebracht op de aangetaste gebieden (bestaat uit 50 g kefir, 5 g honing en middelgrote ui);
• omslag op basis van aloë-sap, dat minimaal 2 weken moet worden aangebracht;
• het gebruik van varkensvet topisch gedurende de maand;
• afkooksels van calendula, Hypericum, meidoorn, motherwort en anderen.

Traditionele methoden kunnen worden gebruikt als adjuvante therapie voor het hoofdtraject van de therapie.

Gevolgen van de ziekte

Als u onverschillig bent voor sclerodermie, kan dit enkele gevolgen hebben:

• rhinitis of faryngitis;
• vasculaire patronen op de huid;
• Het syndroom van Raynaud;
• trofische pathologieën;
• hyperpigmentatie van de huid;
• geavanceerde conjunctivitis;
• sclerodermie veranderingen.

het voorkomen

Om uw lichaam niet opnieuw bloot te stellen aan verschillende ziektes, moet u eenvoudige regels van preventie volgen:

• draag losse schoenen;
• kleed je warm bij koud weer;
• blijf niet lang onder de airconditioner;
• gebruik minder koffie, wat bijdraagt ​​tot de vernauwing van perifere vaten.

Bovendien, als de manifestatie van sclerodermie werd waargenomen bij naaste familieleden, dan is de persoon dubbel in gevaar, dus het is eenvoudigweg irrationeel om de voorzorgsmaatregelen te negeren. Vergeet ook niet om een ​​uitgebalanceerd dieet te eten, nerveuze spanning te vermijden, overmatig bruinen. Een volledig rust- en genormaliseerd dagregime is een belofte om uzelf te beschermen tegen verschillende vormen van sclerodermie.

In aanwezigheid van kenmerkende symptomen, is het beter om vooraf contact op te nemen met artsen. Neem het vooral serieus als sclerodermie de huid van een kind aantast, omdat het zich snel ontwikkelt bij zowel meisjes als jongens.

Hoe manifesteert focale sclerodermie, hoe gevaarlijk is het voor het leven en is de ziekte behandelbaar?

Als we de term 'sclerodermie' letterlijk vertalen, dan blijkt dat onder deze naam een ​​ziekte verbergt waarin de huid sclerosed is, dat wil zeggen verdikt is, zijn oorspronkelijke structuur verliest, daarbinnen sterven de zenuwuiteinden af.

Focale sclerodermie is een pathologie die behoort tot de systemische bindweefselklasse (lupus erythematosus, Sjögren-syndroom en enkele anderen) komt ook binnen. In tegenstelling tot systemische sclerodermie zijn de interne organen in het geval van de ontwikkeling van dit subtype vrijwel niet aangetast. Ook heeft deze vorm van pathologie een beter antwoord op de behandeling en kan deze zelfs volledig verdwijnen.

De essentie van pathologie

Met focale sclerodermie, "materie" lijdt, waaruit de ondersteuningsframes van alle organen zijn opgebouwd, worden ligamenten, kraakbeen, pezen, gewrichtszakken, intercellulaire "lagen" en vettige "afdichtingen" gevormd. Ondanks het feit dat het bindweefsel een andere staat heeft (vast, vezelig of gelvormig), is het principe van de structuur en de uitgevoerde functies ongeveer hetzelfde.

De menselijke huid is ook gedeeltelijk samengesteld uit bindweefsel. De binnenste laag, de dermis, stelt ons in staat niet te branden van ultraviolette stralen, niet om besmet bloed te krijgen in het onvermijdelijke contact van microben uit de lucht, om niet te worden bedekt met zweren bij contact met agressieve stoffen. Het is de dermis die de jeugd of ouderdom van onze huid bepaalt, het mogelijk maakt bewegingen in de gewrichten te maken of onze emoties op het gezicht te laten zien, zonder dan een langdurige restauratie van het optreden van plooien en scheuren te ondergaan.

De dermis bestaat uit:

• individuele cellen, waarvan sommige verantwoordelijk zijn voor de vorming van lokale immuniteit, andere voor de vorming daarin van fibrillen en amorfe substantie daartussen;
• vezels (fibrillen) die de huid elasticiteit en toon geven;
• vaten;
• zenuwuiteinden.

