Waarom het verschijnt en hoe pigmenturticaria worden behandeld

Gepigmenteerde urticaria, of mastocytose, is een ziekte waarbij mestcellen zich ophopen en delen in verschillende lichaamsweefsels, waaronder de huid. Deze pathologie is zeldzaam. Het probleem waarmee vertegenwoordigers van beide geslachten te maken hebben. Symptomen kunnen op elke leeftijd voorkomen, maar kinderen zijn gevoeliger voor de ziekte. De belangrijkste manifestatie is pigmentvlekken die hun eigenaars ongemak bezorgen. Patiënten ervaren onzekerheid door uiterlijk, voelen jeuk in probleemgebieden die grote delen van het lichaam kunnen bezetten.

redenen

Waarom verschijnt mastocytose op de huid? Momenteel is er in de medische wetenschap geen enkele theorie die het optreden van pathologie verklaart. Sommige wetenschappers geloven dat de hoofdoorzaak is van genetische aanleg. Anderen dringen op een besmettelijke aard, erop wijzend dat het begin van de ziekte wordt geassocieerd met bedwelming van het lichaam of de aanwezigheid van een ontsteking.

In de meeste klinische gevallen is de etiologie van de pigmenturticaria niet vastgesteld. De ontwikkeling van de ziekte draagt ​​bij aan bepaalde situaties:

• medicatie, inclusief zonder recept en medisch toezicht;
• stress, psychisch ongemak;
• het eten van exotische of schadelijke voedingsmiddelen - vet, gerookt, gefrituurd, met veel conserveringsmiddelen en calorieën;
• grote hoeveelheden alcohol;
• leven in gebieden met een ongunstige ecologie;
• Verhuizen naar een nieuwe klimaatzone.

Symptomen van pathologie

Mastocytose bij volwassenen en kinderen heeft enkele kenmerken in de manifestatie. Gemeenschappelijk voor alle leeftijdsgroepen van patiënten zijn de symptomen:

• plotselinge ontwikkeling van pathologie;
• toename van mestcellen en histiocyten;
• uitslag op de huid.

Op de onderstaande foto kun je zien hoe de uitslag eruit ziet als de ziekte verergerd is

Tekenen bij kinderen

Het begin van pigmenturticaria bij kinderen gaat gepaard met ernstige jeuk. Het kind klaagt dat het een bepaalde plaats op het lichaam heeft. Daarna verschijnen geleidelijk rood-roze vlekken in het probleemgebied. Na verloop van tijd ondergaan ze veranderingen, in de vorm van bellen gevuld met bloedige of heldere vloeistof.

Als de gevormde blister wrijving ondervindt, neemt de temperatuurverandering (heet bad, blootstelling aan de zon), het uiterlijk ervan, roodheid en jeuk toe. Bellen kunnen barsten, er verschijnt een vloeistof - exsudaat.

Soms blijft na een dergelijk proces geen spoor achter op het oppervlak van de huid, maar in de meeste gevallen is er een vorming van zichtbare pigmentvlekken die bruin of bruin worden. Er zijn situaties waarin kinderen met mastocytose rode knobbeltjes ontwikkelen.

De huid van kinderen op de plaats van het verschijnen van pigmentatie verandert van structuur. Het wordt dikker, grof en krijgt een gelige tint. Als mastocytose blaren plaatsen infecteren die blootgesteld zijn aan wrijving met kleding tijdens beweging, worden weefsels beschadigd, scheuren en zweren gevormd. Ze ondergaan ontstekingsprocessen, maken het leven moeilijk voor het kind, waardoor gewone bewegingen erg pijnlijk worden.
In de meeste klinische gevallen verschijnt de uitslag op het lichaam, verspreid naar de ledematen. Sommige kleine patiënten zijn bedekt met blaasjes van het hele lichaam.
Child mastocytose heeft de neiging om te ontwikkelen in een goedaardige vorm. In dit geval verdwijnt de uitslag niet, na een paar maanden kan deze worden omgezet in de vorm van papels. Het proces gaat gepaard met een aanzienlijke zwelling van de aangetaste weefsels.

Tekenen bij volwassenen

Manifestaties van de ziekte bij volwassenen hebben enkele eigenaardigheden. Het eerste symptoom is het verschijnen van ronde vlekken op de huid (vaak niet meer dan 5 mm in diameter), die eruit zien als uitslag of papels. De kleur van dergelijke laesies is zeer helder, de term "hyperemisch" wordt erop toegepast. Het getroffen gebied heeft duidelijke grenzen.

De grootte van de uitslag tijdens mastocytose bij volwassenen is meestal niet significant. De eigenaardigheid is een vloeiende structuur, waarin de bellen niet boven het oppervlak van het omhulsel uitkomen.

Bulkartikelen zijn lichtgrijs, lichtroze of bruinig. Met de verdere ontwikkeling van het proces kunnen de vlekken de structuur veranderen, waardoor ze meer uitgesproken worden in vorm en kleur. Plakjes kunnen migreren van de stam naar de armen, benen, gezicht, nek en interne organen.

therapie

Alvorens met de behandeling van pigmenturturticaria te beginnen, moeten patiënten van elke leeftijd verschillende soorten diagnostische onderzoeken ondergaan. De arts voert een visuele inspectie van de aangetaste huid uit, vestigt de aandacht op de kenmerken en de conditie van de uitslag - de locatie, het gebied, het aantal laesies, de dichtheid en structuur van de bubbels, de aanwezigheid van pigmentvlekken. De patiënt wordt voorgeschreven:

• klinische urine- en bloedtesten;
• volgens indicaties - echografisch onderzoek van inwendige organen;
• tomografie van botweefsel.

De belangrijkste taak bij de behandeling van pigmenturticaria is de vermindering en volledige eliminatie van symptomen. Om het doel te bereiken, gebruiken ze medicijnen, passen recepten van de traditionele geneeskunde toe, corrigeren het voedsel.

drugs

Behandeling van mastocytose vereist een geïntegreerde aanpak. Symptomatische therapie omvat het gelijktijdig gebruik van geneesmiddelen van verschillende farmacologische groepen:

• antihistaminica (Fexadine, Fexofast, Levocetirizin-Teva);
• anti-serotonine medicatie (Prozac, Fluoxetine);
• antibradikininovye-geneesmiddelen (Parmidin, Troxevasin);
• glucocorticoïden (Prednisolon, Hydrocortison).

Het resultaat van medicamenteuze therapie zijn:

• vermindering van jeuk en zwelling in probleemgebieden;
• vermindering van het aantal mastocyten (tot hun volledige verdwijning).

Geneeskunde biedt nieuwe manieren om de ziekte te bestrijden: de benoeming van een tyrosinekinaseremmer, het gezamenlijke gebruik van interferon-alfa en systemische steroïden voor de behandeling van systemische mastocytose.

Goede voeding

Om effectief te worden behandeld, moet de patiënt zijn dieet herzien:

• volledige uitsluiting van het menu van alle zeevruchten;
• verbod op de introductie van specerijen en pittige additieven;
• afwijzing van alcoholische dranken;
• probeer geen onbekend voedsel, vooral exotisch fruit, groenten en bessen;
• wees voorzichtig met eten op openbare plaatsen, geef de voorkeur aan zelfgemaakte gerechten, bereid volgens de aanbevelingen van de arts.

Volksgeneeskunde

Folk-remedies helpen onaangename symptomen (ernstige jeuk, ernstige pigmentatie en irritatie) te elimineren en dragen bij tot de normalisatie van de psycho-emotionele toestand van de patiënt.

