Hoe manifesteert focale sclerodermie, hoe gevaarlijk is het voor het leven en is de ziekte behandelbaar?

Als we de term 'sclerodermie' letterlijk vertalen, dan blijkt dat onder deze naam een ​​ziekte verbergt waarin de huid sclerosed is, dat wil zeggen verdikt is, zijn oorspronkelijke structuur verliest, daarbinnen sterven de zenuwuiteinden af.

Focale sclerodermie is een pathologie die behoort tot de systemische bindweefselklasse (lupus erythematosus, Sjögren-syndroom en enkele anderen) komt ook binnen. In tegenstelling tot systemische sclerodermie zijn de interne organen in het geval van de ontwikkeling van dit subtype vrijwel niet aangetast. Ook heeft deze vorm van pathologie een beter antwoord op de behandeling en kan deze zelfs volledig verdwijnen.

De essentie van pathologie

Met focale sclerodermie, "materie" lijdt, waaruit de ondersteuningsframes van alle organen zijn opgebouwd, worden ligamenten, kraakbeen, pezen, gewrichtszakken, intercellulaire "lagen" en vettige "afdichtingen" gevormd. Ondanks het feit dat het bindweefsel een andere staat heeft (vast, vezelig of gelvormig), is het principe van de structuur en de uitgevoerde functies ongeveer hetzelfde.

De menselijke huid is ook gedeeltelijk samengesteld uit bindweefsel. De binnenste laag, de dermis, stelt ons in staat niet te branden van ultraviolette stralen, niet om besmet bloed te krijgen in het onvermijdelijke contact van microben uit de lucht, om niet te worden bedekt met zweren bij contact met agressieve stoffen. Het is de dermis die de jeugd of ouderdom van onze huid bepaalt, het mogelijk maakt bewegingen in de gewrichten te maken of onze emoties op het gezicht te laten zien, zonder dan een langdurige restauratie van het optreden van plooien en scheuren te ondergaan.

De dermis bestaat uit:

• individuele cellen, waarvan sommige verantwoordelijk zijn voor de vorming van lokale immuniteit, andere voor de vorming daarin van fibrillen en amorfe substantie daartussen;
• vezels (fibrillen) die de huid elasticiteit en toon geven;
• vaten;
• zenuwuiteinden.

Tussen deze componenten bevindt zich een gel-achtige "filler" - de eerder genoemde amorfe substantie, die ervoor zorgt dat de huid onmiddellijk zijn oorspronkelijke positie kan innemen na het werk van nabootsende of skeletspieren.

Er kunnen zich situaties voordoen waarin immuuncellen die zich in de dermis bevinden een ander deel ervan waarnemen als een buitenaardse structuur. Daarna beginnen ze antilichamen te produceren die fibroblastcellen aanvallen die de vezels van de dermis synthetiseren. En dit gebeurt niet overal, maar in beperkte gebieden.

Het resultaat van een immuunaanval is een verhoogde fibroblastproductie van een van de vezels - collageen. Het verschijnt in overvloed en maakt de huid compact en ruw. Hij "verdraait" ook de vaten in de getroffen gebieden van de dermis, waardoor de laatste beginnen te lijden aan een gebrek aan zuurstof en voedingsstoffen. Dat is focale sclerodermie.

Ziekte risico's

Bestaand in een beperkt deel van de huid en onmiddellijk gediagnosticeerd en behandeld, is de pathologie niet levensbedreigend. Het draagt ​​alleen bij aan de vorming van een cosmetisch defect, dat kan worden geëlimineerd door dermatologische en cosmetologische methoden. Maar hoe gevaarlijk is focale sclerodermie, zo niet om er aandacht aan te schenken?

Deze pathologie kan:

1. het verschijnen van donkere gebieden op het huidoppervlak veroorzaken;
2. de ontwikkeling van vasculaire netwerken (telangiectasieën) uitlokken;
3. leiden tot chronische Raynaud-syndroom geassocieerd met verminderde lokale microcirculatie. Het wordt gemanifesteerd door het feit dat iemand in de kou pijn begint te ervaren in de vingers en tenen; tegelijkertijd wordt de huid van deze gebieden scherp bleek. Bij het verwarmen gaat de pijn weg, de vingers worden eerst paars en krijgen dan een paarse tint;
4. gecompliceerd door verkalking, wanneer onder de huid kleine en pijnloze "knobbeltjes" verschijnen die een rotsachtige dichtheid hebben. Dit zijn afzettingen van calciumzouten;
5. verspreid naar uitgestrekte delen van de huid. In dit geval knijpen collageenvezels zweet en talgklieren in de dermis, en dit leidt tot een schending van de thermoregulatie van het lichaam;
6. gaan in de systemische vorm van sclerodermie, waardoor schade aan de interne organen wordt veroorzaakt: slokdarm, hart, ogen en anderen.

Daarom, als je merkt dat je in de symptomen van pathologie bent (ze zullen hieronder worden beschreven), neem dan contact op met een reumatoloog om erachter te komen hoe het wordt behandeld.

Wie is er vaker ziek

Sclerodermie, die alleen focale manifestaties heeft, komt vaker voor bij vrouwen. Meisjes lijden er drie keer vaker aan dan jongens; pathologie kan zelfs bij pasgeborenen worden gedetecteerd, en vormen op de leeftijd van 40 vrouwen ¾ van alle patiënten met sclerodermie. Geassocieerd met de "liefde" van sclerodermie voor de schone seks met het feit dat:

• cellulaire immuniteit (dit zijn de cellen die zelf, niet met behulp van antilichamen, vreemde stoffen vernietigen) bij vrouwen is minder actief;
• humorale (veroorzaakt door antilichamen) immuniteitseenheid heeft verhoogde activiteit;
• vrouwelijke hormonen hebben een uitgesproken effect op het werk van microcirculatievaten in de dermis van de huid.

Oorzaken van ziekte

De exacte oorzaak van de pathologie is onbekend. De meest moderne hypothese zegt dat focale sclerodermie voorkomt als een som:

1. inname van infectieuze agentia. Een belangrijke rol wordt toegeschreven aan het mazelenvirus, de virussen van de herpetische groep (herpes simplex, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus), het papillomatosevirus en ook aan de bacteriën-stafylokokken. Er is een mening dat sclerodermie kan voorkomen als gevolg van roodvonk, tonsillitis, de ziekte van Lyme. Het DNA van Borrelia Burgdorfery, dat de ziekte van Lyme veroorzaakt, of de antilichamen ervan, worden waargenomen in bloedtests van de meeste patiënten met focale sclerodermie;
2. genetische factoren. Dit is een drager van bepaalde receptoren op immuuncellen - lymfocyten, die bijdragen aan het chronische verloop van de bovengenoemde infecties;
3. endocriene stoornissen of fysiologische aandoeningen waarbij hormonale veranderingen (abortus, zwangerschap, menopauze) dramatisch veranderen;
4. externe factoren die meestal 'sluimerende' sclerodermie veroorzaken of een ziekte verergeren die voorheen verborgen was. Dit zijn: stress, hypothermie of oververhitting, overmatige ultraviolette stralen, bloedtransfusies, verwondingen (vooral craniocerebrale).

Er wordt ook aangenomen dat de trigger-factor voor het verschijnen van sclerodermie een tumor in het lichaam is.

De mening van binnenlandse wetenschappers onder leiding van Bolotnaya LA, die de veranderingen in huidcellen bestudeerd die verschijnen tijdens focale sclerodermie, is ook belangrijk. Ze geloven dat een afname van het magnesiumgehalte in het bloed de ontwikkeling van deze pathologie kan triggeren, waardoor calcium zich ophoopt in de rode bloedcellen en het werk van een groep enzymen wordt verstoord.