Tussen deze componenten bevindt zich een gel-achtige "filler" - de eerder genoemde amorfe substantie, die ervoor zorgt dat de huid onmiddellijk zijn oorspronkelijke positie kan innemen na het werk van nabootsende of skeletspieren.

Er kunnen zich situaties voordoen waarin immuuncellen die zich in de dermis bevinden een ander deel ervan waarnemen als een buitenaardse structuur. Daarna beginnen ze antilichamen te produceren die fibroblastcellen aanvallen die de vezels van de dermis synthetiseren. En dit gebeurt niet overal, maar in beperkte gebieden.

Het resultaat van een immuunaanval is een verhoogde fibroblastproductie van een van de vezels - collageen. Het verschijnt in overvloed en maakt de huid compact en ruw. Hij "verdraait" ook de vaten in de getroffen gebieden van de dermis, waardoor de laatste beginnen te lijden aan een gebrek aan zuurstof en voedingsstoffen. Dat is focale sclerodermie.

Ziekte risico's

Bestaand in een beperkt deel van de huid en onmiddellijk gediagnosticeerd en behandeld, is de pathologie niet levensbedreigend. Het draagt ​​alleen bij aan de vorming van een cosmetisch defect, dat kan worden geëlimineerd door dermatologische en cosmetologische methoden. Maar hoe gevaarlijk is focale sclerodermie, zo niet om er aandacht aan te schenken?

Deze pathologie kan:

1. het verschijnen van donkere gebieden op het huidoppervlak veroorzaken;
2. de ontwikkeling van vasculaire netwerken (telangiectasieën) uitlokken;
3. leiden tot chronische Raynaud-syndroom geassocieerd met verminderde lokale microcirculatie. Het wordt gemanifesteerd door het feit dat iemand in de kou pijn begint te ervaren in de vingers en tenen; tegelijkertijd wordt de huid van deze gebieden scherp bleek. Bij het verwarmen gaat de pijn weg, de vingers worden eerst paars en krijgen dan een paarse tint;
4. gecompliceerd door verkalking, wanneer onder de huid kleine en pijnloze "knobbeltjes" verschijnen die een rotsachtige dichtheid hebben. Dit zijn afzettingen van calciumzouten;
5. verspreid naar uitgestrekte delen van de huid. In dit geval knijpen collageenvezels zweet en talgklieren in de dermis, en dit leidt tot een schending van de thermoregulatie van het lichaam;
6. gaan in de systemische vorm van sclerodermie, waardoor schade aan de interne organen wordt veroorzaakt: slokdarm, hart, ogen en anderen.

Daarom, als je merkt dat je in de symptomen van pathologie bent (ze zullen hieronder worden beschreven), neem dan contact op met een reumatoloog om erachter te komen hoe het wordt behandeld.

Wie is er vaker ziek

Sclerodermie, die alleen focale manifestaties heeft, komt vaker voor bij vrouwen. Meisjes lijden er drie keer vaker aan dan jongens; pathologie kan zelfs bij pasgeborenen worden gedetecteerd, en vormen op de leeftijd van 40 vrouwen ¾ van alle patiënten met sclerodermie. Geassocieerd met de "liefde" van sclerodermie voor de schone seks met het feit dat:

• cellulaire immuniteit (dit zijn de cellen die zelf, niet met behulp van antilichamen, vreemde stoffen vernietigen) bij vrouwen is minder actief;
• humorale (veroorzaakt door antilichamen) immuniteitseenheid heeft verhoogde activiteit;
• vrouwelijke hormonen hebben een uitgesproken effect op het werk van microcirculatievaten in de dermis van de huid.

Oorzaken van ziekte

De exacte oorzaak van de pathologie is onbekend. De meest moderne hypothese zegt dat focale sclerodermie voorkomt als een som:

1. inname van infectieuze agentia. Een belangrijke rol wordt toegeschreven aan het mazelenvirus, de virussen van de herpetische groep (herpes simplex, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus), het papillomatosevirus en ook aan de bacteriën-stafylokokken. Er is een mening dat sclerodermie kan voorkomen als gevolg van roodvonk, tonsillitis, de ziekte van Lyme. Het DNA van Borrelia Burgdorfery, dat de ziekte van Lyme veroorzaakt, of de antilichamen ervan, worden waargenomen in bloedtests van de meeste patiënten met focale sclerodermie;
2. genetische factoren. Dit is een drager van bepaalde receptoren op immuuncellen - lymfocyten, die bijdragen aan het chronische verloop van de bovengenoemde infecties;
3. endocriene stoornissen of fysiologische aandoeningen waarbij hormonale veranderingen (abortus, zwangerschap, menopauze) dramatisch veranderen;
4. externe factoren die meestal 'sluimerende' sclerodermie veroorzaken of een ziekte verergeren die voorheen verborgen was. Dit zijn: stress, hypothermie of oververhitting, overmatige ultraviolette stralen, bloedtransfusies, verwondingen (vooral craniocerebrale).

Er wordt ook aangenomen dat de trigger-factor voor het verschijnen van sclerodermie een tumor in het lichaam is.

De mening van binnenlandse wetenschappers onder leiding van Bolotnaya LA, die de veranderingen in huidcellen bestudeerd die verschijnen tijdens focale sclerodermie, is ook belangrijk. Ze geloven dat een afname van het magnesiumgehalte in het bloed de ontwikkeling van deze pathologie kan triggeren, waardoor calcium zich ophoopt in de rode bloedcellen en het werk van een groep enzymen wordt verstoord.

Lees meer over de ziekte in het artikel "Wat is sclerodermie".

Wie loopt er risico?

Vrouwen van 20-50 jaar lopen het grootste risico om focale sclerodermie te ontwikkelen, maar mannen lopen ook risico:

• zwarten;
• degenen die al andere systemische bindweefselziekten hebben;
• van wie de familieleden leden aan een van de systemische pathologieën van het bindweefsel (lupus erythematosus, reumatoïde artritis, dermatomyositis);
• werknemers van open markten en die mensen die in de winter goederen van straatbakken verkopen;
• bouwers;
• personen die vaak gedwongen worden om gekoelde goederen uit diepvriezers te nemen;
• degenen die voedselopslagplaatsen beschermen, evenals vertegenwoordigers van andere beroepen die vaak moeten onderdrukken of hun handen blootstellen aan chemische mengsels.

classificatie

Focal sclerodermie kan zijn:

1. Plaque (schijfvormig). Ze heeft haar eigen divisie in:

• oppervlakkig;
• diep (geknoopt);
• induratum-atrofische;
• bulderig (een stier is een grote luchtbel gevuld met vloeistof);
• gegeneraliseerd (door het hele lichaam).

• als "slag van een sabel"
• strookvormige;
• zosteriform (vergelijkbaar met blaasjes met gordelroos of waterpokken).

3. Witte vlekken ziekte.

4. Idiopathische, Pasini-Pierini, huidatrofie.

Hoe manifesteert de ziekte zich

De eerste symptomen van focale sclerodermie verschijnen nadat het syndroom van Raynaud al enkele jaren bestaat. Ook anticiperen op specifieke sclerodermie symptomen kunnen het schilferen van de huid van de handpalmen en voeten, het verschijnen van spataderen in de wanggebieden (als er een laesie op het gezicht zal voorkomen).

Het eerste symptoom van focale sclerodermie is het uiterlijk van een laesie:

• een soort van een ring;
• kleine maten;
• paarsrode kleuring.

Verder verandert een dergelijke focus en wordt geel-wit, schijnt, koeler om aan te raken. Er is nog steeds een "kroon" rond de rand, maar het haar begint eruit te vallen en de lijnen die kenmerkend zijn voor de huid verdwijnen (dit betekent dat de haarvaatjes al slecht functioneren). Het aangetaste huidoppervlak kan niet worden opgevouwen; het transpireert niet en wordt niet bedekt door de afgescheiden talgklieren, ook al is de huid rondom vettig.

Geleidelijk verdwijnt de paarse "ring", het witachtige gebied wordt ingedrukt, onder de gezonde huid. In dit stadium is het niet gespannen, maar zacht, buigzaam om aan te raken.