1. Symptomen van pigmenturticaria kunnen worden verminderd door compressen te gebruiken. Als grondstof voor de infusie kunt u kiezen voor klimop en eikenbast. Er is een dessertlepel van elk van de componenten nodig, die wordt gegoten met een liter kokend water en er 2 uur lang op staat. Een in de infusie gedrenkt wattenstaafje wordt aangebracht op de huiduitslag en gedurende 20 minuten gelaten.
2. Als basis voor een kompres kunt u verse geraspte aardappelen gebruiken. Het wordt in kaasdoek geplaatst en vervolgens gedurende 30-60 minuten op de huid aangebracht.
3. Versterkende eigenschappen hebben kruidenthee. Brandnetel wordt vaak als basis gebruikt. Om het middel voor te bereiden, wordt een eetlepel droge bladeren gegoten met een glas kokend water, een uurtje laten trekken, gefilterd. Voor een half glas medicijnen kun je 3-4 keer per dag drinken.
4. Genezende baden met op kruiden gebaseerde afkooksels hebben een goed effect op de huid. Artsen bevelen de serie, salie, kamille, stinkende gouwe, valeriaan, die kunnen worden gecombineerd of gebruik slechts een component. Per liter kokend water heeft u 5 eetlepels kruiden nodig. Kruiden koken gedurende 10-12 minuten, filter na afkoeling en voeg het afkooksel toe aan het bad. De duur van de procedure is niet meer dan 15 minuten.
5. Patiënten worden aanbevolen verse selderijsap. Op de dag kunt u 1-1,5 glazen geld drinken en dit in 3 doses verdelen.

Het gebruik van folk remedies moet worden gecoördineerd met een dermatoloog.

Pigmenturticaria (mastocytose): oorzaken, symptomen en behandeling

Gepigmenteerde urticaria is een van de meest voorkomende vormen van zo'n zeldzame systemische ziekte als mastocytose, en de naam ervan is alleen in overeenstemming met de gewone urticaria. In 75% van de gevallen wordt deze pathologie waargenomen bij kinderen (meestal jonger), maar het kan zich ook ontwikkelen bij volwassen mannen en vrouwen.

Voor de eerste keer werd deze ziekte, vergezeld van een schending van pigmentatie en het achterlaten van bruine vlekken op het lichaam van de patiënt, beschreven als "chronische urticaria" in 1869, en in 1953 werd de ziekte "mastocytose" genoemd. In 90% van de gevallen gaat deze ziekte gepaard met pigmenturticaria en kan deze voorkomen in de vorm van huid-, systemische of kwaadaardige (vetcelleukemie) vormen. Mastocytose wordt veroorzaakt door de opeenhoping in de weefsels van een overmaat aan vetcellen (speciale vormen van witte bloedcellen), die tijdens de vernietiging histamine en andere ontstekingsmediatoren afgeven. Als gevolg van hun intrede in de weefsels (bijvoorbeeld in de huid) ontwikkelt zich een ontstekingsreactie, die zich manifesteert door karakteristieke huiduitslag.

In dit artikel zullen we u kennis laten maken met de oorzaken, types, symptomen, methoden van diagnose, behandeling en prognose van de huidvorm van mastocytose - pigmenturticaria. Deze kennis is nuttig voor u en u kunt de ontwikkeling ervan op tijd verdenken en gekwalificeerde hulp zoeken.

redenen

De oorzaken van deze ziekte zijn niet goed begrepen. Er zijn verschillende aannames. Sommige deskundigen zijn geneigd te geloven dat erfelijke factoren een mogelijke oorzaak kunnen zijn van het optreden van pigmenturticaria. Dit wordt verklaard door het feit dat de ziekte zich vaak ontwikkelt bij mensen met een nauwe relatie.

Andere wetenschappers suggereren dat de ziekte wordt veroorzaakt door ontstekingsprocessen veroorzaakt door infectieziekten of toxische effecten. Veel gevallen van pigmentale urticaria ontwikkelen zich echter op de achtergrond van onverklaarde oorzaken en daarom is er geen consensus over de voorwaarden voor het optreden van deze ziekte.

Mastocytose kan het gevolg zijn van zowel immuun- als niet-immuunreacties. De ontwikkeling ervan wordt veroorzaakt door overmatige ophoping van mestcellen in verschillende weefsels, waaronder in de huid. Wanneer ze worden vernietigd, wat veroorzaakt kan worden door verschillende factoren, komen histamine, heparine en andere bioactieve stoffen in de weefsels. Ze beïnvloeden actief weefsels, verhogen de vasculaire permeabiliteit, veroorzaken zwelling van het weefsel en capillaire verwijding. Dientengevolge leidt de afgifte en werking van deze ontstekingsmediatoren tot zichtbare huidveranderingen en een mogelijke verlaging van de bloeddruk, de ontwikkeling van paroxismale tachycardia, een toename in temperatuur, verhoogde uitscheiding van maagsap en het verschijnen van pruritus.

Bij niet-immune vormen van mastocytose kan de afgifte van histamine en andere inflammatoire mediatoren worden veroorzaakt door de volgende factoren:

• temperatuureffecten (koud of warm);
• wrijving;
• compressie;
• direct zonlicht;
• klimaatverandering;
• stressvolle situaties;
• toxische verbindingen;
• drugs;
• wat eten.

De bijzondere kleur van de huid met pigmenturticaria is te wijten aan een toename van het aantal melanocyten in de huid en de afzetting van overtollig melanine in de onderste lagen van de opperhuid. Wetenschappers suggereren dat dergelijke stoornissen worden veroorzaakt door complexe interacties tussen mestcellen en melanocyten.

Gepigmenteerde urticaria-vormen

Mastocytose van de huid (pigmenturticaria) kan zich ontwikkelen bij patiënten van verschillende leeftijdsgroepen. Dermatologen onderscheiden twee van dergelijke vormen van deze ziekte:

• infant mastocytosis: de pathologie begint zijn ontwikkeling in de eerste twee jaar van het leven van het kind en gaat nooit gepaard met schade aan de inwendige organen, in de meeste gevallen verdwijnen alle symptomen volledig en voor altijd vóór of tijdens de puberteit;
• dermale mastocytose bij adolescenten en volwassenen: pathologie ontwikkelt zich bij volwassenen of oudere kinderen en gaat niet alleen gepaard met symptomen van de huid, maar ook door schade aan inwendige organen (in tegenstelling tot systemische mastocytose gaan dergelijke laesies niet vooruit), in sommige gevallen komt deze vorm van de pigmenturticaria in systeemvorm mastocytose.

Pigmenturticaria is ingedeeld in dergelijke vormen:

• vorm van mastocytoma - een enkele tumor verschijnt op de huid van de patiënt;
• gegeneraliseerde vorm - er verschijnen meerdere uitslag op de huid.

De meest voorkomende is de gegeneraliseerde vorm van de pigmenturticaria.

symptomen

Er ontstaan ​​plotseling pigmentale urticaria en de ernst van de symptomen hangt af van de leeftijd van de patiënt, de vorm van de ziekte en de soorten huiduitslag. Ongeveer de helft van de patiënten klagen alleen over huidveranderingen.

Huidmastocytose bij kinderen

Een ziek kind krijgt ernstige jeuk en rood-roze vlekken ontstaan ​​geleidelijk op de plaatsen waar het voorkomt, die uiteindelijk veranderen in rood-roze blaren met transparante of bloedige inhoud. Ze zijn gezwollen en gaan gepaard met een uitgesproken exsudatieve component. Bij wrijven met een vinger, een spatel of een naaldprik, verschijnt het verschijnsel Darya-Unna (of ontsteking) in plaats van het huidelement. De bubbel wordt gezwollen, rood en begint meer te kriebelen. Dezelfde tekenen van exacerbatie van huiduitslag kunnen worden waargenomen na knijpen of thermische ingrepen (heet bad, in direct zonlicht zijn, enz.). Soms verdwijnen deze huidveranderingen zonder een spoor achter te laten, maar vaker nadat ze zijn geopend, blijft pigment van de bruin-bruine kleur op de huid achter.