Lees meer over de ziekte in het artikel "Wat is sclerodermie".

Wie loopt er risico?

Vrouwen van 20-50 jaar lopen het grootste risico om focale sclerodermie te ontwikkelen, maar mannen lopen ook risico:

• zwarten;
• degenen die al andere systemische bindweefselziekten hebben;
• van wie de familieleden leden aan een van de systemische pathologieën van het bindweefsel (lupus erythematosus, reumatoïde artritis, dermatomyositis);
• werknemers van open markten en die mensen die in de winter goederen van straatbakken verkopen;
• bouwers;
• personen die vaak gedwongen worden om gekoelde goederen uit diepvriezers te nemen;
• degenen die voedselopslagplaatsen beschermen, evenals vertegenwoordigers van andere beroepen die vaak moeten onderdrukken of hun handen blootstellen aan chemische mengsels.

classificatie

Focal sclerodermie kan zijn:

1. Plaque (schijfvormig). Ze heeft haar eigen divisie in:

• oppervlakkig;
• diep (geknoopt);
• induratum-atrofische;
• bulderig (een stier is een grote luchtbel gevuld met vloeistof);
• gegeneraliseerd (door het hele lichaam).

• als "slag van een sabel"
• strookvormige;
• zosteriform (vergelijkbaar met blaasjes met gordelroos of waterpokken).

3. Witte vlekken ziekte.

4. Idiopathische, Pasini-Pierini, huidatrofie.

Hoe manifesteert de ziekte zich

De eerste symptomen van focale sclerodermie verschijnen nadat het syndroom van Raynaud al enkele jaren bestaat. Ook anticiperen op specifieke sclerodermie symptomen kunnen het schilferen van de huid van de handpalmen en voeten, het verschijnen van spataderen in de wanggebieden (als er een laesie op het gezicht zal voorkomen).

Het eerste symptoom van focale sclerodermie is het uiterlijk van een laesie:

• een soort van een ring;
• kleine maten;
• paarsrode kleuring.

Verder verandert een dergelijke focus en wordt geel-wit, schijnt, koeler om aan te raken. Er is nog steeds een "kroon" rond de rand, maar het haar begint eruit te vallen en de lijnen die kenmerkend zijn voor de huid verdwijnen (dit betekent dat de haarvaatjes al slecht functioneren). Het aangetaste huidoppervlak kan niet worden opgevouwen; het transpireert niet en wordt niet bedekt door de afgescheiden talgklieren, ook al is de huid rondom vettig.

Geleidelijk verdwijnt de paarse "ring", het witachtige gebied wordt ingedrukt, onder de gezonde huid. In dit stadium is het niet gespannen, maar zacht, buigzaam om aan te raken.

Het tweede hoofdtype van pathologie is lineaire sclerodermie. Het komt het vaakst voor bij kinderen en jonge vrouwen. Het verschil tussen lineaire sclerodermie en plaque kan met het blote oog worden waargenomen. Dit is:

• een strook geelachtig witte huid;
• in vorm die lijkt op een strook van het raken van een sabel;
• bevindt zich meestal op het lichaam en gezicht;
• kan atrofie (uitdunnen, blancheren, haaruitval) op de helft van het gezicht veroorzaken. Zowel de linker- als de rechterhelft van het gezicht kunnen worden beïnvloed. De huid van de getroffen helft wordt blauwachtig of geelachtig, aanvankelijk verdikt en vervolgens geatrofieerd, waarbij het onderhuidse weefsel en de spieren ook worden geatrofieerd. Gezichtsuitdrukking op het getroffen gebied wordt ontoegankelijk, het kan lijken alsof de huid op de botten van de schedel "hangt";
• kan voorkomen op de schaamlippen, waar het eruitziet als witachtig-parelmoerachtige onregelmatig gevormde haarden omringd door een blauwachtige rand.

Gezichtslesies in lineaire sclerodermie

De ziekte van Pazini-Pierini is een paar violet-lila vlekken van ongeveer 10 cm in diameter of meer. Hun contouren zijn verkeerd, en ze bevinden zich vaak op de achterkant.

De overgang van een focale vorm van sclerodermie naar een systemische kan worden vermoed door de volgende criteria:

1. iemand ziek werd, of vóór 20 jaar, of na 50;
2. er is een lineaire vorm van pathologie, of er zijn veel plaques;
3. foci van sclerodermie zijn ofwel op het gezicht, ofwel in de gewrichten van de benen en armen;
4. in de bloedtest voor een immunogram is de cellulaire immuniteit aangetast, de samenstelling van immunoglobulines en antilichamen tegen lymfocyten is veranderd.

diagnostiek

Wanneer focale sclerodermie in het bloed, antistoffen tegen celkernen, topoisomerase I-enzymen en RNA-polymerase I en II, worden centromeren (delen van chromosomen waarin deling optreedt tijdens kernsplijting) gedetecteerd. Maar de diagnose is niet gebaseerd op deze antilichamen, of zelfs op de aanwezigheid van Scl70-antilichamen in het bloed. Het wordt vastgesteld door een specifieke afbeelding, die door een histoloog onder een microscoop wordt bekeken bij het bestuderen van het gebied van "aangetaste" huid, genomen met behulp van een biopsie.

behandeling

Ten eerste beantwoorden we de vraag of focale sclerodermie geneesbaar is, in het bevestigende geval. Voordat de huidatrofie op een groot gebied plaatsvindt, kan de ziekte worden gestopt door verschillende medicijncursussen voor lokaal en systemisch gebruik.

Behandeling van focale sclerodermie begint met de volgende systemische medicatie:

1. Antibiotica van de penicillinegroep. Ze moeten de eerste 3 gangen drinken.
2. Injecties van medicijnen die het werk van bloedvaten verbeteren. Allereerst zijn dit op nicotinezuur gebaseerde middelen, dilaterende capillairen, die hun trombeleigenschappen verminderen en de vorming van grote cholesterolplaques in grote vaten. De tweede zijn medicijnen die het "verstoppen" van haarvaten met bloedplaatjes voorkomen: Trental.
3. Calciumstroomblokkers (Corinfar, Cinnarizin). Deze medicijnen ontspannen de soepele spieren van bloedvaten, verbeteren de penetratie van de noodzakelijke stoffen uit de bloedvaten in de cellen van de huid, spieren en het hart.

Ook wordt bij focale lineaire sclerodermie lokale zalfbehandeling toegepast. Het wordt aanbevolen om niet één, maar verschillende van dergelijke lokale producten met verschillende richtingen toe te passen, op verschillende tijdstippen van de dag. Dus, zijn vereist in de applicatie:

• Solcoseryl of Actovegin - geneesmiddelen die het gebruik van zuurstof door de huidcellen verbeteren, wat leidt tot de normalisatie van de structuur;
• heparine, vermindering van bloedstolsels in de bloedvaten;
• crème Egallohit. Dit is een medicijn op basis van groene thee, dat, met behulp van de catechinen die het bevat, de vorming van nieuwe bloedvaten in het beginstadium van de ziekte triggert, aan het einde zal dit proces remmen. Het voorkomt ook de vorming van een verhoogde hoeveelheid collageen, heeft ontstekingsremmende en antioxiderende effecten;
• Troxevasin-gel, versterkt de bloedvaten;
• Butadion is een ontstekingsremmend medicijn.

Het effect wordt geleverd door fysiotherapeutische methoden (fonoforese met lidazapreparaten, paraffinetoepassingen, radon- en modderbaden), massage, hyperbare oxygenatie, plasmaferese, autohemotherapie.