Het tweede hoofdtype van pathologie is lineaire sclerodermie. Het komt het vaakst voor bij kinderen en jonge vrouwen. Het verschil tussen lineaire sclerodermie en plaque kan met het blote oog worden waargenomen. Dit is:

• een strook geelachtig witte huid;
• in vorm die lijkt op een strook van het raken van een sabel;
• bevindt zich meestal op het lichaam en gezicht;
• kan atrofie (uitdunnen, blancheren, haaruitval) op de helft van het gezicht veroorzaken. Zowel de linker- als de rechterhelft van het gezicht kunnen worden beïnvloed. De huid van de getroffen helft wordt blauwachtig of geelachtig, aanvankelijk verdikt en vervolgens geatrofieerd, waarbij het onderhuidse weefsel en de spieren ook worden geatrofieerd. Gezichtsuitdrukking op het getroffen gebied wordt ontoegankelijk, het kan lijken alsof de huid op de botten van de schedel "hangt";
• kan voorkomen op de schaamlippen, waar het eruitziet als witachtig-parelmoerachtige onregelmatig gevormde haarden omringd door een blauwachtige rand.

Gezichtslesies in lineaire sclerodermie

De ziekte van Pazini-Pierini is een paar violet-lila vlekken van ongeveer 10 cm in diameter of meer. Hun contouren zijn verkeerd, en ze bevinden zich vaak op de achterkant.

De overgang van een focale vorm van sclerodermie naar een systemische kan worden vermoed door de volgende criteria:

1. iemand ziek werd, of vóór 20 jaar, of na 50;
2. er is een lineaire vorm van pathologie, of er zijn veel plaques;
3. foci van sclerodermie zijn ofwel op het gezicht, ofwel in de gewrichten van de benen en armen;
4. in de bloedtest voor een immunogram is de cellulaire immuniteit aangetast, de samenstelling van immunoglobulines en antilichamen tegen lymfocyten is veranderd.

diagnostiek

Wanneer focale sclerodermie in het bloed, antistoffen tegen celkernen, topoisomerase I-enzymen en RNA-polymerase I en II, worden centromeren (delen van chromosomen waarin deling optreedt tijdens kernsplijting) gedetecteerd. Maar de diagnose is niet gebaseerd op deze antilichamen, of zelfs op de aanwezigheid van Scl70-antilichamen in het bloed. Het wordt vastgesteld door een specifieke afbeelding, die door een histoloog onder een microscoop wordt bekeken bij het bestuderen van het gebied van "aangetaste" huid, genomen met behulp van een biopsie.

behandeling

Ten eerste beantwoorden we de vraag of focale sclerodermie geneesbaar is, in het bevestigende geval. Voordat de huidatrofie op een groot gebied plaatsvindt, kan de ziekte worden gestopt door verschillende medicijncursussen voor lokaal en systemisch gebruik.

Behandeling van focale sclerodermie begint met de volgende systemische medicatie:

1. Antibiotica van de penicillinegroep. Ze moeten de eerste 3 gangen drinken.
2. Injecties van medicijnen die het werk van bloedvaten verbeteren. Allereerst zijn dit op nicotinezuur gebaseerde middelen, dilaterende capillairen, die hun trombeleigenschappen verminderen en de vorming van grote cholesterolplaques in grote vaten. De tweede zijn medicijnen die het "verstoppen" van haarvaten met bloedplaatjes voorkomen: Trental.
3. Calciumstroomblokkers (Corinfar, Cinnarizin). Deze medicijnen ontspannen de soepele spieren van bloedvaten, verbeteren de penetratie van de noodzakelijke stoffen uit de bloedvaten in de cellen van de huid, spieren en het hart.

Ook wordt bij focale lineaire sclerodermie lokale zalfbehandeling toegepast. Het wordt aanbevolen om niet één, maar verschillende van dergelijke lokale producten met verschillende richtingen toe te passen, op verschillende tijdstippen van de dag. Dus, zijn vereist in de applicatie:

• Solcoseryl of Actovegin - geneesmiddelen die het gebruik van zuurstof door de huidcellen verbeteren, wat leidt tot de normalisatie van de structuur;
• heparine, vermindering van bloedstolsels in de bloedvaten;
• crème Egallohit. Dit is een medicijn op basis van groene thee, dat, met behulp van de catechinen die het bevat, de vorming van nieuwe bloedvaten in het beginstadium van de ziekte triggert, aan het einde zal dit proces remmen. Het voorkomt ook de vorming van een verhoogde hoeveelheid collageen, heeft ontstekingsremmende en antioxiderende effecten;
• Troxevasin-gel, versterkt de bloedvaten;
• Butadion is een ontstekingsremmend medicijn.