Vaker verschijnen er elementen van uitslag op het lichaam. Ze kunnen zich naar het gezicht en de handen verspreiden, maar in dit geval stopt hun distributie in de meeste gevallen. Soms blijft de uitslag zich ontwikkelen en neemt het hele oppervlak van de huid vast.

In sommige gevallen verschijnen de huid van een ziek kind niet als luchtbellen en rode knobbeltjes. Met deze reeks van pigmenturticaria is het symptoom van het fenomeen Darya-Unna negatief.

De huid van de pigmenturticaria wordt geleidelijk dikker, wordt geel en de huidplooien worden dieper. Bij grote opeenhopingen van blaasjes in de lies, die na opening kunnen worden bedekt met scheuren of zweren, voelt het kind tijdens bewegingen pijn.

Bij solitaire mastocytoom op het lichaam, de nek of onderarmen van een kind, verschijnt een tumorachtige knobbel met een diameter van maximaal 50 mm. De vorming van slechts één gezwel wordt vaker waargenomen, minder vaak - tot vier. Om aan te raken mastocytoma lijkt op rubber. Het kan een gerimpeld of glad oppervlak hebben. Bij mechanische beschadiging van het knobbeltje verschijnen er puisten of blaasjes op, en het kind voelt zich tintelend.

In de meeste gevallen is de gepigmenteerde urticaria bij kinderen goedaardig en wordt niet gecompliceerd door de ontwikkeling van systemische vormen van mastocytose. Tijdens de puberteit verdwijnen alle symptomen van de ziekte voor altijd. Plotselinge verdwijning is kenmerkend voor mastocytomen: de knobbel wanneer deze in de huid valt en glad wordt met het oppervlak.

Dermale mastocytose bij volwassenen

Bij volwassenen beginnen pigmenturticaria zich te manifesteren als ronde vlekken of papels met een diameter van ongeveer 0,5 cm, met duidelijke grenzen en een glad oppervlak zonder tekenen van schilfering. De kleur van huidveranderingen kan lichtgrijs of roze-bruin zijn. Vaker verschijnen dergelijke vlekken op het lichaam.

Na verloop van tijd verspreidden huidlaesies zich naar het gezicht, de handen en de voeten. Ze worden bolvormig en krijgen een donkerbruine of donkerbruine kleur (soms met een roodachtig roze tint). Het proces kan voor vele jaren worden opgeschort en gehandhaafd. Na verloop van tijd gaat het verder en pigmenturturticaria wordt gecompliceerd door systemische mastocytose (schade aan inwendige organen). Deze vorm van de ziekte eindigt met de dood van de patiënt, omdat de schade aan de organen leidt tot een aanzienlijke verstoring van hun functioneren.

Soorten huidveranderingen van pigmenturticaria

Afhankelijk van het type uitslag, onderscheiden dermatologen dergelijke soorten huidveranderingen in het geval van pigmenturticaria:

1. Maculopapular (maculopapular). Op de huid verschijnen duidelijk gedefinieerde vlekken en papels. Een dergelijke soort kan worden waargenomen bij kinderen en volwassenen.
2. Nodal. Vlakke of bolle zeehonden (knobbeltjes) met een glad of hobbelig oppervlak verschijnen op de huid, hun kleur kan geel, roze of rood zijn, de diameter van de formaties kan van 1 tot 1, 5 cm zijn Ze kunnen gegroepeerd, geïsoleerd of veelvoudig zijn, soms samenvoegen plaques. Dit type komt vaker voor bij pasgeborenen of kinderen van 1-2 jaar oud.
3. Eritrodermicheskoy. Er verschijnen dichte vlekken van geelachtig bruine kleur op de huid, met duidelijke en ongelijkmatige randen. Dergelijke formaties gaan gepaard met ernstige jeuk, wat leidt tot krassen en de vorming van scheuren en zweren. Het kan worden waargenomen bij kinderen of bij volwassenen, maar bij kinderen gaat het niet gepaard met de ontwikkeling van cystische reacties.
4. Bulleuze. Er verschijnen meerdere blaasjes op plaque op maculopapulaire huiduitslag of focussen van hun fusie. Deze soort komt vaker voor bij zuigelingen of jonge kinderen.
5. Gevlekte telangiectatic. Roodbruine letsels in de vorm van telangiëctasieën verschijnen op de huid tegen de achtergrond van hyperpigmentaties die lijken op sproeten. Huidveranderingen komen vaker voor op de borst, benen of armen. Deze soort komt vaker voor bij volwassenen (meestal bij vrouwen).
6. Diffuus. De huid wordt dikker, wordt geelachtig en de huidplooien worden dieper. Meestal worden dergelijke veranderingen waargenomen in de inguinale plooien of axillae, en indien beschadigd, worden pijnlijke scheuren en zweren gevormd. Kan worden waargenomen bij kinderen en volwassenen.

Meestal, wanneer de pigmenturticaria maculopapulaire of nodulaire uitslag wordt waargenomen. De teleangiectische en diffuse soorten huidveranderingen komen voor op de achtergrond van laesies van inwendige organen (systemische mastocytose). Soms kunnen progressieve erytrodermale pigmenturticaria leiden tot de ontwikkeling van de systemische vorm van mastocytose. Ook kan dit soort huidveranderingen de ontwikkeling van erythroderma veroorzaken.

diagnostiek

Bij het optreden van de hierboven beschreven huidklachten, moet de patiënt een dermatoloog raadplegen. De uitwendige manifestaties van de pigmenturticaria zijn vergelijkbaar met andere huidpathologieën, en de arts zal zeker een differentiële diagnose van huidmastocytose met dergelijke ziekten uitvoeren:

• gepigmenteerde naevus;
• huidreticulosis;
• dermatofibroma;
• congenitale poykilodermie van Rotmund-Thomson;
• pemphigus pasgeborenen;
• ziekte van Hodgkin;
• hemangioom;
• xanthoma;
• histiocytose X;
• medicijnuitslag.

In de meeste gevallen helpt het symptoom van het Darya-Unna-fenomeen dermale mastocytose te vermoeden. Om een ​​nauwkeurige diagnose te stellen, wordt de patiënt de volgende soorten laboratorium- en instrumentele diagnostiek voorgeschreven:

• histologische analyse van huidbiopsiemateriaal;
• compleet aantal bloedcellen;
• urine-analyse voor histamine.

Als vermoed wordt dat systemische mastocytose bestaat, wordt aan de patiënt een uitgebreider onderzoek voorgeschreven, met inbegrip van overleg met artsen van andere specialismen en echografie van de inwendige organen, röntgenstraling, CT, MRI, enz.

Nadat de diagnose van "pigmenturticaria" is vastgesteld, moet de patiënt contact opnemen met een hematoloog, huisarts of oncoloog voor een effectieve behandelingskuur voor deze ziekte.

behandeling

Behandeling van pigmenturticaria wordt individueel voor elke patiënt voorgeschreven en hangt af van zijn leeftijd, de ernst van de symptomen en de vermeende oorzaken van de ziekte. Als huidmastocytose bij kinderen niet gepaard gaat met duidelijke veranderingen in de huid en systemische manifestaties, wordt de therapie niet uitgevoerd, omdat deze vorm van de pigmenturticaria tot de adolescentie vaak zelfuithardend is.