Folkmethoden

Behandeling met folkremedies kan de behandeling van sclerodermie aanvullen. Dit is:

• een kompres met aloë-sap aangebracht op kaasdoek;
• een kompres gemaakt van droog alsem gemengd met vaseline of alsem sap gemengd 1: 5 met varkensvet;
• Dragon-zalf gemengd 1: 5 met inwendige olie. Het vet moet worden gesmolten in een waterbad en samen met dragon wordt het ongeveer 6 uur in de oven gebakken;
• binnen genomen, 100 ml per dag afkooksels van kruiden van Hypericum, motherwort, calendula, meidoorn, rode klaver.

Focal sclerodermie: oorzaken, symptomen en behandeling

Focal sclerodermie is een pathologie van bindweefsel in het lichaam, gekenmerkt door verharding en gevoelloosheid van huidgebieden. De ziekte wordt vaak een vorm van artritis genoemd, waarbij zich littekenweefsel op de huid vormt. Ondanks het feit dat de ziekte al lange tijd bekend is, wordt deze niet goed begrepen.

Oorzaken van

De ziekte behoort tot de collageengroep en volwassenen (meestal vrouwen) zijn vaker ziek met hen dan kinderen.

Een focale of beperkte vorm van sclerodermie is veel minder gevaarlijk dan gegeneraliseerd (systemisch), omdat het zelden de interne organen beïnvloedt, maar kan leiden tot sterke cosmetische defecten en onomkeerbare negatieve subcutane veranderingen.

Wetenschappelijke geneeskunde identificeert verschillende factoren die deze ziekte kunnen veroorzaken:

• infecties van het zenuwstelsel;
• onderkoeling lichaam;
• blootstelling aan chemicaliën;
• verwondingen van een andere aard;
• endocriene stoornissen;
• negatieve effecten van medicijnen.

Deze ongunstige factoren kunnen vasculaire ontsteking veroorzaken, die, met een verder nadelig proces, de groei van vezelachtig weefsel en collageen veroorzaakt, wat leidt tot verdikking van de vaatwanden en verlies van elasticiteit.

De gelijktijdige verslechtering van de bloedcirculatie leidt niet alleen tot een pathologische toestand van de huid en de onderhuidse laag, maar ook tot afwijkingen in de werking van de inwendige organen.

Lees een interessant artikel over de behandeling van ouderdomsvlekken op het lichaam.

Alles over demodekoz-gezichten is te vinden op dit adres.

Symptomen en tekenen van de ziekte

Deze ziekte heeft een typisch begin: een kleine ring van paarse kleur wordt gevormd op de huid, die geleidelijk aan gezwollen, grof wordt en van kleur verandert in witachtig geel. Op het aangetaste gebied verdwijnen huidpatroon en haar; door onvoldoende bloedcirculatie is deze plaats kouder dan de gezonde weefsels eromheen.

In sommige gevallen manifesteert de ziekte zich in de vorm van witachtige strepen die lijken op een "slag met een sabel", die zich op het gezicht of de romp bevindt.

Een van de belangrijkste symptomen van de ziekte is het syndroom van Raynaud. Het manifesteert zich door een laesie van de handen, namelijk kleine vaten erin. Wanneer vasculaire spasmen pijn ontwikkelen, een gevoel van verkoeling, worden de vingertoppen bleek tot een blauwachtige tint.

Specifieke tekenen voor de huid zijn hun verdichting en verdikking, en het begint altijd met de vingers, en breidt zich later uit naar de romp. De getroffen gebieden verliezen hun gevoeligheid en worden grof.

Het beïnvloedt niet alleen de huid, maar ook de gewrichten verliezen hun elasticiteit, worden inactief als gevolg van de proliferatie van fibreus weefsel.

Bloedsomloopstoornissen van inwendige organen zijn een vreselijk symptoom van de ziekte, waarbij de organen van de ademhalings- en urinewegen bijzonder worden getroffen.

Bij patiënten met symptomen van intoxicatie, nierfalen, kortademigheid, hoest.

Wat is gevaarlijke focale sclerodermie?

Zelfs als de ziekte decennialang gemakkelijk verloopt, zonder veel ongemak te veroorzaken, kan de behandeling niet worden gestopt.

Inactiviteit na vele jaren kan een betreurenswaardig beeld worden: de zweet- en talgklieren van de aangetaste bloedvaten raken in de loop van de tijd atrofisch, er ontstaan ​​onomkeerbare adhesieve processen die uiteindelijk leiden tot aanhoudende stoornissen in de bloedsomloop, thermische regulatie van het lichaam en onbalans van al zijn organen en systemen.

Medicamenteuze behandeling

Ondanks het feit dat therapie voor sclerodermie vrij complex en lang is, is het overweldigende aantal gevallen van focale sclerodermie volledig hersteld met een gekwalificeerde aanpak. Tegelijkertijd zijn er gevallen waarin een goed gekozen complex van immuniteitscorrectie voldoende wordt voor het verdwijnen van symptomen.

Medisch complex van maatregelen omvat:

• noodzakelijk een antibioticakuur voor het stoppen van infecties;
• vasodilatatoren om vasospasme te voorkomen (nicotinezuur, mildronaat, theofylline);
• ontstekingsremmende therapie gericht op het elimineren van overmatige collageensynthese (lydaza);
• behandeling van de huid door hormonale zalven toe te passen (indomethacin, butadion);
• vitamines (moeten met voorzichtigheid worden behandeld, omdat sommige bijdragen aan de synthese van collageen);
• bloedzuiveringsprocedures - hemosorptie en plasma-uitwisseling;
• hyperbare oxygenatie (methode van blootstelling aan zuurstof).

Ook worden therapeutische en restauratiemaatregelen toegewezen:

• therapeutische massagesessies;
• therapeutische oefening;
• ultrasone therapie;
• naald- en radonbaden;

Folkmethoden

Traditionele geneeskunde biedt naast de basisbehandeling van sclerodermie de volgende geneesmiddelen:

• Bouillon van medicinale kruiden: Hypericum, calendula, meidoorn, moedermos, successie, kamille. Het innemen ervan kan de bloedcirculatie in zieke weefsels verbeteren, waardoor het gebied van schade wordt verminderd. De bereidingswijze verschilt niet van die op de verpakking.
• Verzacht de ontstoken huidkompres met aloë-sap, dat 2 keer per dag gedurende 10-14 dagen moet worden aangebracht.
• Het is ook aan te bevelen om op de getroffen gebieden het inwendige vet van het varken toe te passen met de toevoeging van knijp uit alsem, in een verhouding van 1/5, gedurende een maand.
• Ook populair is de volgende methode: bak een gemiddelde ui, hak, meng met een theelepel honing en een paar lepels kefir en breng het aan als kompres voordat je de hele nacht naar bed gaat met een frequentie van 4 keer per week.

Kinderziekte

Focal sclerodermie bij kinderen wordt juveniele sclerodermie genoemd. Kinderen deze ziekte is uiterst zeldzaam en heeft twee vormen - lineair en fragmentarisch. De eerste, karakteristiek van jongens, manifesteert zich door het uiterlijk van een huidpatroon in de vorm van een strip. De tweede, plaquevorm, ontwikkelt zich overwegend bij meisjes en manifesteert zich in de vorm van blauwachtige afgeronde vlekken, die vervolgens worden omgezet in een geatrofieerde articulaire regio.

In beide gevallen ontwikkelt de ziekte zich snel, waardoor de huid en het onderhuidse weefsel worden aangetast, zonder de inwendige organen te beïnvloeden, maar dit is geen bewijs van een mild verloop van de ziekte.

Juveniele sclerodermie lijkt qua symptomen op symptomen van andere ernstige ziekten sterk op elkaar en vereist daarom een ​​dringende en hooggekwalificeerde houding ten opzichte van de behandeling.