Het effect wordt geleverd door fysiotherapeutische methoden (fonoforese met lidazapreparaten, paraffinetoepassingen, radon- en modderbaden), massage, hyperbare oxygenatie, plasmaferese, autohemotherapie.

Folkmethoden

Behandeling met folkremedies kan de behandeling van sclerodermie aanvullen. Dit is:

• een kompres met aloë-sap aangebracht op kaasdoek;
• een kompres gemaakt van droog alsem gemengd met vaseline of alsem sap gemengd 1: 5 met varkensvet;
• Dragon-zalf gemengd 1: 5 met inwendige olie. Het vet moet worden gesmolten in een waterbad en samen met dragon wordt het ongeveer 6 uur in de oven gebakken;
• binnen genomen, 100 ml per dag afkooksels van kruiden van Hypericum, motherwort, calendula, meidoorn, rode klaver.

Is focale sclerodermie levensbedreigend?

Focal sclerodermie is een ziekte waarbij de dermis betrokken is bij het pathologische proces - een deel van de huid dat zich onder de epidermis bevindt - en in zeldzame gevallen andere gebieden van bindweefsel.

In tegenstelling tot systemische sclerodermie, heeft de focale soort geen invloed op de interne organen en stroomt gemakkelijker.

Mensen die geconfronteerd worden met deze pathologie, het is belangrijk om te weten wat het is, waarom het zich ontwikkelt, hoe te behandelen en wat gevaarlijk is.

Wat is het?

Focal scleroderma tast het weefsel aan, dat deel uitmaakt van een groot aantal structuren en organen - verbindend.

Dit type weefsel is niet verantwoordelijk voor het werk van de organen, maar vervult een aantal andere belangrijke functies:

• bescherming;
• Trofisch (ondersteunt metabole processen in weefsels);
• De referentie.

De menselijke huid omvat ook bindweefsel: de dermis, die het lichaam beschermt tegen pathogene micro-organismen, blootstelling aan ultraviolette straling en giftige stoffen.

Ook verandert deze huidlaag in het verouderingsproces, behoudt hij de elasticiteit en past hij zich aan aan gezichtsveranderingen en fysieke bewegingen. Zij is het en beïnvloedt focale sclerodermie, die tot auto-immuunziekten behoort.

Elementen van het immuunsysteem bij auto-immuunziekten beginnen gezonde cellen aan te vallen en veroorzaken schade. Focal sclerodermie beïnvloedt fibroblasten die extracellulaire weefselstructuren produceren die aanliggen onder bindweefsel.

Onder invloed van antilichamen beginnen fibroblasten een overmatige hoeveelheid collageenvezels te produceren. Ze hopen zich op in de huid, belemmeren de bloedstroom en na verloop van tijd wordt de huid grof, kwetsbaar en voeren ze hun functies niet uit..

Als u op tijd naar het ziekenhuis gaat, kunt u sclerodermie volledig genezen

Communicatie systemische en focale sclerodermie

De geneeskunde heeft geen duidelijk bewijs van de relatie tussen gelokaliseerde en systemische soorten.

Er zijn twee meningen hierover:

• De bewering dat het mechanisme van hun vorming hetzelfde is, ondersteund door bewijsmateriaal over de aanwezigheid van pathologische veranderingen die kenmerkend zijn voor beide typen in metabole processen. Ook geregistreerde gevallen waarin lokale sclerodermie is getransformeerd in systemisch.
• De tegengestelde mening: dat deze ziekten niet direct verband houden, omdat hun beloop, symptomen en complicaties verschillen.

In 60% van de gevallen wordt tegelijkertijd een lokale laesie waargenomen met een systemische laesie, en het is moeilijk om ze van elkaar te onderscheiden.

Er zijn een aantal factoren die wijzen op de transformatie van focale sclerodermie in het uitgebreide:

• De eerste tekenen van de ziekte verschenen na de leeftijd van vijftig of tot twintig jaar;
• Tegelijkertijd zijn er twee soorten pathologie: lineaire en wijdverspreide plaque sclerodermie;
• Laesies zijn gelokaliseerd in het gebied van de gewrichten (ellebogen, knieën);
• Een bloedtest toont de aanwezigheid van pathologische veranderingen in de structuur van antilichamen, cellulaire immuniteit en de aanwezigheid van auto-antilichamen tegen T-lymfocyten.