In meer ernstige gevallen worden symptomatische middelen gebruikt voor de behandeling:

• antihistaminica: diazolin, cetirizine, suprastin, tavegil, pipolfen en anderen;
• antiserotoninovye geneesmiddelen: Ketotifen, Bikarfen, Periaktin, enz.;
• antibradikininovye-geneesmiddelen: Anginin, Prodektin, enz.;
• corticosteroïden: geneesmiddelen voor intern en extern gebruik;
• preparaten op basis van cromoglycerinezuur: Nalkrome, Intal, KromGeksal, enz.;
• cytostatica: Prospidin en anderen;
• Gistaglobuline (met nodulaire gepigmenteerde urticaria).

PUVA-therapie kan worden gebruikt om pigmenturticaria te behandelen. Deze techniek bestaat uit het gecombineerde effect op de huid van fotoactieve medicinale stoffen (psoraleen) en langgolvige UV-stralen.

In sommige gevallen, met ernstige cosmetische gebreken, worden mastocytomen operatief verwijderd.

Alle patiënten met pigmenturticaria moeten de huid beschermen tegen mechanische en thermische effecten, waardoor de ziekte verergert.

vooruitzicht

De aard van de prognose voor pigmenturticaria is afhankelijk van de vorm van de ziekte. In 70% van de gevallen is mastocytose op de huid zelf uithardend vóór de puberteit.

Met het verschijnen van pigmenturticaria in de adolescentie kan 56% van de patiënten ervan afkomen. Bij volwassenen gaat huidmytocytose vaak vooruit en gaat gepaard met schade aan de inwendige organen. Met de ontwikkeling van systemische mastocytose is de ziekte vaak dodelijk.

Welke arts moet contact opnemen

Als een patiënt alleen pigmenturticaria heeft, zonder systemische veranderingen, zoals beschreven in het artikel, moet hij worden behandeld door een dermatoloog. Met de nederlaag van de interne organen waargenomen in systemische mastocytose, wordt de behandeling uitgevoerd door gespecialiseerde specialisten (hematoloog, oncoloog), waaraan de dermatoloog de richting aangeeft.

Gegeneraliseerde pigmenturticaria bij kinderen en volwassenen: hoe de ziekte behandelen en exacerbaties voorkomen

Gepigmenteerde urticaria is een van de meest voorkomende vormen van mastocytose (90% van de gevallen), wat gepaard gaat met een schending van de pigmentatie van de huid. In de weefsels onder invloed van bepaalde factoren hoopt zich een overmaat aan vetcellen op. In het proces van hun vernietiging, geven ze biologisch actieve stoffen vrij - bemiddelaars van het ontstekingsproces (histamine, serotonine en anderen).

Meer dan 70% van de gevallen zijn jongere kinderen. Maar de pigmenturticaria kunnen mensen van elke leeftijd zijn. De eerste vermelding van deze zeldzame ziekte verscheen in de late 19e eeuw. En in 1953 verscheen de term "mastocytose". De ziektecode volgens ICD-10 is Q82.2 (mastocytose).

oorzaken van

De directe oorzaken van mastocytose zijn nog niet bestudeerd. Er zijn verschillende theorieën die experts meestal hebben:

• genetische factor;
• ontsteking door infecties of blootstelling aan toxische irriterende stoffen.

De meeste pigmenturticaria komen voor tegen een achtergrond van onzekere oorzaken. Daarom is er geen consensus over de predisponerende factoren voor het voorkomen van de ziekte. Het kan te wijten zijn aan immuun- of niet-immuunreacties in het lichaam.

Het begint de ontwikkeling van pigmenturticaria overmatige accumulatie in de weefsels van mestcellen. En onder bepaalde omstandigheden wordt hun omhulsel vernietigd en komen de werkzame stoffen in de weefsels, wat bijdraagt ​​tot een toename van de doorlaatbaarheid van de vaatwanden, uitzetting van de haarvaten en zwelling. Zo leiden ze tot de ontwikkeling van zichtbare huid en andere symptomen van mastocytose.

Kijk naar de lijst met effectieve verzachtende middelen voor atopische dermatitis bij kinderen.

Effectieve behandelingen voor handdyshidrose bij kinderen en volwassenen worden op deze pagina beschreven.

Factoren die bijdragen aan het verhogen van de concentratie van mestcellen:

• actie van koude of hitte;
• ultraviolet licht;
• knijpen of wrijven;
• medicijnen;
• spanning;
• giftige stoffen vergiftigen.

Een kenmerkende huidtint tijdens mastocytose lijkt te wijten aan een toename van het aantal melanocyten en de accumulatie van melanine in de onderste epidermale lagen.

Vormen van de ziekte

Pigmenturticaria kunnen, afhankelijk van de leeftijd van de patiënt, variëren. Op basis hiervan onderscheiden experts twee vormen:

• Mastocytose van de kindertijd - gemanifesteerd bij kinderen jonger dan 2 jaar. In deze vorm van de ziekte worden de inwendige organen nooit beïnvloed. In de puberteit verdwijnen de verschijnselen van de pathologie in de meeste gevallen.
• Dermale mastocytose van adolescenten en volwassenen - er zijn niet alleen huidveranderingen, maar ook schade aan inwendige organen. In sommige gevallen kan er een overgangspathologie zijn in systemische mastocytose.

Gebruikelijker is gegeneraliseerde pigmenturticaria met meerdere huiduitslag. Ze kunnen van verschillende typen zijn. Gezien de aard van de uitslag, heeft pigmenturticaria de volgende classificatie:

• maculopapulair;
• knooppunt;
• eritrodermalnaya;
• bullosa;
• teleangiektaticheskaya;
• verspreiden.

symptomatologie

De ziekte wordt gekenmerkt door een plotselinge ontwikkeling en de ernst ervan hangt zowel af van de leeftijd van de patiënt als van de vorm en aard van de uitslag. Symptomen van de ziekte zijn verschillend bij kinderen en volwassenen.

Bij kinderen

Pigmenturticaria bij kinderen heeft een goedaardig karakter. De huid is bedekt met roze en rode vlekken, die gepaard gaan met jeuk. Geleidelijk worden ze omgezet in rood-roze blaren en papels. Ze zijn opgezwollen en gevuld met exsudaat. Daarna blijven er hardnekkig bruinbruine vlekken over. In sommige gevallen verdwijnen alle elementen van een allergische huiduitslag zonder een spoor na te laten. Meestal is de uitslag gelokaliseerd op het lichaam, soms strekt de verdeling zich uit naar het gebied van het gezicht en de handen.

Als de plaatsen van uitbarstingen met een vinger worden ingewreven of met een naald worden geprikt, ontwikkelt zich het fenomeen van Daria-Unna. De bubbel zwelt op, wordt helder rood en jeukt ("ontsteekt"). Deze symptomen van ontsteking kunnen worden waargenomen tijdens thermische procedures, na knijpen. Soms verschijnen op de huid bij kinderen geen luchtbellen, maar knobbeltjes van rode kleur. Dan is het fenomeen van Daria-Unna afwezig.

Mastocytose bij kinderen leidt tot een geleidelijke verdikking van de huid, verdieping van huidplooien. Als zich een groot aantal blaasjes in de lies ophopen, worden ze na het openen bedekt met scheuren en veroorzaken ze pijn bij het bewegen.

Bij volwassenen

Eerst worden er fel rode vlekken of papels tot 5 mm gevormd. Ze hebben een afgeronde vorm met duidelijke contouren en komen niet boven het oppervlak van de huid uit. Peeling nee. Huidveranderingen kunnen roze-bruin of lichtgrijs zijn. Meestal zijn de elementen gelocaliseerd op het lichaam. Geleidelijk kan het onderwijs op ledematen, gezicht voortgaan. Ze krijgen een bolvorm, worden donkerbruin of donkerbruin.