Sclerodermie tijdens zwangerschap

De aanwezigheid van een diagnose van focale sclerodermie en de behandeling ervan vormt geen ernstig gevaar voor de toekomstige moeder en haar kind, in tegenstelling tot de systemische vorm van de ziekte. In elk geval moet men worden gedisciplineerd met betrekking tot de eigen gezondheid, regelmatig de noodzakelijke tests uitvoeren en medische aanbevelingen opvolgen.

Bijzondere aandacht moet worden besteed aan het aanzienlijk toegenomen werk van het hart, de nieren en de longen. Met de ongunstige ontwikkeling van sclerodermie van een zwangere vrouw, kunnen slechte groei van het kind, aandoeningen geassocieerd met hoge bloeddruk en vroeggeboorte een bedreiging vormen.

Hoe moet je hydradenitis onder de arm behandelen? We hebben het antwoord!

Over de verwijdering van atheroma op het hoofd is hier geschreven. Lees het nuttige artikel.

Als je hier gaat http://vseokozhe.com/pryshhi/na-yazyke/lechenye.html kun je alles te weten komen over de oorzaken van acne in de taal.

Preventie Tips

Omdat experts het niet eens zijn over de oorzaken van sclerodermie, is het bereik van preventietips hetzelfde als voor alle auto-immuunziekten:

• hypothermie vermijden;
• niet om slechte gewoonten te misbruiken, in het bijzonder - de consumptie van koffie, die leidt tot spasmen en vernauwing van perifere vaartuigen;
• elimineer de oorzaken van nerveuze spanning;
• niet te worden blootgesteld aan overmatig zonlicht;
• Niet overwerken en volledig ontspannen.

In de volgende video vertelt het tv-programma 'Alles over het belangrijkste' over de oorzaken en behandeling van sclerodermie:

Vind je dit artikel leuk? Abonneer je op site-updates via RSS, of blijf op de hoogte van Vkontakte, Odnoklassniki, Facebook, Google Plus of Twitter.

Focal sclerodermie

Focal sclerodermie is een chronische ziekte van het bindweefsel gekenmerkt door de overheersende laesie van de huid. Het komt klinisch tot uiting door induratie (verharding) van verschillende huidgebieden met daaropvolgende veranderingen van de atrofie en pigmentatie, de vorming van contracturen. De diagnose wordt gesteld op basis van symptomen, detectie van antinucleaire factor en anti-centromere antilichamen in het bloed. In twijfelgevallen, histologisch onderzoek van de huid. De behandeling bestaat uit het gebruik van glucocorticosteroïden, immunosuppressiva, antifibrose-middelen, calciumantagonisten en PUVA-therapie. In sommige gevallen worden chirurgische ingrepen uitgevoerd.

Focal sclerodermie

Focal (gelokaliseerde, beperkte) sclerodermie is een chronische auto-immuunziekte van de groep van diffuse bindweefselaandoeningen. Pathologie is alomtegenwoordig, de prevalentie varieert van 0,3 tot 3 gevallen per 100.000 mensen. Kaukasische vrouwen hebben meer kans om te lijden. De leeftijd van manifestatie van focale sclerodermie hangt af van de vorm. Plaque sclerodermie komt vaker voor bij volwassenen (30-40 jaar), lineair - bij kinderen van 2 tot 14 jaar oud, scleroatrofisch korstmos - bij vrouwen ouder dan 50 jaar. In de gelokaliseerde vorm, in tegenstelling tot de systemische vorm, is de schade aan de inwendige organen in de meeste gevallen minimaal of afwezig. Er is een associatie van sclerodermie met pathologieën van de schildklier (Hashimoto thyroiditis, de ziekte van Kerven).

redenen

De exacte oorzaak van de ziekte is onbekend. De etiologische rol van de bacterie Borrelia burgdorferi, die Lyme-borreliose veroorzaakt, wordt verondersteld, maar er is momenteel geen overtuigend bewijs voor deze theorie. Erfelijke predispositie speelt een belangrijke rol bij de ontwikkeling van sclerodermie. Meer frequente gevallen van focale sclerodermie bij naaste familieleden werden geïdentificeerd. In genetische studies werd een verband gevonden tussen bepaalde histocompatibiliteitsgenen (HLA - DR1, DR4) en de gelokaliseerde vorm van de ziekte. De prikkelende factoren die bijdragen aan het optreden van sclerodermie zijn hypothermie, trauma, constante vibratie-effecten op de huid, medicatie (bleomycine). Trigger-effecten hebben ook verschillende chemische verbindingen (vinylchloride, silicium, aardolieproducten, Sicilië, epoxyhars, pesticiden, organische oplosmiddelen).

pathogenese

Drie belangrijke pathogenetische mechanismen van sclerodermie worden onderscheiden: fibrose (proliferatie van bindweefsel), auto-immuunbeschadiging en vaataandoeningen. Immuun auto-agressie bestaat in de productie van antilichamen door de lymfocyten aan het bindweefsel en zijn componenten. Lymfocyten synthetiseren ook interleukinen, die de proliferatie van fibroblasten, gladde spiercellen en de vorming van collageen stimuleren. Het groeiende bindweefsel vervangt het normaal functionerende weefsel. Als een gevolg van schade aan het vasculaire endotheel door antilichamen en zich vermenigvuldigende gladde spiercellen, neemt het niveau van prostacycline (een stof die antitrombocyten- en vasodilaterende eigenschappen bezit) af. Dit leidt tot microvasculaire spasmen, verhoogde adhesie en aggregatie van bloedcellen, intravasculaire coagulatie en microtrombose.

classificatie

Focal sclerodermie is verdeeld in vele vormen. De meest voorkomende zijn plaque en lineair. Bij een aantal patiënten kunnen verschillende varianten van de ziekte tegelijkertijd worden waargenomen. Er zijn een aantal classificaties, maar de Mayo Clinic-classificatie wordt als de meest optimale en meest gebruikte beschouwd, inclusief de volgende typen focale sclerodermie:

• Fragmentarisch. Deze vorm is op zijn beurt weer onderverdeeld in oppervlakte (morfea) en nodulair (keloïde-achtig). Typische gebieden van huidverstrakking met atrofie en pigmentatiestoornissen zijn kenmerkend.
• Lineair. Dit omvat de bandvormige, sabervormige vormen, evenals de progressieve hemiatrofie van het gezicht van Parry-Romberg. Foci bevinden zich in de vorm van lijnen langs de neurovasculaire bundel.
• Gegeneraliseerd (multifocaal). Gemanifesteerd door een combinatie van plaque en lineaire varianten. Foci verspreidde zich door het lichaam.
• Bulleuze. Met deze variëteit verschijnen blaren met vloeibare inhoud op de huid, waardoor erosie achterblijft.
• Pansclerotische uitschakeling. De meest ongunstige vorm van focale sclerodermie. Het wordt gekenmerkt door een ernstige, progressieve loop en is moeilijk te behandelen. Alle lagen huid en weefsel daaronder worden aangetast. Ernstige contracturen van de gewrichten en niet-genezende zweren op de huid ontwikkelen zich.
• Sclero-atrofische lichen Tsumbusha (witte vlekken ziekte). Gekenmerkt door de vorming van witte vlekken, vergezeld van ondraaglijke jeuk. Primaire lokalisatie van vlekken - genitaliën.

symptomen

Voor het klinische beeld is de vorming van laesies op de huid typisch, die door drie opeenvolgende stadia van ontwikkeling gaan - oedeem, induratie (verdichting) en atrofie. Bij het begin van de ziekte verschijnen lila of lila vlekken met onduidelijke randen op de huid van de ledematen, nek of romp. De grootte van de vlekken kan sterk variëren, van gierstkorrels tot palmgroottes en meer. In dit stadium ervaart de patiënt geen ongemak of pijn. Dan beginnen de plekken op te zwellen, de huid in het midden van de haard wordt dik, wordt glanzend, wordt ivoor. De patiënt begint jeuk, tinteling, strakheid van de huid, pijn te voelen. Vervolgens komt het stadium van atrofie. De huid in de haarden wordt dunner, haargroei stopt, transpiratie wordt verstoord, aanhoudende dyschromie (hyper- of depigmentatie) en telangiëctasieën komen voor. Soms ontwikkelt atrophoderma (gebieden van retractie van de huid).