ICD-10-code

Deze ziekte staat in de rubriek "Huidziekten", de codes zijn L94.0 (lineaire variant) en L94.1 (andere soorten van de ziekte).

Het gevaar van focale sclerodermie voor het leven

Lokale sclerodermie is niet levensbedreigend als de laesies klein en niet wijdverspreid zijn. Als u de eerste tekenen van de ziekte vindt, moet u een arts raadplegen: als de ziekte op tijd wordt ontdekt en de verspreiding van de laesie wordt gestopt met medicamenteuze behandeling, is de kans groot dat deze genezen wordt.

Indien onbehandeld, veroorzaakt sclerodermie de volgende veranderingen:

Donkere delen op de huid.

Teleangiectasia (spataderen). In deze pathologie verwijden kleine huidvaten zich en verschijnen roodachtige rasters en sterren op het gezicht en de benen.

De ziekte van Raynaud, waarbij de bloedcirculatie wordt verstoord door kleine bloedvaten. Bij contact met kou treedt pijn op in de vingers van de onderste en bovenste ledematen, de huid op hen wordt aanzienlijk helderder en in warmte wordt de bloedstroom hersteld.

Naarmate de ziekte voortschrijdt, wordt de ziekte van Raynaud ingewikkeld: de vingers zwellen op, worden blauwachtig en zweren verschijnen op hen. Ook, vanwege de proliferatie van collageen, zal het buigen van je vingers moeilijk worden.

Verkalking. Onder de huid worden afdichtingen gevormd die bestaan ​​uit calciumzouten.

De ziekte zal grote delen van de huid vasthouden en de huid zal niet volledig kunnen functioneren: collageen zal de activiteit van de klieren van de huidsecretie (talgklieren, zweet) belemmeren, en het mechanisme van thermoregulatie zal worden verbroken.

Geleidelijk aan zullen pezen, botten en spieren in het pathologische proces betrokken zijn, atrofie zal zich ontwikkelen: de botten zullen dunner worden en de spieren zullen volume verliezen, zullen hard en onelastisch worden.

Beweging is moeilijk, wat leidt tot een handicap.

Een focale variëteit wordt getransformeerd in een systemische: een gevaarlijke ziekte waarbij interne organen betrokken zijn bij het pathologische proces. De huid is verdikt, dit is vooral merkbaar op het gezicht: gezichtsuitdrukkingen verdwijnen, het openen van de mond is moeilijk.

Bij systemische sclerodermie ontstaan ​​puisten op de vingers, osteolyse ontwikkelt zich: een ziekte waarbij sommige vingerkootjes volledig worden vernietigd.

Wanneer het bindweefsel aanzienlijk groeit in de inwendige organen, ontwikkelen zich verschillende ziekten: een hartaneurisma, ernstige ischemie, zelfs necrotische beschadiging van de inwendige organen als gevolg van een gebrek aan zuurstof en voedingsstoffen.

Hoe meer het hart erbij betrokken is, hoe sneller de dood zal plaatsvinden.

Het hangt ook af van de aard en variëteit of deze ziekte levensbedreigend is. Sommige soorten focale sclerodermie zijn scherper en sneller dan andere.

redenen

De exacte oorzaken van de ontwikkeling van focale sclerodermie zijn niet vastgesteld. Moderne studies beweren dat de ziekte zich ontwikkelt als verschillende factoren worden gecombineerd:

Infectie. Sommige pathogenen veroorzaken de ziekte, waaronder het Epstein-Barr-virus, mazelen, herpes, CMV-infectie (een virus uit de herpesvirus-subfamilie), papillomavirus, en enkele stafylokokbesmettingen.

Er wordt aangenomen dat overgedragen angina, roodvonk en door teken overgedragen borreliose de ontwikkeling van focale sclerodermie kunnen beïnvloeden, aangezien immunoglobulines voor deze ziekten worden gedetecteerd bij patiënten met sclerodermie.

Erfelijke factoren. Focal sclerodermie is erfelijk: een ouder met veranderde lymfocytenreceptoren geeft dit kenmerk, dat het risico op het ontwikkelen van sclerodermie verhoogt, aan het kind.