De progressie van de ziekte kan voor een lange tijd stoppen en na een paar jaar weer hervatten. Het proces kan gecompliceerd worden door erythroderma, systemische mastocytose. Het verslaan van de interne organen schendt hun functionaliteit en leidt vaak tot de dood.

Bij systemische mastocytose treden andere symptomen toe:

• drukval;
• constant gevoel van zwakte;
• spierpijn;
• anafylactische shock;
• moeite met ademhalen.

diagnostiek

De dermatoloog houdt zich bezig met de diagnose en behandeling van pigmenturticaria. Eerst zal hij een gedetailleerd onderzoek van de huid uitvoeren, de vorm, tint, prevalentie van elementen van de uitslag beoordelen. Het is noodzakelijk om mastocytose te onderscheiden van andere huidpathologieën die vergelijkbare symptomen hebben:

• xanthomas;
• nevi;
• ziekte van Hodgkin;
• hemangioom;
• Dermatofibroma.

Om een ​​nauwkeurige diagnose te stellen, zijn er ook instrumentele en laboratoriumstudies vereist:

• bloedtest voor tryptase;
• bepaling van histamine in de urine;
• huidbiopsie;
• echografie;
• MRI;
• radiografie.

Effectieve behandelingen

De benadering van elke patiënt bij de behandeling van de ziekte moet geïndividualiseerd worden, rekening houdend met zijn leeftijd, de vorm en aard van de uitslag, de oorzaken van de pathologie. Bij jonge kinderen kan mastocytose op de huid zonder uitgesproken huidveranderingen en systemische symptomen niet worden behandeld, omdat het meestal zonder een spoor overgaat tegen de tijd van de puberteit.

Medicamenteuze therapie

In andere gevallen is symptomatische behandeling aangewezen, waaronder het gebruik van verschillende groepen geneesmiddelen.

antihistaminica:

Antiserotoninegeneesmiddelen:

Derivaten van cromoglycerinezuur:

Voor actueel gebruik van steroïde zalf:

In ernstige gevallen kan PUVA-therapie worden gebruikt - de huid wordt behandeld met UV-stralen en actieve psoraleen. Altevir (interferon-alfa-2b) en het middel tegen leukemie Imatinib worden gebruikt om ernstige vormen van pigmentururtaria te behandelen. Om de symptomen van orale toediening te verminderen, wordt prednisolon voorgeschreven.

Dieet en regels van voeding

Van groot belang in geval van pigment is urticaria de naleving van een hypoallergeen dieet. Het gebruik van bepaalde voedingsmiddelen kan de verergering van de ziekte verergeren.

Hoe manifesteert cat-allergie zich bij volwassenen en hoe moet de pathologie worden behandeld? We hebben het antwoord!

Effectieve behandelingen voor folkloristische remedies tegen blepharitis worden in dit artikel beschreven.

Ga naar http://allergiinet.com/zabolevaniya/rinosinusit.html en leer over de symptomen en de behandeling van allergische rhinosinusitis bij kinderen en volwassenen.

In voeding moet u zich houden aan de volgende aanbevelingen:

• consumeer geen alcoholische dranken;
• eet niet gefrituurd en gekruid;
• het verbruik van verzadigde vetten minimaliseren en vetzuren (noten, plantaardige oliën, avocado's) in het Omega-dieet verhogen;
• drink minstens 1,5 liter water per dag;
• eet meer fruit en verse groenten;
• eet voldoende voedsel met vezels (granen, volkoren brood);
• verminder de hoeveelheid zout en suiker in het dieet.

Levensstijl met pigmenturticaria

Voor mensen die aan de ziekte lijden, is het erg belangrijk om provocatieve factoren uit te sluiten, niet om verdere progressie van de ziekte mogelijk te maken. Dit geldt vooral voor volwassenen. Ze hebben een hoog risico om gepigmenteerde urticaria om te zetten in systemische mastocytose.

Handige aanbevelingen:

• Draag kleding van natuurlijke stoffen, laat geen wrijving toe tegen de huid.
• Wrijf niet over de aangetaste huid met een washandje tijdens het baden.
• Kras niet over de huid om deze niet te beschadigen en geen infectie te veroorzaken.
• In geval van ernstige jeuk, breng speciale zalven aan die geïrriteerde huid kalmeren.
• Oververhit of overkoel niet.
• De temperatuur van het badwater mag niet hoger zijn dan 30 o C.
• Niet zonnebaden. UV-stralen verhogen het ontstekingsproces.
• Regelmatig preventie van helminthiasis uitvoeren. Parasieten in het lichaam verzwakken het immuunsysteem, dat gehandhaafd moet blijven als de pigmenturticaria.

Lees meer over wat pigmenturturticaria is en hoe je de ziekte kunt behandelen, leer van de volgende video:

Symptomen en behandeling van pigmenturticaria bij volwassenen en wat is systemische mastocytose? foto

Gepigmenteerde urticaria (mastocytose) is een huidaandoening die ervoor zorgt dat er donkere plekken (laesies) verschijnen, meestal gaat het gepaard met behoorlijk intense jeuk.

Welke behandelingsmethoden bestaan ​​er en hoe voorkomen we nieuwe pigmentvlekken?

notie

Mastocytose: wat is het? Urticaria pigmentosa (Engels urticaria pigmentosa, de ICD-10 code Q82.2 mastocytose, L50.8 Andere netelroos.) - een allergische reactie van de huid, die verkleuring van getroffen gebieden veroorzaakt of, omgekeerd, de verduistering en ernstige jeuk.

De aandoening wordt veroorzaakt door de aanwezigheid van te veel mestcellen (een andere naam is mestcellen) in de huid. Hun eigenaardige werk is om ontstekingen te ontsteken, ze geven een chemische stof vrij die histamine wordt genoemd als reactie op microben en andere virussen.

Mastocytose (pigmenturticaria) is een aandoening waarbij te veel mastocyten zich in de huid ophopen.

Deze ziekte komt het meest voor bij baby's en kinderen, hoewel volwassenen soms ook mastocytose ontwikkelen.

De meeste kinderen hebben een gepigmenteerde urticaria na de puberteit. Ernstige vorm, meestal gemanifesteerd bij oudere kinderen of volwassenen.

Soms kunnen pigmenturticaria zich ontwikkelen tot systemische mastocytose. Daarmee kunnen mestcellen zich ophopen in andere organen van het lichaam.

In sommige gevallen kan dit leiden tot mastocytische leukemie of mastercarcoom, die beide kwaadaardig zijn.

symptomen

Het belangrijkste symptoom van mastocytose is het verschijnen van roodbruine jeukende vlekken die lijken op sproeten en / of bultjes (papels) die op de huid verschijnen. In zeldzame gevallen kunnen laesies zich ook ontwikkelen in botten of andere organen van het lichaam (bijvoorbeeld in het beenmerg, in de slokdarm).

Wanneer ze op deze plekken worden geraakt of onder invloed van warmte, worden ze licht convex en beginnen ze rood of wit te worden, wat erg opvalt in vergelijking met de gezonde weefsels eromheen.

Deze reactie staat bekend als het Darera-symptoom (gebruikt voor de diagnose). Deze gebieden, die vaak blaren of littekens worden genoemd, hebben de neiging erg te jeuken, ze kunnen binnen een paar uur hun grootte en vorm veranderen.

Soms kunnen deze blaren ontstoken raken en opzwellen, in dit geval merken patiënten dat er vloeistof in zit.