Bij lineaire sclerodermie bevinden de foci zich langs de zenuwen en bloedvaten. In het geval van lokalisatie op de huid van het gezicht, lijken de letsels qua uiterlijk op een litteken van een slag met een sabel (sabelvormig). Progressieve hematrofie is een diep proces met schade aan alle weefsels van de helft van het gezicht - de huid, het onderhuidse weefsel, spieren en botten van het gezichtskelet, wat leidt tot ernstige misvorming van het gezicht, waardoor het uiterlijk van de patiënt wordt ontsierd. Atrofie van de helft van de tong en afname in smaakgevoeligheid komen ook voor.

Van de extracutane symptomen van focale sclerodermie is het vermeldenswaard de oogheelkundige en neurologische verschijnselen in de hematrofie van Parry-Romberg. Ze omvatten verlies van wimpers en wenkbrauwen aan de aangedane zijde, terugtrekking van de oogbol als gevolg van atrofie van de oogspieren en orbitaal weefsel, neuroparalytische keratitis, duizeligheid, cognitieve stoornissen, migrainehoofdpijn, epileptische aanvallen. De ontwikkeling van het Raynaud-fenomeen is ook mogelijk. De symptomen van het syndroom van Raynaud zijn de volgende: een gefaseerde verandering in de kleur van de huid van de vingers als gevolg van vasospasme en daaropvolgende hyperemie (bleekheid, cyanose, roodheid), gepaard gaand met gevoelloosheid, pijn en tintelingen in de vingers. De resterende extradermale manifestaties die kenmerkend zijn voor systemische sclerodermie zijn uiterst zeldzaam.

complicaties

Het meest voorkomende probleem van de beschouwde ziekte zijn cosmetische defecten. Ernstige complicaties die een bedreiging vormen voor het leven van de patiënt komen zelden voor. Deze omvatten verminderde cerebrale circulatie in gezichts hemiatrofie, ischemie en gangreen van de vingers tijdens het fenomeen van Raynaud, uitgesproken contractuur van de gewrichten, waardoor de patiënt werd uitgeschakeld. Enkele jaren na het debuut van de ziekte kan ernstige schade aan de inwendige organen optreden - longfibrose, pulmonale hypertensie, myocardiale fibrose, pericarditis, oesofageale stricturen, acute nefropathie, nierfalen.

diagnostiek

Patiënten met focale sclerodermie worden begeleid door artsen, reumatologen en dermatologen. De diagnose houdt rekening met het ziektebeeld, familiegeschiedenis. Alle diagnostische methoden zijn primair gericht op het bepalen van de mate van betrokkenheid van interne organen en de uitsluiting van systemische sclerodermie. Voor dit doel worden de volgende studies toegepast:

• Laboratory. Bloedonderzoek toont eosinofilie, verhoogde niveaus van reumafactor, gamma-globulines, hoge titers van anti-centromere antilichamen en antinucleaire factor (ANF). De aanwezigheid van antilichamen tegen topoisomerase (anti-Scl 70) pleit voor een systemisch proces. Met de ontwikkeling van "sclerodermale nier" in het urine-eiwit en rode bloedcellen verschijnen.
• Instrumental. Bij capillaire scopie wordt dilatatie van capillairen waargenomen zonder gebieden van necrose. Volgens FEGDS kunnen tekenen van oesofagitis en vernauwing van de slokdarm optreden. Wanneer myocardiale fibrose op het ECG soms onregelmatig hartritme wordt gevonden, op EchoCG - zone van hypokinese, effusie in de pericardholte. Op radiografie of computertomografie van de longen worden interstitiële veranderingen genoteerd.
• Histologisch onderzoek van huidbiopsie. De laatste fase om betrouwbaar te diagnosticeren. Uitgevoerd met twijfelachtige resultaten uit eerdere onderzoeken. De volgende tekens zijn kenmerkend - infiltratie door lymfocyten, plasmacellen en eosinofielen in de reticulaire laag van de dermis, verdikte collageenbundels, zwelling en sclerose van de vaatwand, atrofie van de epidermis, talgklieren en zweetklieren.

Focal sclerodermie is gedifferentieerd met andere vormen van sclerodermie (systemisch, sclerodermie, Buske), optische dermatologische ziekten (huidarcoïdose, liponecrobiose, scleroderm-achtige vormen van late huidporfyrie, basaalcelcarcinoom), zacht weefsel (panniculitis, lipomaturma). Oncologen en hematologen nemen deel aan de differentiële diagnose.

behandeling

Etiotrope therapie bestaat niet. De behandelingsmethode en het type geneesmiddel moeten worden gekozen met inachtneming van de vorm van de ziekte, de ernst en de lokalisatie van de foci. In lineaire en plaquevormen worden topische glucocorticosteroïden met hoge en ultrahoge activiteit (betamethason, triamcinolon), synthetische analogen van vitamine D gebruikt.In geval van ernstige huidururatie zijn dimethylsulfoxide-toepassingen effectief. In het geval van laesies van de inwendige organen, worden penicillamine en hyaluronidase-injecties voorgeschreven om fibrose te verminderen.

In ondiepe processen heeft PUVA-therapie een goed therapeutisch effect, wat betekent dat de huid wordt bestraald met ultraviolette golven van een lang spectrum met gelijktijdig oraal of uitwendig gebruik van fotosensitizers. Ernstige huidlaesies dienen als indicaties voor het gebruik van immunosuppressiva (methotrexaat, tacrolimus, mycofenolaat), het syndroom van Raynaud - calciumkanaalblokkers (nifedipine) en geneesmiddelen die de microcirculatie verbeteren (pentoxifylline, xanthine nicotinaat). Wanneer scleroatrofisch korstmos een lasertherapie met een lage intensiteit is. In het geval van de ontwikkeling van contracturen van de gewrichten, die beweging significant belemmeren, of grove misvormingen van het skelet en cosmetische defecten van het gezicht, is chirurgische ingreep vereist.

Preventie en prognose

In de meeste gevallen heeft focale sclerodermie een goedaardig verloop. Een goed gekozen therapie stelt u in staat om de symptomen te verminderen. Soms komen spontane remissies van de ziekte voor. Bijwerkingen treden op in ernstige vormen (progressieve hemiatrofie van het gezicht, sclerodermie van scans van scans), evenals schade aan inwendige organen. Effectieve preventiemethoden zijn niet ontwikkeld. Het wordt aanbevolen het contact van de huid met chemische verbindingen (silicium, Sicilië, chloorvinyl, olieproducten, organische oplosmiddelen, pesticiden, epoxyhars) te vermijden of te beperken.

Focal sclerodermie: oorzaken, symptomen, behandeling

Onder sclerodermie identificeert een aantal specialisten twee vormen van deze ziekte: systemisch en focaal (beperkt). Het systemische verloop van deze aandoening wordt als het gevaarlijkst beschouwd, omdat in dit geval de interne organen, het bewegingsapparaat en de weefsels bij het pathologische proces betrokken zijn. Focal sclerodermie wordt gekenmerkt door minder agressieve manifestaties, gaat gepaard met het verschijnen op de huid van gebieden (banden of vlekken) van witte kleur, die in zekere mate lijken op littekens, en heeft een gunstige prognose. Deze ziekte wordt vaak gedetecteerd in het juiste geslacht en 75% van de patiënten zijn vrouwen van 40-55 jaar.