Veranderingen in hormonale balans als gevolg van verstoringen in het functioneren van de endocriene klieren of onder invloed van andere factoren (zwangerschap, menopauze, abortus).

Factoren die het begin van de eerste tekenen van ziekte beïnvloeden of het latente beloop ervan vergroten: stressvolle situaties, overmatige blootstelling aan de zon of in een solarium, hypothermie of oververhitting, bloedtransfusie (bloedtransfusie), traumatische letsels, kwaadaardige of goedaardige neoplasmata.

Er is een theorie over het verband tussen magnesiumtekort en de ontwikkeling van de ziekte. Bij magnesiumgebrek worden celmembranen kwetsbaar en calcium, dat in staat is pathologische veranderingen in fibroblasten te veroorzaken, begint zich te veel op te hopen.

Risicogroepen

Het focale type sclerodermie ontwikkelt zich vaak bij vrouwen en dit is te wijten aan de individuele kenmerken van het lichaam:

• De activiteit van cellulaire immuniteit bij vrouwen is minder uitgesproken;
• Immunoglobulines daarentegen worden actiever geproduceerd;
• Het effect van geslachtshormonen op de bloedcirculatie in de huid is hoger dan dat van mannen.

Bevat ook het volgende:

• Vertegenwoordigers van de negroid race;
• Mensen die andere soorten auto-immuunziekten hebben;
• bouwers;
• Degenen die nauwe verwanten hebben met auto-immuunziekten;
• Verkopers die in de winter op open markten werken;
• Mensen die regelmatig in contact komen met koelmachines en diepvriezers;
• Bewakers voor voedselopslag;
• Mensen in contact met chemicaliën;
• Degenen die regelmatig worden blootgesteld aan kou.

Classificatie van focale sclerodermie

Er is een classificatie van pathologie, die werd ontwikkeld door Dovzhansky S.I., het wordt meestal gebruikt in de geneeskunde:

• Witte vlekken ziekte, ook wel guttate sclerodermie.
• Lineair. Het heeft drie variëteiten: "slaan met een sabel", zosteriform en strookachtig.
• Pazini-Pierini-ziekte (oppervlakkige, grootbevlekte huidatrofie met hyperpigmentatie)
• Fragmentarisch. Er zijn de volgende typen: diep, oppervlakkig, indurativno-atroof, bulleus, nodulair, gegeneraliseerd.
• Parry-Romberg-syndroom.

Symptomen van verschillende focale vormen

De eerste symptomen treden op wanneer de productie van collageen excessief wordt en de circulatie verstoord raakt, en is afhankelijk van het type sclerodermie.

Plaquesclerodermie is het meest frequent gediagnosticeerde type pathologie, dat meestal wordt verlicht en geen verhoogde risico's voor het leven met zich meebrengt.

Het wordt gekenmerkt door gefaseerde ontwikkeling:

1. Aanvankelijk verschijnt een vlek, die een roze-paarse kleur heeft. De grootte en het aantal foci kunnen verschillen.
2. Later vormt zich een lichtgele plaque in het midden van de plek. De primaire vlek verdwijnt niet, dus de plaque wordt omzoomd door een roze-paarse rand. Als het toeneemt, duidt dit op een verhoogde activiteit van het pathologische proces. Op het gebied van de plaque valt het haar uit, er zijn geen tekenen van zweet en talgklieren.
3. Stage plaque duurt een onbepaalde tijd, tot meerdere jaren. Daarna treedt atrofie op: de huid ter plaatse wordt dunner en zakt naar binnen als gevolg van de atrofie van de weefsels die zich daaronder bevinden.

Toen lineaire sclerodermie op de huid de getroffen gebieden van de bandachtige vorm vormde. Gelokaliseerd voornamelijk in het gebied van het voorhoofd, op de armen en benen. Verdeeld bij kinderen. De ontwikkelingsstadia van dit type sclerodermie zijn hetzelfde als in de fragmentarische vorm.

De ziekte van witte vlekken treedt op naast een plaquevariëteit, gekenmerkt door het verschijnen van kleine (minder dan 2 cm in diameter) vlekken die willekeurig op het lichaam worden geplaatst, gegroepeerd of ongegroepeerd kunnen worden. Voornamelijk van invloed op de huid van de nek, bij vrouwen kunnen worden gelokaliseerd in het genitale gebied.