Andere symptomen kunnen zijn:

1. Hyperemie (roodheid van de huid).
2. Verkleuring van vlekken op donkerbruin of zwart.
3. Ernstige diarree.
4. Tachycardie (hartkloppingen).
5. Misselijkheid of braken.
6. Flauwvallen of flauwvallen.
7. Duizeligheid en hoofdpijn

In de meeste gevallen duren de symptomen van pigmenturticaria enkele dagen en nemen dan af. Sommige patiënten merken sporen op van gepigmenteerde huid die nog vele jaren aanwezig zijn.

Een ernstiger vorm van pigmenturticaria - systemische mastocytose treedt op met ongeveer dezelfde symptomen, maar soms worden de volgende toegevoegd:

• anafylaxie;
• kortademigheid;
• lage bloeddruk;
• krampen in de baarmoeder, bloeden;
• musculoskeletale pijn.

Merk op dat systemische mastocytose, de hiervoor genoemde symptomen zijn zeer zeldzaam bij patiënten met een diagnose van "urticaria pigmentosa of" systemische mastocytose", maar kan in andere vormen van mastocytose, zoals agressieve systemische mastocytose.

oorzaken van

De exacte oorzaken van pigmenturticaria zijn nog niet bestudeerd. In sommige gevallen gebeurt dit zonder aanwijsbare reden, soms veronderstelt een specialist dat het is overerfd als een autosomaal dominante genetische eigenschap. Niet alle kinderen met een defect gen zullen echter manifestaties van de ziekte hebben.

Genetische ziekten worden bepaald door een combinatie van genen van een bepaald kenmerk die worden aangetroffen in de chromosomen die van de vader en moeder worden ontvangen.

Gepigmenteerde urticaria (mastocytose) komt meestal voor tegen de achtergrond van te veel ontstekingscellen (mestcellen) in de huid.

Factoren die een toename van de concentratie van mestcellen activeren:

1. Fysieke stimuli (warmte, wrijving).
2. Overmatige oefening.
3. Bacteriële toxines (evenals vergiften).
4. Het lichaam vergiftigen.
5. Oogdruppels die dextran bevatten.
6. Alcohol.
7. Sommige voedingsmiddelen: kreeften, rivierkreeftjes, vis, kaas, kreeften, zeer warme dranken, pittig eten.
8. Misbruik van pijnstillers.
9. Stress, depressie.

Systemische mastocytose kan voorafgaan, maar meestal is het een complicatie van pigmenturticaria. De kans op systemische mastocytose neemt toe met de leeftijd en benadert het cijfer van 15-30% bij volwassenen met gepigmenteerde urticaria.

Pigmenturticaria: foto

Systemische mastocytose: foto

diagnostiek

De diagnose van "pigmenturticaria" wordt gemaakt op basis van een visueel onderzoek van de patiënt.

Een allergoloog (of dermatoloog) kan een huidgedeelte controleren op de aanwezigheid van mestcellen door het te wrijven. Als er op de plaats van wrijving donkerrode of bruine huiduitslag verschijnt, duidt dit op de aanwezigheid van pigmenturticaria.

U kunt ook worden toegewezen aan tests als:

• huidbiopsie om het totale aantal mastocyten te bepalen;
• analyse van histamine in de urine;
• volledige bloedtelling om tryptase-niveaus te bepalen (tryptase is een enzym dat wordt aangetroffen in mestcellen);
• beenmergbiopsie;
• een scan van de botten van het skelet (röntgen) kan gebieden met botverdunning tonen.

Systemische mastocytose wordt ook gediagnosticeerd door een beenmerg en huidbiopsie.

Meestal zien huidletsels als gevolg van pigmenturticaria er hetzelfde uit (in kleur en vorm). Laesies die verschillen van anderen kunnen een teken van kanker zijn.

Mogelijke soorten kanker:

• melanoom;
• basaalcelcarcinoom;
• seniele keratose (seborroïde).

Het is onvermijdelijk dat een arts wordt gezocht voor vermoedelijke pigmenturticaria.

Ambulance kan nodig zijn in het geval van:

1. De patiënt heeft moeite met ademhalen, piepende ademhaling is te horen.
2. Er is zwelling van de keel of tong.
3. De patiënt merkt een constant gevoel van zwakte, er zijn symptomen zoals koorts of koude rillingen.
4. Er is geen voorbijgaand gevoel van misselijkheid, braken of diarree.

behandeling

Wanneer een ziekte zoals mastocytose optreedt, moet de behandeling worden uitgevoerd onder toezicht van een arts.

Eerste stappen

1. Wrijf niet over de huid of kam de ontsteking niet, ook al is het erg jeukend.
2. Probeer geen blaar te doorboren of een vloeistof eruit te persen.
3. Probeer het contact van de uitslag met kleding te verminderen, draag alleen losse kleding.

Stop onmiddellijk met het gebruik van drugs zoals:

• aspirine (in kleine doses is niet gevaarlijk);
• codeïne.

geneesmiddel

Het identificeren en vermijden van de oorzaken van de ziekte kan voldoende zijn om symptomen van milde pigmenturticaria te voorkomen.

Mastocytose bij volwassenen, behandeling met medicijnen:

H1-antihistaminica worden gebruikt om symptomen zoals jeuk en roodheid, evenals de H2-antihistaminica verlichten - voor de behandeling van verhoogde kislotnosti.Dlya verminderen het risico van anafylactische shock worden gebruikt en H1 en H2-blokkers.

In zeldzame, maar ernstige gevallen krijgt de patiënt een medische armband, die waarschuwt voor de afgifte van histamine, in welk geval de patiënt zichzelf een injectie van adrenaline (epinefrine) moet injecteren.

Een dergelijke manier van handelen is nodig om ineenstorting van de bloedsomloop en shock te voorkomen. Mestcel stabilisatoren zoals cromolynnatrium, bevorderen degranulering van mestcellen na blootstelling aan bepaalde agentia zijn goed antigenov.Eti worstelen met diarree, buikpijn, hoofdpijn en pijn in de botten.

Het verloop van de behandeling met dergelijke medicijnen is meestal ongeveer een week.

Voorbeelden van geneesmiddelen worden hieronder weergegeven.

Allergisten schrijven vaak Cromolin 200 mg viermaal daags oraal in (100 mg viermaal daags voor kinderen van 2 tot 12 jaar).

Het antihistamine Ketotifen van 2 tot 4 mg, indien oraal ingenomen, is ook effectief bij het bestrijden van pigmenturticaria.

Analoga van Ketotifen: AllergoKomod, Dipolkrom, Kromoheksal.

Altevir (interferon-alfa-2b) wordt eenmaal per week subcutaan toegediend aan patiënten met een agressieve vorm van de ziekte en veroorzaakt regressie van botlaesies. Corticosteroïden (bijvoorbeeld prednison 40-60 mg oraal eenmaal daags gedurende 2 tot 3 weken) kunnen ook het begin van de symptomen verminderen.

Vaak wordt om cosmetische redenen donkere pigmentatie verwijderd. Dit is een erg dure maar pijnloze procedure. De prijs hangt meestal af van de spotdiameter, het verwijderen van een vlek van 1 cm kost ongeveer 2000 roebel.