In dit artikel zullen we u kennis laten maken met de oorzaken, symptomen en behandelingsmethoden van focale sclerodermie. Deze informatie zal nuttig voor u zijn, u zult het begin van de ontwikkeling van de ziekte op tijd kunnen vermoeden en de arts vragen naar zijn behandelingsopties.

In de afgelopen jaren is deze huidaandoening meer algemeen geworden en sommige deskundigen merken op dat het verloop ervan ernstiger is. Het is mogelijk dat dergelijke conclusies het gevolg waren van het niet naleven van de behandelingsvoorwaarden en klinisch onderzoek van patiënten.

Oorzaken en mechanisme van de ziekte

De precieze oorzaken van de ontwikkeling van focale sclerodermie zijn nog niet bekend. Er zijn een aantal hypotheses die wijzen op de mogelijke invloed van sommige factoren die bijdragen aan het verschijnen van veranderingen in de productie van collageen. Deze omvatten:

• auto-immuunziekten die leiden tot de productie van antilichamen tegen de eigen cellen van de huid;
• de ontwikkeling van tumoren, waarvan het optreden in sommige gevallen gepaard gaat met het verschijnen van sclerodermafocus (soms verschijnen dergelijke foci verscheidene jaren voor de vorming van een tumor);
• geassocieerde pathologieën van bindweefsel: systemische lupus erythematosus, reumatoïde artritis, enz.;
• genetische aanleg, omdat deze ziekte vaak wordt waargenomen bij verschillende verwanten;
• overgedragen virale of bacteriële infecties: influenza, humaan papillomavirus, mazelen, streptokokken;
• hormonale stoornissen: menopauze, abortus, zwangerschap en borstvoeding;
• overmatige blootstelling van de huid aan ultraviolette stralen;
• ernstige stress of cholerisch temperament;
• traumatisch hersenletsel.

Met focale sclerodermie is er een overmatige synthese van collageen, die verantwoordelijk is voor de elasticiteit ervan. Wanneer de ziekte echter te wijten is aan de overmatige hoeveelheid verzegeling en verruwing van de huid.

classificatie

Er bestaat geen uniform classificatiesysteem voor focale sclerodermie. Specialisten zullen vaker het door Dovzhansky S.I. voorgestelde systeem toepassen, dat het meest volledig alle klinische varianten van deze ziekte weerspiegelt.

1. Fragmentarisch. Het is verdeeld in de induratief-atrofische, oppervlakkige "lila", knoestig, diep, bulleus en gegeneraliseerd.
2. Lineair. Het is verdeeld in het type "slag met een sabel", zomerachtig of bandvormig en zosteriform.
3. Witte vlekken ziekte (of scleroatrofische lichen, druppelvormige sclerodermie, lichen witte Tsimbusha).
4. Idiopathische atrofodermie Pasini Pierini.
5. Parry - Romberg gezicht hemiatrofie.

symptomen

Onregelmatige vorm

Van alle klinische varianten van focale sclerodermie is de plaquevorm de meest voorkomende. Een onbetekenend aantal foci verschijnt op het lichaam van de patiënt, die drie fasen doorlopen in hun ontwikkeling: vlekken, plaques en een atrofieplaats.

Aanvankelijk verschijnt de huid een paar of een lila-roze vlek, waarvan de afmetingen kunnen verschillen. Na enige tijd in het midden verschijnt een glad en schitterend gebied van geel-witte zeehond. Er is nog een lila-roze rand rond dit eiland. Het kan in omvang toenemen, volgens deze tekens is het mogelijk om de activiteit van het scleroderme proces te beoordelen.

Haaruitval vindt plaats op de gevormde plaque, talg en zweetsecretie stopt en huidpatroon verdwijnt. De huid in dit gebied kan niet worden ingenomen met de toppen van de vingers in de vouw. Zo'n uiterlijk en tekenen van plaque kunnen verschillende keren aanhouden, waarna de laesie atrofie ondergaat.

Lineair (of bandvormig)

Dit soort focale sclerodermie komt zelden voor bij volwassenen (meestal wordt het bij kinderen gedetecteerd). De klinische manifestatie verschilt alleen van de plaquevorm in de vorm van huidveranderingen - ze hebben het uiterlijk van witte strepen en bevinden zich in de meeste gevallen op het voorhoofd of de ledematen.

White Spot-ziekte

Dit type focale sclerodermie wordt vaak gecombineerd met zijn fragmentarische vorm. Hierop verschijnen kleine verspreide of gegroepeerde plekken met een diameter van ongeveer 0,5 - 1,5 cm op het lichaam van de patiënt, die zich op verschillende delen van het lichaam kunnen bevinden, maar meestal op de nek of de romp zijn gelokaliseerd. Bij vrouwen kunnen dergelijke laesies voorkomen in de regio van de schaamlippen.

Idiopathische atrofodermie Pasini Pierini

Bij dit soort focale sclerodermie bevinden zich aan de achterkant vlekken met onregelmatige contouren. Hun grootte kan oplopen tot 10 centimeter of meer.

Pazini - Pierini idiopathische atrofodermie komt vaker voor bij jonge vrouwen. De kleur van de vlekken komt dicht bij een blauwachtig-paarse tint. Hun centrum zakt een beetje en heeft een glad oppervlak en een paarse ring kan aanwezig zijn langs de contouren van huidveranderingen.

Voor een lange tijd na het verschijnen van de vlekken, zijn er geen tekenen van afdichting van de laesies Soms kunnen deze huidveranderingen worden gepigmenteerd.

In tegenstelling tot het plaquetype van focale sclerodermie, wordt idiopathische atrofodermie Pasini - Pierini gekenmerkt door de belangrijkste laesie van de huid van het lichaam, niet het gezicht. Bovendien kan de huiduitslag met atrophoderma niet afnemen en geleidelijk over meerdere jaren vordert.

Parry - Romberg Gezichts-hematrofie

Dit zeldzame type focale sclerodermie manifesteert zich door een atrofische laesie van slechts de helft van het gezicht. Een dergelijke focus kan zowel rechts als links worden geplaatst. Dystrofische veranderingen worden blootgesteld aan huidweefsel en onderhuids vetweefsel, en spiervezels en botten van het gezichtskelet worden minder vaak of in mindere mate bij het pathologische proces betrokken.

Parry-Romberg gezicht hemiatrofie komt vaker voor bij vrouwen, en het begin van de ziekte komt voor in de leeftijd van 3-17 jaar. Het pathologische proces bereikt zijn activiteit op de leeftijd van 20 en duurt in de meeste gevallen tot 40 jaar. In eerste instantie lijkt het gezicht brandpunten van geelachtige of blauwachtige veranderingen. Geleidelijk worden ze verdicht en ondergaan ze op den duur atrofische veranderingen, wat een ernstig cosmetisch defect betekent. De huid van de aangedane helft van het gezicht wordt gerimpeld, uitgedund en hypergepigmenteerd (focaal of diffuus).

Er is geen haar op de aangetaste helft van het gezicht en de weefsels onder de huid zijn vatbaar voor grove veranderingen in de vorm van vervormingen. Als gevolg hiervan wordt het gezicht asymmetrisch. De botten van het gezichtskelet kunnen ook worden betrokken bij het pathologische proces, als het debuut van de ziekte begon in de vroege kinderjaren.

Discussies rond de ziekte

Onder wetenschappers gaat het debat verder over de mogelijke relatie van systemische en beperkte sclerodermie. Volgens sommigen van hen zijn de systemische en focale vormen variaties van hetzelfde pathologische proces in het lichaam, terwijl anderen denken dat deze twee ziekten sterk van elkaar verschillen. Een dergelijk advies vindt echter nog geen accuraat bewijsmateriaal en de statistieken geven aan dat in 61% van de gevallen focale sclerodermie wordt omgezet in systemisch.