Pasini-Pierini atrophoderma (foto hieronder) wordt meestal gediagnosticeerd bij vrouwen jonger dan 30 jaar. In deze pathologie verschijnen grote blauwachtige vlekken op de huid van de rug, die niet lang condenseren en een beetje naar beneden zakken.

Het heeft verschillende verschillen met de plaquevariëteit:

• Niet gelokaliseerd in gezicht, benen en armen;
• Niet vatbaar voor regressie.

Deze pathologie heeft de neiging om langzaam te vorderen voor een lange tijd.

Parry-Rombergsyndroom treft de helft van het gezicht en heeft de volgende kenmerken:

• Het beïnvloedt niet alleen de huid, maar ook de hypodermis (vetweefsel);
• In zeldzame gevallen dekt de ziekte de spieren en botten;
• De eerste tekenen verschijnen in de kindertijd;
• De ziekte doorloopt drie stadia: eerst verschijnen foci, nadat ze dichter zijn geworden, en een paar jaar later begint het stadium van atrofie;
• Als de pathologie zich in de vroege kinderjaren heeft ontwikkeld, bestaat de kans dat de botten ook worden aangetast.

Een persoon met dit type sclerodermie verliest symmetrie, de aangedane helft ziet er ongelijk uit.

diagnostiek

De initiële manifestaties van focale sclerodermie zijn vergelijkbaar met een aantal andere huidziekten waarmee het moet worden gedifferentieerd.

Onder hen zijn:

• vitiligo;
• De ziekte van Schulman;
• Ongedifferentieerde soorten lepra;
• Krauvros vulva;
• psoriasis;
• Eosinofiele fasciitis;
• Morfoïde-achtig basaalcelcarcinoom;
• Sommige soorten naevi.

De diagnose van focale sclerodermie omvat ook:

• Een stukje huid nemen voor onderzoek (biopsie);
• Biochemische en algemene bloedtesten;
• Wasserman-reactie;
• Immunogram.

Fotogallerij: huidziekten

Met welke arts contact opnemen?

Diagnose van sclerodermie betrof een dermatoloog, ook advies reumatoloog nodig.

Biopsie maakt het mogelijk om de ziekte te differentiëren en de vorm te bepalen. Na het testen zal de behandelende arts bepalen hoe scleroderma-focal moet worden behandeld, afhankelijk van de symptomen en het type.

behandeling

Behandeling van focale sclerodermie duurt ten minste zes maanden met behulp van een individueel geselecteerde reeks geneesmiddelen, waaronder:

• Op penicilline gebaseerde antibiotica in combinatie met antihistaminica.
• Vasodilatorgeneesmiddelen die een positief effect hebben op de bloedcirculatie (Complamin, Trental).
• Enzymen die de weefselpermeabiliteit verbeteren. Lidaza met sclerodermie vertoont een hoge werkzaamheid. Andere geneesmiddelen worden ook gebruikt (Karipazim, Chymotrypsin).
• Calciumantagonisten. Verminder de activiteit van fibroblasten en herstel de doorbloeding (Corinfar, magnesium).
• Geneesmiddelen die het atrofische proces stoppen (Retinol, Actovegin).

Als de ziekte enigszins is uitgezaaid, wordt de behandeling uitgevoerd met fysiotherapie:

• Sonophoresis met behulp van Lidaza;
• Geneesmiddelelektroforese met calciumkanaalblokkeringsmedicijnen;
• Lasertherapie;
• Magnetische therapie;
• Hyperbare oxygenatie.

Focal sclerodermie is volledig te genezen als de behandeling op tijd wordt gestart.

vooruitzicht

De prognose voor focale sclerodermie is gunstig als het hele medicijn is voltooid en medische aanbevelingen strikt worden gevolgd. Ook hangt veel af van de vorm en mate van verwaarlozing van de ziekte: prognoses met wijdverspreide pathologie, laat ontdekt, ongunstig - er is een risico van transformatie van een lokaal ras in een systeem.

Lichtgewicht vormen van sclerodermie komen gemakkelijk voor en zijn alleen gecompliceerd als ze onbehandeld zijn. Daarom moet u bij de eerste symptomen van de ziekte een dermatoloog raadplegen en een diagnose stellen.