Folk remedies

Pigmenturticaria bij volwassenen en kinderen worden ook behandeld met folkremedies. Laten we uitvinden wat er zal helpen om van de ziekte af te komen:

• aloë sap, aloë sap Knijp een beetje aan de steriel gaasje of een wattenschijfje, zachtjes een kompres op de huid schade toe te passen (niet wrijven het sap en probeer niet te vmassirovat in de huid, het zal alleen maar verergeren de symptomen van de ziekte). De loop van de behandeling: niet meer dan 10 minuten 1 keer per dag.
• gember; Probeer kalmerende gembercompressen eens per week. Brouw een paar wortels van gember (5-7 wortels per 500 ml kokend water), koel de samenstelling, week het gaas erin, breng voorzichtig een kompres aan op de beschadigde huid. De loop van de behandeling: niet meer dan 10 minuten.
• groene thee; het is een natuurlijke antioxidant. Drink elke dag voor de lunch een kopje groene thee, dit zal helpen bij het verwijderen van gifstoffen uit het lichaam en het verminderen van huiduitslag en ontstekingen.
• melk van magnesia; meestal gebruikt in de strijd tegen huidonvolkomenheden, maar toonde ook werkzaamheid bij de behandeling van pigmenturticaria. Drenk een katoenen schijf of gaas met de samenstelling, breng zo een kompres aan op het beschadigde oppervlak en laat 5-7 minuten staan.

De prijs van dergelijke melk zal ongeveer 300-400 roebel bedragen voor 400 ml.

dieet

Wanneer pigmenturticaria zich moeten houden aan de volgende regels:

1. Elimineer alcohol volledig.
2. Elimineer pittig en gefrituurd voedsel uit het dieet.
3. Voeg biologische oliën toe aan het dieet - kokos of olijfolie.
4. Drink veel water, minstens 1,5 liter per dag.
5. Verminder uw inname van verzadigd vet (zuivelproducten) en verhoog uw inname van omega-3 (noten, avocado's).
6. Eet voldoende vezels (volkoren brood).
7. Verminder uw inname van suiker en zout.
8. Eet vers fruit en groenten.
9. Verwaarloos lichamelijke activiteit niet.

Dit is een ernstige ziekte die verschillende organen kan treffen, in elk geval wordt een onafhankelijke behandeling van de ziekte niet aanbevolen.

Over de soorten huid mastocytose en de manifestatie van de ziekte bij mannen en vrouwen, zie de volgende video:

Symptomen van pigmenturticaria

Gepigmenteerde urticaria is de definitie voor een van de meest voorkomende vormen van de ziekte, zoals mastocytose, die systemisch is en niet volledig gerelateerd is aan urticaria in zijn aard. Mastocytose is een proces van pathologische aard, dat de reproductie en accumulatie van mestcellen in gezonde weefsels bevordert. Dergelijke cellen worden beschouwd als de belangrijkste componenten van de menselijke immuniteit en op basis van deze gegevens concludeerden deskundigen dat urticaria van nature het gevolg is van een verstoring van het gehele menselijke afweersysteem. Mensen zijn gelijkelijk getroffen, ongeacht geslacht, terwijl kinderen zich in de hoogste risicocategorie bevinden.

Mastocytose of pigmenturticaria

Kenmerkend voor de ziekte

Gepigmenteerde urticaria op basis van statistische indicatoren kunnen worden geclassificeerd als een kinderziekte, aangezien driekwart van de patiënten die medische hulp hebben aangevraagd, vertegenwoordigers zijn van deze categorie. Juveniele vormen van de ziekte zijn kenmerkend voor de puberale perioden van de ontwikkeling van het kind. Het verloop van dit type ziekte gaat gepaard met de vorming op de huid van de roze of roodachtige vlekken van een kind, die geleidelijk veranderen en subcutane blaren worden die een waterige vulling hebben. In plaats van deze tumoren, blijven aan het einde van het genezingsproces karakteristieke sporen van een bruinachtige tint achter.

Dergelijke plekken bij kinderen met een passende aanleg kunnen uiteindelijk volledig verdwijnen, terwijl het voor sommige categorieën niet alleen mogelijk is om een ​​dergelijke plek te behouden, maar ook om deze aanzienlijk te laten groeien.

Bij volwassenen is een onderscheidend kenmerk van de ziekte het uiterlijk van de huidoppervlakken van gladde gevlekte formaties met duidelijke grenzen, evenals knobbeltjes en blaasjes, waarvan de grootte vaak niet groter is dan vijf millimeter. Een dergelijke uitslag kan periodiek voorkomen, omdat de uitslag golvende perioden van manifestatie kan hebben, wanneer een periode van remissie en een significante afname van de symptomen een periode van verergering volgt. Mechanische irritatie, veroorzaakt door het kammen van de ontstoken delen van de huid, of de beschadiging ervan, die uiteindelijk leidt tot de vorming van oedeem en ontsteking, kan bijdragen aan het verergeren van de ziekte. Bij volwassenen kan het voorkomen van de ziekte de ontwikkeling van de chronische vorm veroorzaken, die hem zijn hele leven zal vergezellen.

Pigmenturticaria bij kinderen kunnen vanzelf voorbijgaan, maar het kan ook eeuwig duren

De oorzaken van de ontwikkeling van de ziekte

Tot op heden is er geen gevestigde informatie over welke factoren de primaire oorzaak van mastocytose zijn, maar veel factoren geven aan dat de belangrijkste indicator voor het identificeren van risicopersonen genetische predispositie is. Bij gepigmenteerde urticaria wordt vaak de diagnose gesteld bij mensen die nauw verwant zijn met degenen die eerder dit probleem zijn tegengekomen. Een andere versie is de theorie van het besmettelijke type van het begin en de verspreiding van de ziekte, omdat een aantal factoren op deze mogelijkheid duiden. Desondanks zijn de overgrote meerderheid van de diagnoses van de pigmenturticaria aangewezen als ziekten met onduidelijke etiologie.

Symptomatologie van mastocytose ontwikkelt zich op de achtergrond van mastocytdegranulatie, die bijdraagt ​​aan de afgifte van gaiparina en andere hormonen, evenals een sterke invloed op de transformaties die plaatsvinden in de weefsels. Deze complexe actieve verbindingen hebben een significant effect op het vergroten van de doorlaatbaarheid van bloedvatwanden. Dit effect is vooral sterk op de microcirculatie, omdat onder zijn invloed het proces van vernauwing van grote en uitzetting van kleine bloedvaten optreedt. Dergelijke processen dragen bij aan de vorming van weefseloedeem.

Genetische aanleg - een van de oorzaken van mastocytose

Vormen van ontwikkeling van urticaria

Gepigmenteerde urticaria, waarvan de ontwikkeling niet wordt geassocieerd met problemen van het immuunsysteem, kan worden gevormd onder de invloed van enkele fysieke factoren. Onder deze factoren moet worden benadrukt:

• blootstelling aan de huid in direct zonlicht;
• het proces van knijpen en wrijving van de huid;
• blootstelling aan een warme of koude huid.

Daarnaast zijn er exogene factoren die de ontwikkeling van mastocytose bij kinderen en volwassenen kunnen veroorzaken. Een van de belangrijkste redenen voor dergelijke transformaties in het lichaam zijn stressvolle situaties, significante veranderingen in het klimaat en het milieu, het nemen van geneesmiddelen, contact met giftige stoffen en het eten van bepaalde voedingsmiddelen, waaronder een groot aantal allergenen. In aanvulling op de bovenstaande classificatie kan huidmastocytose bij volwassenen, evenals bij kinderen, zich in verschillende basisvormen manifesteren:

De vorm van systemische mastocytose is kenmerkend voor mensen van oudere en middelbare leeftijd. Het manifesteert zich door een negatieve invloed op het weefsel van de interne organen of een aantal van hen. Voor deze vorm van de ziekte is de aanwezigheid van externe manifestatie niet vereist. Kwaadaardige vormen van mastocytose worden mestcelleukemie genoemd, die wordt gekenmerkt door kwaadaardige transformaties van de mestcel van het lichaam. Het verloop van de ziekte gaat vaak niet gepaard met uitslag of andere tekenen van huidlaesies. De belangrijkste negatieve impact wordt verondersteld door de organen van de interne systemen. De complexiteit van de ziekte ligt in het feit dat het vaak wordt ontdekt in de latere stadia van de ziekte, die slecht ontvankelijk zijn voor behandeling en een fatale afloop kunnen veroorzaken. Huidvormen van mastocytose kunnen zowel in de volwassen als in de jeugd voorkomen.