Volgens verschillende onderzoeken wordt de overdracht van focale sclerodermie naar systemische middelen vergemakkelijkt door de volgende 4 factoren:

• de ontwikkeling van de ziekte vóór de leeftijd van 20 of na 50;
• fragmentarische of lineaire focale sclerodermie;
• verhoogde anti-lymfocytische antilichamen en grove immuun-circulerende complexen;
• de ernst van disimmunoglobulinemie en het ontbreken van cellulaire immuniteit.

diagnostiek

De diagnose van focale sclerodermie wordt belemmerd door de gelijkenis van tekens van de beginfase van deze ziekte met veel andere pathologieën. Dat is de reden waarom de differentiaaldiagnose wordt uitgevoerd met de volgende ziekten:

• vitiligo;
• ongedifferentieerde vorm van melaatsheid;
• Kouros vulva;
• keloïde-achtige naevus;
• Schulman-syndroom;
• scleroderma-achtige vorm van basaalcelcarcinoom;
• psoriasis.

Bovendien krijgt de patiënt de volgende laboratoriumtests toegewezen:

• huidbiopsie;
• Wasserman-reactie;
• bloed biochemie;
• compleet aantal bloedcellen;
• immunogram.

Het uitvoeren van een huidbiopsie maakt het, met een 100% garantie, mogelijk om een ​​correcte diagnose van focale sclerodermie te maken - deze methode is de "gouden standaard".

behandeling

Behandeling van focale sclerodermie moet complex en lang (meervoudig beloop) zijn. Bij een actieve loop van de ziekte moet het aantal cursussen ten minste 6 zijn en moet het interval tussen 30 en 60 dagen liggen. Met de stabilisatie van de progressie van foci, kan het interval tussen sessies 4 maanden zijn, en met resterende manifestaties van de ziekte, worden de therapieën herhaald voor profylactische doeleinden 1 keer in een half jaar of 4 maanden en ze omvatten medicijnen om de microcirculatie van de huid te verbeteren.

In het stadium van de actieve loop van focale sclerodermie kan het behandelplan dergelijke geneesmiddelen omvatten:

• penicilline-antibiotica (fusidinezuur, amoxicilline, ampicilline, oxacilline);
• antihistaminica: Pipolfen, Loratadin, Tavegil, enz.;
• Middelen voor het onderdrukken van de overmatige synthese van collageen: Placenta-extract, Lidaza, Actinogial, Collalizin, Longidase, Aloe;
• calciumion-antagonisten: Verapamil, Fenigidin, Corinfar, enz.;
• Vasculaire geneesmiddelen: Nicotinezuur en preparaten op basis daarvan (Xanthineol-nicotinaat, Complamin), Trental, Mildronat, Eskuzan, Berberin, Madecassol, enz.

Voor scleroatrofisch korstmos kunnen crèmes met vitamine F en E, Solcoseryl, Retinol-palmaat en Actovegin in het behandelplan worden opgenomen.

Als een patiënt beperkte foci van sclerodermie heeft, kan de behandeling worden beperkt tot de toediening van fonoforese met Trypsin, Ronidase, Chemotrypsin of Lydasa en vitamine B12 (in zetpillen).

Voor de lokale behandeling van focale sclerodermie, zalftoepassingen en fysiotherapie moeten worden gebruikt. Aangezien lokale drugs meestal worden gebruikt:

• troksevazin;
• Heparine zalf;
• Theonikolovaya zalf;
• Geparoid;
• Butadion zalf;
• dimexide;
• trypsine;
• Lidaza;
• chymotrypsine;
• Ronidaza;
• Unitiol.

Lidase kan worden gebruikt om fonoforese of elektroforese uit te voeren. Ronidaza wordt gebruikt voor toepassingen - het poeder wordt aangebracht op een servet gedrenkt in zoutoplossing.

Naast de bovengenoemde fysiotherapeutische methoden worden patiënten aanbevolen om de volgende sessies uit te voeren:

• magnetische therapie;
• fonoforese met Hydrocortison en Kuprenil;
• lasertherapie;
• vacuümdecompressie.

In het laatste stadium van de behandeling kunnen de procedures worden aangevuld met watersmelt- of radonbaden en massage op het gebied van scleroderma-foci.

In de afgelopen jaren, voor de behandeling van focale sclerodermie, bevelen veel deskundigen aan het volume van geneesmiddelen te verminderen. Ze kunnen worden vervangen door producten die verschillende verwachte effecten combineren. Deze geneesmiddelen omvatten Wobenzym (tabletten en zalf) en systemische polyenzymen.

Met de moderne benadering van de behandeling van deze ziekte omvat het behandelplan vaak een dergelijke procedure als HBO (hyperbare oxygenatie), die weefseloxygenatie bevordert. Met deze techniek kunt u het metabolisme in de mitochondria activeren, lipide-oxidatie normaliseren, een antimicrobieel effect hebben, de microcirculatie van het bloed verbeteren en de regeneratie van aangetaste weefsels versnellen. Deze behandelmethode wordt door veel deskundigen gebruikt die de effectiviteit ervan beschrijven.

Een aantal dermatologen gebruiken op dextran gebaseerde producten voor de behandeling van focale sclerodermie (Reomacrodex, Dextran). Andere deskundigen zijn echter van mening dat deze geneesmiddelen alleen kunnen worden gebruikt bij snel progressieve en veel voorkomende vormen van deze ziekte.

Welke arts moet contact opnemen

Als er langdurige vlekken op de huid verschijnen, is het noodzakelijk om een ​​dermatoloog te raadplegen. Een tijdige start van de behandeling zal de overgang van de ziekte naar een systemische vorm vertragen en zorgt ervoor dat de huid er goed uit blijft zien.

De patiënt wordt noodzakelijk geadviseerd door een reumatoloog om een ​​systemisch proces in het bindweefsel uit te sluiten. Bij de behandeling van focale sclerodermie spelen fysische behandelingsmethoden een belangrijke rol, daarom is raadpleging van een fysiotherapeut noodzakelijk.

De specialist van de Moscow Doctor Clinic praat over verschillende vormen van focale sclerodermie:

Focal sclerodermie - een auto-immuun dermatologische ziekte

Auto-immuunziekten kunnen de weefsels van alle organen, inclusief de huid, aantasten. In de dermatologie kan het auto-immuunproces worden voorgesteld als focale sclerodermie.

Kenmerken van de ziekte

Focal sclerodermie is een dermatologische pathologie met een lokale (gedeeltelijke) laesie van de huid. In tegenstelling tot de systemische vorm van de ziekte, die het bindweefsel door het hele lichaam aantast, manifesteert sclerodermie zich uitsluitend op de huid. Er zijn echter onderzoeken die aantonen dat de focale vorm het risico heeft zich systemisch te ontwikkelen.

Volgens statistieken zijn vrouwen vaker ziek dan mannen en kinderen vaker dan volwassenen. In het algemeen kan focale sclerodermie nauwelijks een veel voorkomende ziekte worden genoemd.

Deze video is een voorbeeld van het uiterlijk van focale sclerodermie:

Classificatie en fase

Focal sclerodermie kan worden onderverdeeld in twee soorten: lineair en fragmentarisch.

De plaquevorm komt het meest voor, met ringvormige huidlaesies die zich vormen op het lichaam, die hun uiterlijk veranderen afhankelijk van het stadium: vlek, plaque en atrofie. Er zijn minstens 5 varianten van de manifestatie van plaque sclerodermie:

• gegeneraliseerd;
• oppervlak;
• belleznaya;
• nodosum;
• atrofische.