1. De babyvorm van mastocytose treft vaak de organismen van kinderen, en passeert alleen met het begin van de volwassen periode. Voor deze vorm van de ziekte is de negatieve impact op de inwendige organen niet kenmerkend, maar er is een actief voorkomen van tumoren en irritaties op de huid. Een kind dat op jonge leeftijd met een ziekte wordt geconfronteerd, kan te maken krijgen met het probleem van de overgang van de ziekte naar het stadium van volwassenen.
2. Voor mastocytose van volwassenen en adolescenten is ontsteking en irritatie van de huid niet het enige negatieve effect, omdat de ziekte de inwendige organen, zoals de nieren, het hart en de organen van het spijsverteringsstelsel, beïnvloedt. De progressie van dergelijke complicaties wordt in de meeste gevallen niet waargenomen en de ziekte zelf wordt overgedragen van een volwassen huidvorm naar een systemische ziekte.

Mastocytosis bij kinderen kan overgaan in het begin van de puberteit.

Symptomen van pigmenturticaria

De meeste van die patiënten die geconfronteerd worden met het probleem van de ontwikkeling van pigmenturticaria, hebben alleen klachten over de externe manifestaties van de ziekte, terwijl deze ziekte andere alarmerende symptomen kan hebben. Dus, een van de meest voorkomende verborgen symptomen van de ziekte kan worden vastgesteld verlaging van de bloeddruk, die optreedt zonder duidelijke reden. Scherpe en onredelijke temperatuurschommelingen, paroxismale tachycardie, evenals ernstige jeuk, gevormd tegen de achtergrond van roodheid van de huid. Het grootste gevaar van deze symptomen ligt in het feit dat hun aanwezigheid wijst op de aanwezigheid van storingen in het werk van een van de orgels, of van sommige systemen. Op basis hiervan is een tijdige behandeling van gekwalificeerde medische hulp een eerste vereiste voor het opsporen van de eerste symptomen, omdat alleen een correct voorgeschreven behandeling een resultaat kan opleveren. Afhankelijk van de impact op die of andere lagen van de opperhuid, kan de vorm van de huiduiting van de pigmenturticaria variëren. Tot op heden hebben specialisten 6 hoofdtypen geïdentificeerd die verschillen in de vorm van manifestatie.

• De nodulaire vorm manifesteert zich door de vorming van een groot aantal nodulaire neoplasma's, die een gladde of nodulaire structuur kunnen hebben. Dergelijke gezwellen kunnen een gele, roodachtige of roze kleur hebben, die aanzienlijk verschilt van een gezonde huid. In sommige gevallen kan de nabijheid van verschillende knobbeltjes ervoor zorgen dat ze samenvloeien in een grote plaque. Door mechanische actie op dergelijke neoplasma's is het niet mogelijk om pathologische reacties te veroorzaken.
• De maculopapulaire vorm kan zich manifesteren door de vorming van een groot aantal donkere vlekken op de huid of nodulaire neoplasma's van kleine omvang. Er is een duidelijke beperking van laesies. Mechanisch effect op dergelijke gebieden veroorzaakt de vorming van kleine belletjes, die qua uiterlijk en structuur lijken op uitslag, veroorzaakt door deze urticaria.
• De eenzame vorm, die kenmerkend is voor baby's, kan de vorming van knobbeltjes veroorzaken, tot vijf centimeter groot, die bij aanraking in hun structuur op rubber- of rubberproducten lijken.
• Wanneer de erythrodermische vorm verandert, worden de aangetaste huidgebieden geelachtig bruin van kleur, worden ze aanzienlijk dikker en krijgen hun randen heldere, geschetste randen. Kenmerkend voor deze vorm is de aanwezigheid van ernstige jeuk, die de patiënt tot een mechanisch effect aanzet en de ontstoken gebieden kamt. Het resultaat van dergelijke manipulaties is het verschijnen van scheuren en zweren op de huid die is blootgesteld aan de ziekte.
• De bullebak van de urticaria manifesteert zich door de vorming van talrijke luchtbellen, waarvan de groei zelfs de kleinste impact kan hebben, die op een vergelijkbare manier de aanwezigheid en sterkte van de jeuksensatie beïnvloedt, kan groei veroorzaken. Overgangen van deze vorm naar systemische typen worden zelden vastgesteld, hoewel het ontbreken van een adequate en tijdige behandeling kan leiden tot een complete nederlaag van de huid, die roodheid, peeling en een toename van de weerstand tegen therapeutische manipulatie met zich meebrengt. Dit alles zal de behandeling enorm bemoeilijken.
• De teleangiectatische vorm van de urticaria leidt ertoe dat de getroffen delen van de huid roodbruin worden. De zone van lokalisatie van dergelijke vlekken is in de meeste gevallen in het borstgebied, evenals in de armen of benen. Bij kinderen wordt de ziekte zelden gediagnosticeerd, omdat vrouwen van middelbare leeftijd meestal risico lopen.

Telangiëctatische mastocytose treft vooral mensen van middelbare leeftijd.

Diagnose van pigmenturticaria

Bij kinderen en mensen van middelbare leeftijd kan de bepaling van de aanwezigheid van dit type ziekte al worden uitgevoerd als gevolg van initiële onderzoeken, evenals anamnese. Om de vastgestelde diagnose te bevestigen en de aard van de ziekte en de behandelingsmethoden te bepalen, moet een biopt van de huid worden uitgevoerd. Gezien het feit dat elk van de bovengenoemde typen van de ziekte zijn eigen kenmerken heeft, verschilt hun behandeling ook in enkele belangrijke nuances. Om een ​​volledig klinisch beeld te krijgen, kan een arts die een patiënt behandelt, een reeks tests voorschrijven die, door een volledig beeld te geven, de effectiviteit van de behandeling helpen verhogen, evenals complicaties en de ontwikkeling van bijkomende ziekten voorkomen.

Daarnaast zijn er specialisten die zorgen voor een tijdige behandeling van systemen en organen die mogelijk worden beïnvloed door de urticaria, echo-onderzoekstypen gebruiken, evenals computertomografie van botweefsel.

Methoden voor de behandeling van pigmenturticaria

De behandeling waaraan de pigmenturticaria en mastocytose moeten ondergaan, heeft noodzakelijkerwijs een geïntegreerde benadering die zorgt voor de parallelle eliminatie van externe en interne factoren. Voor het verschaffen van externe therapie worden in de meeste gevallen crèmes, zalven en wrijven gebruikt, die jeuk kunnen verminderen en ook ontstekingsprocessen kunnen elimineren. Interne medicijnen werken om de productie van seratonine door het lichaam te verminderen. Medicijnen die zijn voorgeschreven voor deze ziekte moeten ook omgaan met allergenen. Cutane mastocytose wordt ook behandeld door het gebruik van corticosteroïden en cytostatica.

Om de behandeling effectief te laten zijn en geen negatieve gevolgen voor het organisme te hebben, moet het onder de aandacht van artsen gaan, die adequaat op het klinische beeld moeten reageren en, indien nodig, veranderingen in de vormen en behandelmethoden moeten aanbrengen.