De lineaire vorm is zeldzaam en huidlaesies treffen meestal alleen de ledematen en de huid van het bovenste derde deel van het gezicht. De formaties zelf kunnen lijken op linten of slagen met een sabel.

Tegen de achtergrond van focale sclerodermie kunnen de volgende pathologieën worden gediagnosticeerd:

• witte vlekziekte, waarbij witgekleurde formaties aanwezig zijn op het lichaam, de nek en de geslachtsorganen;
• scleroatrofisch korstmos, waarin op de geslachtsorganen witte vlekken met een paarse contour verschijnen;
• Ziekte van Pazini-Pierini, waarbij op de huid alleen de formaties op de huid aanwezig zijn;
• Parry-Romberg-ziekte, waarbij de symptomen zich concentreren op de huid van het gezicht.

Foto focale sclerodermie

oorzaken van

Focal sclerodermie is een auto-immuunziekte, daarom is het moeilijk om over zijn etiologie te praten. Bij auto-immuunprocessen tasten de door het immuunsysteem geproduceerde antilichamen tegen de antigenen die het lichaam binnenkomen de weefsels van het lichaam aan, in dit geval het bindweefsel van de huid.

Er zijn veel hypotheses die de redenen voor de ontwikkeling van dergelijke pathologieën verklaren, maar tot nu toe is geen van hen wetenschappelijk bewezen. Het is bekend dat een belangrijke rol wordt gespeeld door een erfelijke factor en een verhoogde belasting van het immuunsysteem, bijvoorbeeld de aanwezigheid van chronische infectiehaarden of frequente verkoudheden.

Symptomen van focale sclerodermie

Het belangrijkste symptoom van focale sclerodermie is het verschijnen van specifieke formaties op de huid, die er in eerste instantie uitzien als ringvormige, ronde of lineaire kneuzingen, daarna dikker en geel worden en tenslotte wordt de huid op de aangetaste gebieden wit, poriën en haar verdwijnen. Er is ook een lijst van niet-specifieke symptomen die vaak worden waargenomen bij patiënten:

• in de kou worden de vingers wit;
• pijn in gewrichten;
• couperose komt op de wangen voor: vasculaire "sterren";
• schil van palmen.

diagnostiek

Tijdens de diagnose moet de arts de pathologie onderscheiden van vergelijkbare symptomatologische aandoeningen. Meestal is dit alleen nodig in de beginfase van de ziekte, omdat met het uitgebreide ziektebeeld alle ziektes van elkaar verschillen:

De meest correcte manier om een ​​diagnose te stellen is een huidbiopsie. Onder lokale anesthesie wordt een klein stukje huid gespleten, dat in het laboratorium onder een microscoop wordt onderzocht.

Het is ook noodzakelijk om een ​​klinische bloedtest, immunogram en een test uit te voeren voor de Wasserman-reactie.

behandeling

Therapie van focale sclerodermie wordt uitgevoerd volgens een individueel schema dat direct door een dermatoloog voor de patiënt wordt samengesteld op basis van de symptomen en de ernst ervan en de gegevensanalyse.

Medicamenteuze behandeling

Focal sclerodermie wordt behandeld met een complex van geneesmiddelen.

1. Penicillinegroep-antibiotica: Amoxicilline; ampicilline; Oxacillin.
2. Enzymen die de weefselpermeabiliteit verbeteren: Lidaza, Aloë-extract, Himotrypsin.
3. Calciumantagonisten voor het verbeteren van de bloedcirculatie: Magne B6, Corinfar, Nifedipine.
4. Vasodilatoren: Mildronaat, Trental, nicotinezuur.
5. Zalf om het proces van atrofie van de aangetaste huid te vertragen: Solcoseryl, Retinol, Actovegin.

Gemiddeld duurt de medicamenteuze behandeling ongeveer zes maanden. Maar dokters bevelen zelden continue medicatie aan, omdat langdurige antibiotica een negatief effect hebben op de immuniteit en de spijsvertering, en het constante gebruik van vaatverwijders veroorzaakt schade aan het cardiovasculaire systeem. Daarom is het belangrijk om contact op te nemen met een dermatoloog voor een behandelingsvoorschrift en niet voor zelfmedicatie.

Therapeutische behandeling

Fysiotherapie heeft een goed genezend effect. Wanneer er tijdens het onderzoek weinig laesies in het lichaam zijn, kan de dermatoloog aanbevelen om met fysiotherapie te beginnen, en alleen als het niet effectief is, moet het de medicijnen gebruiken.

Dus, wanneer focale sclerodermie wordt gebruikt:

• lasertherapie;
• elektromagnetische therapie;
• elektroforese met de toediening van zalven op de aangetaste gebieden;
• fonoforese met enzymen;
• zuurstofdrukkamer;
• bad- en moddertherapie;
• massage.

Alle beschreven methoden kunnen worden toegepast tegen de achtergrond van medicamenteuze behandeling, evenals na het voltooien van de cursus voor het voorkomen van terugval.

Folk behandeling

Het is mogelijk om zalf en afkooksels van medicinale kruiden te gebruiken voor sclerodermie, maar alleen na overleg met een dermatoloog. Alle beschreven methoden vervangen de hoofdbehandeling niet, maar kunnen de symptomen verlichten en het herstel versnellen.

Kompressen uit aloë, gekookte uienbollen of kamille-extract zijn erg populair. Een kompres of geïmpregneerd wattenschijfje wordt aangebracht op de aangetaste huid, gewikkeld in polyethyleen en gedurende 30-40 minuten weggezet.

Als een natuurlijke zalf om de regeneratieve eigenschappen van de huid te verbeteren, kunt u gesmolten dierlijk vet met alsemsap gebruiken.

dieet

Er is geen speciaal dieet voor mensen met focale sclerodermie. Maar tegelijkertijd is bekend dat een verandering in voeding een positief effect heeft op de behandeling van auto-immuunziekten.

Voor stroomcorrectie moet u zich houden aan de volgende regels:

• consumeer meer vers fruit en groenten;
• voldoende vitamine A, B, C, D en E krijgen met voedsel;
• voorkeur geven aan vezelrijk voedsel;
• drink minstens anderhalve liter vocht als er geen contra-indicaties zijn van de endocriene en urinewegsystemen.

Ziektepreventie

Er zijn geen methoden die de ontwikkeling van ziekten met een auto-immuunfactor volledig kunnen voorkomen. Maar je kunt huidbeschadiging voorkomen als je op tijd naar de dokter gaat, bijvoorbeeld als de erfelijkheid van een persoon verergerd wordt door sclerodermie.

Het is ook nodig om het immuunsysteem niet te belasten: vermijd verkoudheid, verharding, elimineer alle bronnen van chronische infectie in het lichaam, voer geen zelfbehandeling uit, gebruik producten met een UV-beschermingsfactor.

complicaties

De belangrijkste complicatie van focale sclerodermie is niet alleen de schade aan huidweefsel, maar ook aan andere organen. Het is ook bekend dat tijdens een late behandeling of een verkeerd voorgeschreven therapie, een persoon last kan hebben van hyperpigmentatie van de huid, couperose, chronische ontsteking van de nasopharynx en oogslijmvlies, het syndroom van Raynaud.

Ook kan de pathologische activiteit van het immuunsysteem de activiteit van alle lichaamssystemen verstoren, wat leidt tot ziekten van het endocriene en het zenuwstelsel.

vooruitzicht

Met een tijdige en juiste behandeling is de prognose meestal gunstig. Het is heel belangrijk om de cursus volledig te voltooien, niet om ermee te stoppen als de externe symptomen van de ziekte verdwijnen. In dit geval is het risico op terugval bijna minimaal.

Een vrouw deelt haar eigen ervaring met het wegwerken van een dergelijke ziekte: