Systemische lupus erythematosus - symptomen (foto), behandeling en geneesmiddelen, prognose

Snelle overgang op de pagina

Systemische lupus erythematosus (SLE), of de ziekte van Limban Sachs, is een van de ernstige diagnoses die op de afspraak van een arts kan worden gehoord, zowel voor volwassenen als voor kinderen. Wanneer late behandeling van SLE leidt tot schade aan de gewrichten, spieren, bloedvaten en organen.

Gelukkig is SLE geen gewone pathologie - voor 1.000 mensen is het bij 1-2 personen gediagnosticeerd.

De ziekte leidt tot de vorming van een falen van een van de organen. Daarom komen deze symptomen naar voren in het klinische beeld.

Feit! - Systemische lupus erythematosus is een van de ongeneeslijke (maar niet dodelijk bij adequate curatie). Maar bij het uitvoeren van alle aanbevelingen van de arts slagen patiënten erin een normaal en bevredigend leven te leiden.

Systemische lupus erythematosus - wat is het?

Systemische lupus erythematosus is een diffuse ziekte van het bindweefsel die zich manifesteert in de schade van de menselijke huid en eventuele interne organen (meestal de nieren).

Zoals uit de statistieken blijkt, ontwikkelt deze pathologie zich meestal bij vrouwen jonger dan 35 jaar. Bij mannen wordt lupus tien keer minder gediagnosticeerd, wat wordt verklaard door de eigenaardigheden van de hormonale achtergrond.

De predisponerende factoren van de ziekte zijn de volgende:

• virale infecties die gedurende lange tijd in latente toestand in het menselijk lichaam "leven";
• schending van metabolische processen;
• genetische aanleg (een verhoogde kans op de ziekte wordt overgedragen van de vrouwelijke kant, hoewel mannelijke overdracht niet wordt uitgesloten);
• Miskramen, abortussen, bevalling op de achtergrond van mislukkingen in de synthese en receptorperceptie van oestrogeen;
• hormonale veranderingen van het lichaam;
• cariës en andere infecties van het chronische beloop;
• vaccinatie, langdurige medicatie;
• sinusitis;
• neuro-endocriene ziekten;
• frequente verblijf in kamers met lage of, integendeel, hoge temperatuur
• modi;
• tuberculose;
• bezonning.

Systemisch lupus erytheem erytheem

Systemische lupus erythematosus, waarvan de oorzaken niet volledig worden geïdentificeerd, heeft veel predisponerende factoren voor het begin van een diagnose. Zoals hierboven vermeld, ontwikkelt deze ziekte zich meestal bij mensen van jonge leeftijd en daarom is het voorkomen ervan bij kinderen niet uitgesloten.

Soms zijn er gevallen waarin het kind vanaf de geboorte SLE heeft. Dit komt door het feit dat de baby een aangeboren overschrijding van de verhouding van lymfocyten heeft.

Een andere oorzaak van congenitale ziekte is de lage mate van ontwikkeling van het complementaire systeem, dat verantwoordelijk is voor de humorale immuniteit.

Levensverwachting voor SLE

Als onbehandelde SLE met een matige mate van activiteit, zal het in een ernstige vorm veranderen. En de behandeling in dit stadium wordt niet effectief, terwijl het leven van de patiënt gewoonlijk niet langer duurt dan drie jaar.

• Maar met een adequate en tijdige behandeling wordt de levensduur van de patiënt verlengd tot 8 jaar of meer.

De doodsoorzaak is de ontwikkeling van glomerulonefritis, die het glomerulaire apparaat van de nieren aantast. De gevolgen zijn van invloed op de hersenen en het zenuwstelsel.

Hersenschade ontstaat door aseptische meningitis op de achtergrond van vergiftiging met stikstofhoudende producten. En daarom moet elke ziekte worden behandeld tot het stadium van stabiele remissie om de ontwikkeling van complicaties te voorkomen.

Als symptomen van systemische lupus erythematosus worden vastgesteld, moet onmiddellijk een arts worden geraadpleegd. Bovendien kan de dood optreden als gevolg van pulmonaire bloeding. Het risico van overlijden is in dit geval 50%.

Symptomen van systemische lupus erythematosus, graad

Artsen hebben verschillende typen SLE geïdentificeerd, die in de onderstaande tabel worden weergegeven. In elk van deze soorten is het belangrijkste symptoom een ​​uitslag. omdat dit teken is gebruikelijk, het staat niet in de tabel.

Deze ziekte heeft verschillende gradaties, met kenmerkende symptomen.

1. De minimale graad. De belangrijkste symptomen zijn: vermoeidheid, herhaalde koorts, pijnlijke stuiptrekkingen in de gewrichten, kleine kleine uitbarstingen van rood.

2. Matig. In dit stadium wordt de uitslag duidelijk. Schade aan interne organen en bloedvaten kan optreden.

3. Uitgedrukt. Complicaties verschijnen in dit stadium. Patiënten merken schendingen op van het werk van het bewegingsapparaat, hersenen, bloedvaten.

Er zijn dergelijke vormen van de ziekte: acuut, subacuut en chronisch, die elk van elkaar verschillen.

De acute vorm manifesteert zich door pijn in de gewrichten en verhoogde zwakte, en daarom wijzen patiënten de dag aan waarop de ziekte zich begon te ontwikkelen.

De eerste zestig dagen van de ziekte ontwikkelen een algemeen klinisch beeld van orgaanschade. Als de ziekte begint te vorderen, kan de patiënt na 1,5-2 jaar overlijden.

Subacute vorm van de ziekte is moeilijk te identificeren, omdat er geen uitgesproken symptomen zijn. Maar dit is de meest voorkomende vorm van de ziekte. Tot het moment dat de orgaanschade optreedt, duurt het meestal 1,5 jaar.

De eigenaardigheid van een chronische ziekte is dat een patiënt lange tijd tegelijkertijd wordt gestoord door verschillende symptomen van de ziekte. Perioden van exacerbatie zijn zeldzaam en de behandeling vereist kleine doseringen van geneesmiddelen.

De eerste tekenen van SLE en karakteristieke manifestaties

Systemische lupus erythematosus, waarvan de eerste tekenen hieronder worden beschreven - een gevaarlijke ziekte die snel moet worden behandeld. Wanneer de ziekte begint te ontwikkelen, zijn de symptomen vergelijkbaar met catarrale diagnoses. De eerste tekenen van SLE zijn de volgende:

1. hoofdpijn;
2. Gezwollen lymfeklieren;
3. Zwelling van de benen, zakken onder de ogen;
4. Veranderingen in het zenuwstelsel;
5. koorts;
6. Slaapstoornissen

Voordat typische externe symptomen verschijnen, zijn rillingen een onderscheidend kenmerk van deze ziekte. Hij maakt plaats voor overmatig zweten.

Vaak volgen huidverschijnselen die lupusdermatitis karakteriseren, de ziekte.

De uitslag met lupus is gelokaliseerd op het gezicht, in de neus en jukbeenderen. Uitslag met SLE rood of roze, en als je naar hun vorm kijkt, zie je de vlindervleugels. Uitslag verschijnt op de borst, armen en nek.

Kenmerken van de uitslag na:

• droge huid;
• netelroos;
• het uiterlijk van schalen;
• vage papulaire elementen;
• het verschijnen van blaren en zweren, littekens;
• ernstige roodheid van de huid bij blootstelling aan zonlicht.

Een teken van deze ernstige ziekte is regulier haarverlies. Patiënten hebben volledige of gedeeltelijke kaalheid, dus dit symptoom moet tijdig worden behandeld.

SLE-behandeling - medicijnen en methoden

Tijdige en pathogenetische behandeling is belangrijk voor deze ziekte, het beïnvloedt de algemene gezondheid van de patiënt.

Als we het hebben over de acute vorm van de ziekte, is de behandeling toegestaan ​​onder toezicht van een arts. De arts kan de volgende medicijnen voorschrijven (voorbeelden van medicijnen staan ​​tussen haakjes):

• Glucocorticosteroïden (Celeston).
• Hormonale en vitaminecomplexen (Seton).
• Ontstekingsremmende niet-steroïde middelen (delagil).
• Cytostatica (Azathioprine).
• Middelen van de aminohalinegroep (hydroxychloroquine).

Tip! De behandeling wordt uitgevoerd onder toezicht van een specialist. Omdat een van de meest voorkomende middelen - aspirine, gevaarlijk is voor de patiënt, vertraagt ​​het medicijn de bloedstolling. En bij langdurig gebruik van niet-steroïde geneesmiddelen kan het slijmvlies geïrriteerd zijn, tegen de achtergrond waarvan gastritis en maagzweer vaak ontwikkelen.

Maar het is niet altijd nodig om systemische lupus erythematosus in het ziekenhuis te behandelen. En het huis mag de aanbevelingen volgen die door de arts zijn voorgeschreven, als de mate van activiteit van het proces dit toelaat.

In de volgende gevallen is ziekenhuisopname van de patiënt vereist:

• regelmatige temperatuurstijging;
• het verschijnen van neurologische complicaties;
• aandoeningen die het leven van de mens bedreigen: nierfalen, bloeding, pneumonitis;
• daling van de bloedstolling.

Naast de medicijnen "van binnen" moet je zalven gebruiken voor uitwendig gebruik. Het is niet nodig om de procedures uit te sluiten die de algemene toestand van de patiënt beïnvloeden. De arts kan de volgende remedies voor behandeling voorschrijven:

• obkalyvanie sick plaatst hormonale medicijnen (oplossing Akrihin).
• glucocorticosteroïde zalf (Sinalar).
• cryotherapie.

Het is vermeldenswaard dat de gunstige prognose voor deze ziekte kan worden gezien als de behandeling op tijd wordt gestart. De diagnose SLE is vergelijkbaar met dermatitis, seborroe, eczeem.

Behandeling van systemische lupus erythematosus moet worden uitgevoerd gedurende ten minste zes maanden. Om complicaties te voorkomen die tot een handicap leiden, moet de patiënt naast een adequate behandeling de volgende aanbevelingen opvolgen:

• slechte gewoonten opgeven;
• begin met goed eten;
• tijd nemen voor fysieke inspanning;
• observeer psychologisch comfort en vermijd stress.

Omdat het onmogelijk is om volledig te herstellen van deze aandoening, moet de therapie worden gericht op het verlichten van de symptomen van SLE en het elimineren van het inflammatoire auto-immuunproces.

Complicaties van lupus

Complicaties van deze ziekte is niet genoeg. Sommigen van hen leiden tot invaliditeit, anderen - tot de dood van de patiënt. Het lijkt erop dat huiduitslag op het lichaam uitloopt, maar tot rampzalige gevolgen leidt.

Complicaties omvatten de volgende voorwaarden:

• vasculitis van de slagaders;
• hypertensie;
• leverschade;
• atherosclerose.

Feit! De incubatietijd van SLE bij patiënten kan maanden en jaren aanhouden - dit is het grootste gevaar bij deze ziekte.

Als de ziekte voorkomt bij zwangere vrouwen, leidt dit vaak tot vroeggeboorte of een miskraam. Een andere complicatie is een verandering in de emotionele toestand van de patiënt.

Veranderingen in de stemming worden vaak waargenomen in de vrouwelijke helft van de mensheid, terwijl mannen gemakkelijker ziekten tolereren. Complicaties van het emotionele type omvatten het volgende:

• depressie;
• epileptische aanvallen;
• neuroses.

Systemische lupus erythematosus, waarvan de prognose niet altijd gunstig is, is een zeldzame ziekte en daarom zijn de oorzaken van het voorkomen ervan nog niet bestudeerd. Het belangrijkste is een complexe behandeling en het vermijden van provocerende factoren.

Als de familie van een persoon is gediagnosticeerd met deze ziekte, is het belangrijk om deel te nemen aan preventie en te proberen een gezonde levensstijl te behouden.

Tot slot wil ik zeggen - deze ziekte leidt tot invaliditeit en zelfs de dood van de patiënt. En daarom, bij de eerste symptomen van systemische lupus erythematosus, moet u het bezoek aan de arts niet uitstellen. Diagnostiek in een vroeg stadium kan de huid, bloedvaten, spieren en interne organen redden - aanzienlijk verbeteren en de kwaliteit van leven verbeteren.

Lupus erythematosus

Deze ziekte gaat gepaard met een schending van het immuunsysteem, resulterend in een ontsteking van spieren, andere weefsels en organen. Lupus erythematosus komt voor met perioden van remissie en exacerbatie, terwijl de ontwikkeling van de ziekte moeilijk te voorspellen is; in de loop van de progressie en de opkomst van nieuwe symptomen, leidt de ziekte tot de vorming van falen van een of meerdere organen.

Wat is lupus erythematosus

Dit is een auto-immuunpathologie waarbij nieren, bloedvaten, bindweefsels en andere organen en systemen worden aangetast. Als het menselijk lichaam in de normale toestand antilichamen produceert die in staat zijn om vreemde organismen aan te vallen die buiten vallen, dan produceert het lichaam in de aanwezigheid van een ziekte een groot aantal antilichamen tegen de cellen van het lichaam en hun componenten. Als een resultaat wordt een immuun complex ontstekingsproces gevormd, waarvan de ontwikkeling leidt tot disfunctie van verschillende elementen van het lichaam. Systemische lupus beïnvloedt interne en externe organen, waaronder:

redenen

De etiologie van systemische lupus is nog steeds onduidelijk. Artsen suggereren dat de oorzaak van de ziekte virussen (RNA, etc.) is. Bovendien is een risicofactor voor de ontwikkeling van pathologie een erfelijke aanleg daarvoor. Vrouwen lijden ongeveer 10 keer vaker aan lupus erythematosus dan mannen, vanwege de eigenaardigheden van hun hormonale systeem (er is een hoge concentratie oestrogeen in het bloed). De reden waarom de ziekte zich minder vaak voordoet bij mannen is het beschermende effect dat androgenen (mannelijke geslachtshormonen) hebben. Verhoog het risico van SLE kan:

• bacteriële infectie;
• medicijnen nemen;
• virale schade.

Ontwikkelingsmechanisme

Een normaal functionerend immuunsysteem produceert stoffen om de antigenen van eventuele infecties te bestrijden. Bij systemische lupus vernietigen antilichamen doelgericht hun eigen cellen in het lichaam, terwijl ze absolute desorganisatie van het bindweefsel veroorzaken. Patiënten vertonen in de regel fibroid-veranderingen, maar andere cellen zijn vatbaar voor mucoïde zwelling. In de aangetaste structurele eenheden van de huid wordt de kern vernietigd.

Naast schade aan huidcellen beginnen ook de plasma- en lymfoïde deeltjes, histiocyten en neutrofielen zich op te hopen in de wanden van de bloedvaten. Immuuncellen nestelen zich rond de vernietigde kern, het fenomeen 'rozet'. Onder invloed van agressieve complexen van antigenen en antilichamen komen lysosoom-enzymen vrij, die ontstekingen stimuleren en tot beschadiging van het bindweefsel leiden. Nieuwe antigenen met antilichamen (auto-antilichamen) worden gevormd uit de afbraakproducten. Als gevolg van chronische ontsteking treedt er weefsel sclerose op.

Vormen van de ziekte

Afhankelijk van de ernst van de symptomen van pathologie, heeft systemische ziekte een zekere classificatie. De klinische varianten van systemische lupus erythematosus omvatten:

1. Acute vorm. In dit stadium neemt de ziekte scherp toe en de algemene toestand van de patiënt verslechtert, terwijl hij klaagt over constante vermoeidheid, hoge temperatuur (tot 40 graden), pijn, koorts en spierpijn. Symptomatologie van de ziekte ontwikkelt zich snel en heeft binnen een maand invloed op alle weefsels en organen van een persoon. De prognose voor acute SLE is niet geruststellend: vaak is de levensverwachting van de patiënt met een dergelijke diagnose niet langer dan 2 jaar.
2. Subacute vorm. Vanaf het moment van aanvang van de ziekte en vóór het begin van de symptomen kan het meer dan een jaar duren. Voor dit type ziekte karakteristieke frequente verandering van perioden van exacerbatie en remissie. De prognose is gunstig en de toestand van de patiënt hangt af van de behandeling die door de arts is gekozen.
3. Chronische. De ziekte is traag, de symptomen hebben een zwakke uitdrukking, de inwendige organen zijn praktisch intact, dus het lichaam functioneert normaal. Ondanks het milde verloop van de pathologie, is het praktisch onmogelijk om het in dit stadium te genezen. Het enige dat kan worden gedaan, is de toestand van een persoon te verlichten met behulp van medicijnen in geval van verergering van SLE

Het is noodzakelijk om huidziekten gerelateerd aan lupus erythematosus te onderscheiden, maar niet systemisch en niet met een gegeneraliseerde laesie. Deze pathologieën omvatten:

• discoïde lupus (rode uitslag op gezicht, hoofd of andere delen van het lichaam, enigszins verhoogd boven de huid);
• medicijn lupus (ontsteking van de gewrichten, uitslag, hoge koorts, pijn aan het sternum in verband met het nemen van medicijnen; na hun terugtrekking verdwijnen de symptomen);
• neonatale lupus (zelden tot expressie gebracht, beïnvloedt de pasgeborene als de moeder een aandoening van het immuunsysteem heeft, de ziekte gaat gepaard met afwijkingen in de lever, huiduitslag, hartaandoeningen).

Hoe manifesteert lupus zich

De belangrijkste symptomen die zich in SLE manifesteren zijn ernstige vermoeidheid, huiduitslag en pijn in de gewrichten. Met de progressie van de pathologie worden problemen met het werk van het hart, zenuwstelsel, nieren, longen en bloedvaten actueel. Het ziektebeeld van de ziekte is in elk geval individueel, omdat het afhangt van welke organen worden getroffen en welke mate van schade ze hebben.

Op de huid

Weefselschade bij het begin van de ziekte komt voor bij ongeveer een kwart van de patiënten, bij 60-70% van de patiënten met SLE is het huidsyndroom later merkbaar en in andere gevallen komt het helemaal niet voor. In de regel zijn delen van het lichaam die open staan ​​voor de zon typerend voor de lokalisatie van een laesie - een gezicht (een vlindervormig gebied: neus, wangen), schouders, nek. De laesies zijn vergelijkbaar met erytheem (erythematosus), omdat ze het uiterlijk hebben van rode schilferige plaques. Langs de randen van de laesies zijn verwijde capillairen en gebieden met een overmaat / gebrek aan pigment.

Naast het gezicht en andere delen van het lichaam die worden blootgesteld aan zonlicht, treft systemische lupus de hoofdhuid. In de regel is deze manifestatie gelokaliseerd in het tijdelijke gebied, terwijl het haar uitvalt op een beperkt deel van het hoofd (lokale alopecia). Bij 30-60% van de patiënten met SLE is er een merkbare overgevoeligheid voor zonlicht (fotosensibilisatie).

In de nieren

Zeer vaak treft lupus erythematosus de nieren: ongeveer de helft van de patiënten vertoont schade aan het nierapparaat. Een frequent voorkomend symptoom hiervan is de aanwezigheid van eiwit in de urine, cilinders en rode bloedcellen, die in de regel niet worden gedetecteerd aan het begin van de ziekte. De belangrijkste tekenen dat SLE de nieren heeft aangetast, zijn:

• membranous nephritis;
• proliferatieve glomerulonefritis.

In de gewrichten

Reumatoïde artritis wordt vaak gediagnosticeerd met lupus: in 9 van de 10 gevallen is het niet-vervormend en niet-erosief. Meestal beïnvloedt de ziekte de kniegewrichten, vingers, polsen. Bovendien ontwikkelen patiënten met SLE soms osteoporose (afname in botdichtheid). Vaak klagen patiënten over spierpijn en spierzwakte. Immuunontsteking wordt behandeld met hormoongeneesmiddelen (corticosteroïden).

Op het slijmvlies

De ziekte manifesteert zich in de orale mucosa en nasopharynx in de vorm van zweren, die geen pijnlijke gewaarwordingen veroorzaken. De nederlaag van de slijmvliezen wordt in 1 van de 4 gevallen vastgesteld. Want dit is karakteristiek:

• verminderde pigmentatie, rode lipmarge (cheilitis);
• ulceratie van de mond / neus, punctaat bloedingen.

Op schepen

Lupus erythematosus kan alle structuren van het hart infecteren, inclusief het endocardium, pericardium en myocardium, coronaire bloedvaten, kleppen. Echter, schade aan de buitenbekleding van het orgel komt vaker voor. Ziekten die kunnen voortvloeien uit SLE:

• pericarditis (ontsteking van de sereuze membranen van de hartspier, gemanifesteerd door doffe pijn in de borst);
• myocarditis (ontsteking van de hartspier, vergezeld van ritmestoornissen, zenuwimpulsen, acuut / chronisch orgaanfalen);
• disfunctie van hartkleppen;
• schade aan de coronaire vaten (kan zich op jonge leeftijd ontwikkelen bij patiënten met SLE);
• beschadiging van de binnenkant van bloedvaten (hiermee neemt het risico op atherosclerose toe);
• schade aan lymfevaten (die zich manifesteert trombose ledematen en inwendige organen, panniculitis - pijnlijke onderhuidse nodes, livedo retikulyarisom - blauwe vlekken vormen van het rasterpatroon).

Op het zenuwstelsel

Artsen suggereren dat een tekortkoming van het centrale zenuwstelsel veroorzaakt door beschadiging van de hersenen bloedvaten en de vorming van antilichamen tegen de neuronen - de cellen die verantwoordelijk zijn voor de kracht en de bescherming van het lichaam, evenals immuuncellen (lymfocyten belangrijkste signalen die de ziekte slappe zenuw structuren van de hersenen. - Het :

• psychose, paranoia, hallucinaties;
• migraine-hoofdpijn;
• De ziekte van Parkinson, chorea;
• depressie, prikkelbaarheid;
• hersenbloeding;
• polyneuritis, mononeuritis, meningitis van het aseptische type;
• encefalopathie;
• neuropathie, myelopathie, etc.

symptomen

Systemische ziekte heeft een uitgebreide lijst van symptomen, met perioden van remissie en complicaties. Het begin van de pathologie kan bliksemsnel of geleidelijk zijn. De symptomen van lupus zijn afhankelijk van de vorm van de ziekte en aangezien het tot de multiorgan categorie van pathologieën behoort, kunnen de klinische symptomen variëren. Niet-ernstige vormen van SLE zijn alleen beperkt tot schade aan de huid of gewrichten, meer ernstige vormen van de ziekte gaan gepaard met andere manifestaties. De kenmerkende symptomen van de ziekte omvatten de volgende:

• gezwollen ogen, gewrichten van de onderste ledematen;
• spier / gewrichtspijn;
• gezwollen lymfeklieren;
• blozen;
• verhoogde vermoeidheid, zwakte;
• rood, vergelijkbaar met allergische huiduitslag op het gezicht;
• gratis koorts;
• Blauwe vingers, handen, voeten na stress, contact met kou;
• alopecia;
• pijn bij het inademen (spreekt van schade aan de bekleding van de longen);
• gevoeligheid voor zonlicht.

Eerste tekenen

Vroege symptomen omvatten temperatuur, die varieert binnen de limieten van 38039 graden en kan enkele maanden aanhouden. Daarna heeft de patiënt andere symptomen van SLE, waaronder:

• artrose van kleine / grote gewrichten (het kan zelfstandig passeren en dan weer verschijnen met een grotere intensiteit);
• uitslag in de vorm van een vlinder in het gezicht, huiduitslag verschijnt op de schouders, borst;
• ontsteking van de cervicale, axillaire lymfeklieren;
• in het geval van ernstige laesies van het lichaam lijden inwendige organen - nieren, lever, hart, wat wordt weerspiegeld in de schending van hun werk.

Bij kinderen

Al op jonge leeftijd manifesteert lupus erythematosus zich door tal van symptomen, die geleidelijk de verschillende organen van het kind treffen. Tegelijkertijd kunnen artsen niet voorspellen welk systeem hierna zal falen. De primaire symptomen van pathologie kunnen lijken op veel voorkomende allergieën of dermatitis; een dergelijke pathogenese van de ziekte veroorzaakt problemen bij de diagnose. Symptomen van SLE bij kinderen kunnen zijn:

• dystrofie;
• huidverdunnen, lichtgevoeligheid;
• koorts, vergezeld van overvloedig zweten, rillingen;
• allergische huiduitslag;
• dermatitis, in de regel eerst gelokaliseerd op de wangen, neus (het heeft de vorm van wratachtige uitslag, blaren, oedeem, enz.);
• gewrichtspijn;
• broze nagels;
• necrose bij de vingertoppen, handpalmen;
• alopecia, tot volledige kaalheid;
• convulsies;
• psychische stoornissen (nervositeit, humeurigheid, etc.);
• stomatitis die niet te behandelen is.

diagnostiek

Om de diagnose vast te stellen, gebruiken artsen een systeem dat is ontwikkeld door Amerikaanse reumatologen. Om te bevestigen dat de patiënt lupus erythematosus heeft, moet de patiënt minstens 4 van de 11 vermelde symptomen hebben:

• erytheem op vlindervormig gezicht;
• lichtovergevoeligheid (pigmentatie op het gezicht, verergerd door blootstelling aan zonlicht of UV-straling);
• discoïde huiduitslag (asymmetrische rode vlekken die schillen en barsten, met gebieden van hyperkeratose met gekartelde randen);
• symptomen van artritis;
• ulceratie van de slijmvliezen van de mond, neus;
• aandoeningen van het centrale zenuwstelsel - psychose, prikkelbaarheid, hysterie zonder oorzaak, neurologische pathologieën, enz.;
• sereuze ontsteking;
• frequente pyelonefritis, het verschijnen in de urine van eiwitten, de ontwikkeling van nierfalen;
• fout-positieve analyse van Wasserman, detectie van titers van antigenen en antilichamen in het bloed;
• vermindering van bloedplaatjes en lymfocyten in het bloed, waardoor de samenstelling verandert;
• onredelijke toename van antinucleaire antilichamen.

De specialist stelt de definitieve diagnose alleen als er vier of meer tekens uit de bovenstaande lijst zijn. Wanneer het vonnis in kwestie is, wordt de patiënt geleid naar een nauw, gedetailleerd onderzoek. Een grote rol bij de diagnose van SLE, de arts kent anamnese toe en de studie van genetische factoren. De arts moet uitvinden welke ziektes de patiënt had tijdens het laatste levensjaar en hoe deze werden behandeld.

behandeling

SLE is een chronische type ziekte waarbij volledige genezing van de patiënt onmogelijk is. De doelen van de therapie zijn het verminderen van de activiteit van het pathologische proces, het herstellen en behouden van de functionele mogelijkheden van het getroffen systeem / organen, het voorkomen van exacerbaties om een ​​langere levensverwachting voor patiënten te bereiken en de kwaliteit van leven te verbeteren. Behandeling van lupus omvat de verplichte inname van geneesmiddelen, die de arts voor elke patiënt afzonderlijk voorschrijft, afhankelijk van de kenmerken van het lichaam en het stadium van de ziekte.

Patiënten worden in het ziekenhuis opgenomen in gevallen waarin zij een of meer van de volgende klinische manifestaties van de aandoening hebben:

• vermoedelijke beroerte, hartaanval, ernstige schade aan het centrale zenuwstelsel, longontsteking;
• een temperatuurstijging boven 38 graden gedurende een lange tijd (koorts kan niet worden geëlimineerd met behulp van antipyretische middelen);
• depressie van het bewustzijn;
• een scherpe afname van leukocyten in het bloed;
• snelle progressie van ziektesymptomen.

Wanneer de noodzaak zich voordoet, wordt de patiënt verwezen naar specialisten zoals een cardioloog, nefroloog of longarts. Standaardbehandeling voor SLE omvat:

• hormonale therapie (voorgeschreven geneesmiddelen van de glucocorticoïde groep, bijvoorbeeld Prednisolon, Cyclofosfamide, enz.);
• ontstekingsremmende geneesmiddelen (meestal Diclofenac in ampullen);
• antipyretica (op basis van paracetamol of ibuprofen).

Om brandende, schilferende huid te verlichten, schrijft de arts hormoon-gebaseerde crèmes en zalven voor aan de patiënt. Bijzondere aandacht tijdens de behandeling van lupus erythematosus wordt besteed aan het handhaven van de immuniteit van de patiënt. Tijdens remissie wordt aan de patiënt complexe vitamines, immunostimulantia en fysiotherapeutische manipulaties voorgeschreven. Geneesmiddelen die het werk van het immuunsysteem stimuleren, zoals azathioprine, worden alleen tijdens een pauze van ziekte genomen, anders kan de toestand van de patiënt dramatisch verslechteren.

Acute lupus erythematosus

De behandeling moet zo snel mogelijk in het ziekenhuis beginnen. De therapeutische cursus moet lang en constant zijn (zonder onderbrekingen). Tijdens de actieve fase van de pathologie worden glucocorticoïden in grote doses aan de patiënt toegediend, beginnend met 60 mg Prednisolon en gedurende 3 maanden met nog eens 35 mg. Verminder langzaam het volume van het medicijn, verplaats naar pillen. Na individueel toegewezen onderhoudsdosis van het geneesmiddel (5-10 mg).

Om een ​​overtreding van het mineraalmetabolisme te voorkomen, worden kaliumpreparaten gelijktijdig met hormoontherapie voorgeschreven (Panangin, kaliumacetaatoplossing, enz.). Na voltooiing van de acute fase van de ziekte, wordt een complexe behandeling met corticosteroïden uitgevoerd in verminderde of onderhoudsdoses. Bovendien gebruikt de patiënt aminoquinolinegeneesmiddelen (1 tablet Delagin of Plaquenil).

chronisch

Hoe vroeger de behandeling wordt gestart, hoe groter de kansen voor de patiënt om onomkeerbare effecten in het lichaam te voorkomen. Therapie van chronische pathologie omvat noodzakelijkerwijs het nemen van ontstekingsremmende geneesmiddelen, geneesmiddelen die de activiteit van het immuunsysteem (immunosuppressiva) en corticosteroïde hormonale geneesmiddelen onderdrukken. Echter, slechts de helft van de patiënten behaalt succes in de behandeling. Bij afwezigheid van positieve dynamica wordt stamceltherapie uitgevoerd. In de regel is auto-immuun agressie dan afwezig.

Wat is gevaarlijke lupus erythematosus

Sommige patiënten met een dergelijke diagnose ontwikkelen ernstige complicaties - het werk van het hart, de nieren, de longen, andere organen en systemen is verstoord. De meest gevaarlijke vorm van de ziekte is systemisch, die zelfs de placenta tijdens de zwangerschap beschadigt, waardoor het leidt tot dwerggroei van de foetus of de dood. Auto-antilichamen kunnen de placenta binnendringen en neonatale (aangeboren) ziekte bij de pasgeborene veroorzaken. In dit geval verschijnt de baby huidsyndroom, dat na 2-3 maanden voorbijgaat.

Hoevelen leven met lupus erythematosus

Dankzij moderne medicijnen kunnen patiënten meer dan 20 jaar leven na de diagnose van de ziekte. De ontwikkeling van pathologie vindt plaats met verschillende snelheden: bij sommige mensen nemen de symptomen de intensiteit geleidelijk toe, bij andere nemen ze snel toe. De meeste patiënten blijven hun gebruikelijke manier van leven leven, maar met een ernstig ziekteverloop gaat het vermogen om te werken verloren als gevolg van ernstige gewrichtspijn, hoge vermoeidheid en storingen in het centraal zenuwstelsel. De duur en kwaliteit van leven voor SLE hangt af van de ernst van de symptomen van meervoudig orgaanfalen.

Symptomen van systemische Lupus Erythematosus

Systemische lupus erythematosus (SLE) is een ernstige ziekte waarbij het eigen immuunsysteem de cellen van het menselijk lichaam als vreemd waarneemt. Dientengevolge zet het een immuunrespons tegen hen in en veroorzaakt het orgaanschade. Omdat elementen van het immuunsysteem in elk deel van het lichaam aanwezig zijn, kunnen bijna alle organen door lupus worden aangetast. Volgens statistieken ontwikkelt de ziekte zich in ongeveer 90% van de gevallen bij vrouwen. In de meeste gevallen verschijnen de eerste symptomen van de ziekte tussen de leeftijd van 15 en 25 jaar.

Velen zijn geïnteresseerd in de oorsprong van de naam van de ziekte, en hoe hebben wolven ermee te maken? Het verhaal gaat terug tot de verre Middeleeuwen, toen het in Europa nog steeds mogelijk was om een ​​wilde wolf tegen te komen en ernstig te lijden bij een dergelijke ontmoeting. Dit gold vooral voor de chauffeur, die op elk moment van de dag en bij elk weer vaak dienst moest nemen. Bij het aanvallen van hen, probeerde de wolf te bijten in het onbeschermde deel van het lichaam, wat het gezicht bleek te zijn (neus en wangen, om specifieker te zijn). Later zullen de belangrijkste symptomen van de ziekte worden opgesomd, en een daarvan is lupus "vlinder" - huidletsels in de jukbeenderen en neus.

Naast systemische lupus erythematosus zijn er nog twee andere processen: discoïde en drug lupus erythematosus. Deze concepten moeten niet worden geïdentificeerd, omdat pathologieën van elkaar verschillen, zowel in hun klinische manifestaties als in de waarschijnlijkheid van ernstige complicaties.

Oorzaken van systemische lupus erythematosus

Tot nu toe konden artsen de precieze oorzaak van de ontwikkeling van een dergelijke complexe ziekte niet vaststellen. Over de hele wereld zoeken tientallen laboratoria een antwoord op deze vraag, maar ze kunnen niet resoluut verdergaan.

• Op basis van de gegevens die werden verkregen tijdens het verzamelen van anamnese, slaagden de artsen erin vast te stellen dat de meeste mensen met lupus ziek zijn die veel tijd in kou of hitte doorbrengen. In de meeste gevallen is dit te wijten aan hun professionele activiteiten. In het voordeel van ultraviolette straling (het bevat zonlicht) zegt het feit dat de ziekte bij patiënten vaak wordt verergerd in de zomer.
• Erfelijke aanleg is in feite niet de oorzaak van de ziekte. Dit is slechts een substraat waarop andere factoren zich vervolgens ophopen. Niettemin is bewezen dat familieleden van mensen die met dit probleem worden geconfronteerd, een hoger risico hebben om de ziekte te ontwikkelen.
• Sommige auteurs beweren dat lupus een soort systemische reactie is van het immuunsysteem van het lichaam op frequente irritaties. Micro-organismen, parasieten van het maagdarmkanaal, schimmelinfecties, virussen werken irriterend. Als de immuniteit van een persoon verzwakt is en voortdurend wordt blootgesteld aan een negatief effect, neemt de waarschijnlijkheid van een perverse reactie met betrekking tot hun cellen en weefsels toe.
• De impact van sommige agressieve chemische verbindingen (bijna altijd vindt de patiënt ze ook op zijn werkplek).

Sommige factoren kunnen een verslechtering van een persoon met systemische lupus erythematosus veroorzaken of een andere verergering van het veroorzaken:

• Roken - een zeer slecht effect op de toestand van de bloedvaten van de microvasculatuur, die al lijden aan SLE.
• Ontvangst door de vrouw van de preparaten die geslachtshormonen bevatten in hoge doses.
• Een medicijn kan niet alleen de ontwikkeling van medicijnlupus veroorzaken, maar ook een verergering van SLE veroorzaken (onthoud dat dit verschillende ziektes zijn).

Pathogenese van de ziekte

Veel patiënten kunnen de artsen niet begrijpen die beweren dat hun eigen immuunsysteem plotseling de eigenaar begon aan te vallen. Immers, zelfs ver van medicijnen weten mensen van school dat het immuunsysteem de beschermer van het lichaam is.

Aanvankelijk faalt het mechanisme van een regulerende functie in het menselijk lichaam. Zoals hierboven al vermeld, zijn de oorzaken en het mechanisme van deze specifieke link niet vastgesteld, en vooralsnog kunnen artsen dit alleen vermelden. Als gevolg hiervan vertonen sommige fracties van lymfocyten (dit is een bloedcel) overmatige activiteit en veroorzaken ze de vorming van grote eiwitmoleculen - immuuncomplexen.

Verder verspreiden deze zelfde complexen zich door het lichaam en worden ze afgezet in verschillende weefsels, voornamelijk de wanden van kleine bloedvaten. Reeds op de hechtingsplaats provoceren eiwitmoleculen de afgifte van enzymen uit cellen, die normaal zijn ingesloten in speciale microscopische capsules. Agressieve enzymen oefenen hun werking uit en beschadigen het normale weefsel van het lichaam, en veroorzaken veel symptomen waarmee de patiënt hulp van een arts zoekt.

Symptomen van systemische lupus erythematosus

Zoals je kunt zien in de vorige paragraaf, zijn provocateurs van de ziekte verspreid door het lichaam met bloedstroming. Dit suggereert dat je vrijwel elk orgaan schade kunt verwachten.

Niet-specifieke symptomen

In het begin vermoeden mensen niet dat ze systemische lupus hebben ontwikkeld vanwege het feit dat het zich als volgt manifesteert:

• een stijging van de lichaamstemperatuur waar iemand zich om welke reden dan ook niet mee kan identificeren;
• spierpijn en vermoeidheid bij het werken;
• hoofdpijn en algemene zwakte.

Het is duidelijk dat dergelijke manifestaties kenmerkend zijn voor bijna elke ziekte en dat ze op zich niets waardevols voor artsen vertegenwoordigen. De ziekte heeft echter nog steeds veel symptomen, die gemakshalve worden verdeeld in groepen, afhankelijk van welk orgaan of orgaansysteem wordt beïnvloed.

Manifestaties van de huid

• Het klassieke symptoom van de ziekte is de karakteristieke "lupusvlinder". Het is een rood worden van de huid en het verschijnen van uitslag op het gebied van de wangen, neus en neus. Ondanks het feit dat de huid aangetast is bij 65% van de patiënten met SLE, wordt dit bekende symptoom alleen waargenomen bij 30-50% van de patiënten. Vrouwen beweren vaak dat deze roodheid gepaard gaat met opwinding of oververhitting in de zon.
• Uitslag is ook te vinden op het lichaam en de armen.
• Iets minder vaak merkt iemand haaruitval op en nestelt alopecia.
• Het uiterlijk van zweren in de mond, vagina, neus.
• Op de benen en armen in de meest ernstige gevallen, lijdt de huid zo erg dat er trofische zweren verschijnen.
• Derivaten van de huid - haar en nagels kunnen ook beschadigd raken als gevolg van de progressie van lupus. Nagels worden broos en haar valt eruit.

Manifestaties van het bewegingsapparaat

Bij lupus lijdt bindweefsel het meest van alles, dat in relatief grote aantallen in de gewrichten voorkomt.

• De meeste patiënten met SLE rapporteren pijn in de gewrichten. In dit geval worden de kleine gewrichten aan de handen en polsen vaker en sterker aangetast.
• De ontsteking van symmetrische gewrichten, polyartritis, ontwikkelt zich minder vaak.
• In tegenstelling tot reumatoïde artritis, die sterk lijkt op gewrichtsschade bij systemische lupus erythematosus, treedt geen botvernietiging op.
• Elke vijfde patiënt met gewrichtsschade ontwikkelt zijn misvorming. Het slechte ding is dat deze vormverandering permanent is en alleen kan worden geëlimineerd met behulp van chirurgische interventie.
• Bij mannen manifesteert de ziekte zich vaak door een ontsteking van het sacro-iliacale gewricht. Tegelijkertijd verschijnt pijn in het heiligbeen en stuitbeen (iets boven de billen). Een symptoom kan een man constant lastig vallen en kan zich manifesteren na lichamelijke inspanning in de vorm van ongemak en een gevoel van zwaarte.

Manifestaties van SLE uit het hematopoietische systeem

• Een van de meest specifieke en karakteristieke manifestaties van lupus is het verschijnen van LE-cellen in het bloed (ze worden soms lupus genoemd). Dit zijn witte bloedcellen, waar laboratoriummedewerkers met een hoge vergroting de kernen van andere bloedcellen detecteren. Dit fenomeen is een gevolg van de valse herkenning van hun eigen cellen als gevaarlijk en buitenaards. Leukocyten krijgen een signaal om ze te vernietigen, in delen te vernietigen en in zichzelf op te nemen.
• Bij de helft van de patiënten onthult klinisch onderzoek van het bloed anemie, trombocytopenie en leukopenie. Dit is niet altijd een gevolg van de progressie van de ziekte - vaak wordt dit effect waargenomen als gevolg van de medische therapie van de ziekte.

Manifestaties van het hart en grote bloedvaten

• Bij een deel van de patiënten tijdens het onderzoek ontdekken de artsen pericarditis, endocarditis en myocarditis.
• Tijdens het onderzoek detecteren artsen geen infectieus middel dat de ontwikkeling van een inflammatoire hartaandoening kan veroorzaken.
• Met de progressie van de ziekte, zijn in de meeste gevallen mitralis- of tricuspidaliskleppen aangetast.
• Systemische lupus erythematosus verhoogt, net als veel andere systemische ziekten, de kans op het ontwikkelen van atherosclerose.

Nefrologische manifestaties van SLE

• Lupus-nefritis is een ontstekingsziekte van de nieren, waarbij het glomerulaire membraan dik wordt, fibrine wordt afgezet en hyaline bloedstolsels worden gevormd. Bij gebrek aan adequate behandeling kan de patiënt een aanhoudende vermindering van de nierfunctie ontwikkelen. De kans op nierschade is groter bij acute en subacute aandoeningen. In het geval van chronische SLE ontwikkelt lupus-nefritis zich veel minder vaak.
• Hematurie of proteïnurie, die niet gepaard gaat met pijn en de persoon niet hindert. Vaak is dit de enige manifestatie van lupus uit het urinewegstelsel. Omdat de diagnose SLE tijdig wordt gesteld en een effectieve behandeling begint, ontwikkelt acuut nierfalen zich slechts in 5% van de gevallen.

Neurologische en mentale afwijkingen

De progressie van de ziekte kan dergelijke formidabele aandoeningen van het centrale zenuwstelsel veroorzaken, zoals encefalopathie, toevallen, gevoeligheidsstoornissen, cerebrovasculaire ziekte. Het slechte is dat alle veranderingen behoorlijk persistent en moeilijk te corrigeren zijn.

Diagnose van systemische lupus erythematosus

Gebaseerd op alle beschikbare gegevens, identificeerden artsen de meest voorkomende symptomen van lupus erythematosus. Sommigen van hen komen vaker voor, anderen komen minder vaak voor. Als een persoon 4 of meer criteria heeft, ongeacht hoe lang deze verschenen, wordt een diagnose van systemische lupus erythematosus gesteld. Deze criteria zijn als volgt:

• "Lupus vlinder" - een uitslag op de jukbeenderen.
• Discoïde uitbarsting.
• Verhoogde gevoeligheid van de huid voor zonlicht - lichtgevoeligheid. Een persoon kan een uitslag of alleen een uitgesproken roodheid hebben.
• Zweren op het epitheel van de mond.
• Ontsteking van twee of meer perifere gewrichten, zonder betrokkenheid van botweefsel in het proces.
• Ontsteking van de sereuze membranen - pleuritis of pericarditis.
• Uitscheiding met urine per dag meer dan 0,5 g eiwit of cilindrurie.
• Spasmen en psychose, andere neurologische aandoeningen.
• Hemolytische anemie, een daling van het aantal bloedcellen van leukocyten en bloedplaatjes.
• Detectie van antilichamen tegen het eigen DNA en andere immunologische afwijkingen.
• De titer van ANF verhogen.

Behandeling van systemische lupus erythematosus

De patiënt moet zich in eerste instantie afstemmen op het feit dat de ziekte niet binnen een paar dagen kan worden genezen of gewoon een operatie kan ondergaan. Tot dusverre is de diagnose gesteld voor het leven, maar je kunt ook niet wanhopen. Een goed gekozen behandeling stelt u in staat om exacerbaties te voorkomen en een behoorlijk lang leven te leiden.

• Voorbereidingen met glucocorticoïden - het zijn hun patiënten die het hun hele leven lang regelmatig gebruiken. Aanvankelijk wordt de dosis relatief groot ingesteld om verergering en alle manifestaties te elimineren. Nadat de arts de toestand van de patiënt heeft gecontroleerd en de hoeveelheid ingenomen medicijn langzaam verlaagt. De minimale dosis vermindert aanzienlijk de kans dat de patiënt bijwerkingen heeft door hormoonbehandeling, wat vrij veel is.
• Cytotoxische geneesmiddelen.
• TNF-α-remmers - een groep geneesmiddelen die de werking van pro-inflammatoire enzymen in het lichaam blokkeren en de symptomen van de ziekte kunnen verlichten.
• Extracorporeale ontgifting - verwijdering van abnormale bloedcellen en immuuncomplexen uit het lichaam door zeer gevoelige filtratie.
• Pulstherapie is het gebruik van indrukwekkende doses cytostatica of hormonen, waardoor u snel de belangrijkste symptomen van de ziekte kwijt kunt. Natuurlijk duurt deze cursus een korte tijd.
• Niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen.
• Behandeling van ziekten die lupus - nefritis, artritis, enz. Veroorzaken.

Het is erg belangrijk om de conditie van de nieren te controleren, omdat lupus-nefritis de meest voorkomende doodsoorzaak is van patiënten met systemische lupus erythematosus.

Lupus erythematosus symptomen en symptomen | Hoe lupus erythematosus te identificeren

Systemische lupus erythematosus (SLE) is een systemische ontstekingsziekte van onbekende etiologie, pathogenetisch geassocieerd met de productie van auto-antilichamen en immuuncomplexen die symptomen veroorzaken van immuun-inflammatoire weefselbeschadiging en tekenen van disfunctie van de inwendige organen. In dit artikel bekijken we de symptomen van systemische lupus erythematosus en de belangrijkste tekenen van systemische lupus erythematosus bij de mens. Hoe lupus erythematosus te identificeren bij de diagnose, zul je ook leren in ons artikel.

Symptomen van lupus erythematosus

Bij acute of tijdens exacerbatie van symptomen van lupus erythematosus, worden in het algemeen constitutionele symptomen (zwakte, gewichtsverlies, koorts, anorexia, enz.) Waargenomen.

Prevalentie van symptomen van lupus erythematosus

De prevalentie van lupus erythematosus in de populatie is ongeveer 25-50 gevallen per 100.000 inwoners. Symptomen van lupus erythematosus komen het vaakst voor bij vrouwen (10-20: 1) van de reproductieve leeftijd (20-40 jaar).

Oorzaken van tekenen van lupus erythematosus

Aangenomen wordt dat sommige micro-organismen, toxische stoffen en L C de oorzaak kunnen zijn van de ontwikkeling van systemische lupus erythematosus, maar er is nog geen direct bewijs voor de deelname van een bepaald kenmerk. Indirect bewijs van de etiologische (of "trigger") rol van een virale infectie is de detectie bij patiënten met systemische lupus erythematosus, serologische tekenen van infectie met het Epstein-Barr-virus vaker dan in de algemene populatie; "moleculaire mimiek" van virale eiwitten en lupus autoantigenen (Sm, etc.), het vermogen van bacterieel DNA om de synthese van anti-nucleaire auto-antilichamen te stimuleren. Ultraviolette bestraling stimuleert apoptose (geprogrammeerde dood) van huidcellen met lupus erythematosus. Dit leidt tot het verschijnen van enkele symptomen van intracellulaire autoantigenen op het membraan van "apoptotische" cellen, waardoor de ontwikkeling van een auto-immuunproces bij genetisch gepredisponeerde individuen wordt geïnduceerd.

Genetische factoren voor het optreden van symptomen van lupus erythematosus

De rol van genetische eigenschappen wordt aangetoond door de grote overeenkomst van systemische lupus erythematosus in monozygote dan in dizygote tweelingen en de prevalentie van SLE (5-12%) bij bloedverwanten van patiënten; verband met de genetisch bepaalde deficiëntie van individuele componenten van complement (Ciq, C4, C2), polymorfisme van Fc7R.11-genen - receptoren (verminderde klaring van immuuncomplexen) en TNF-alfa. In het algemeen wordt systemische lupus erythematosus beschouwd als een multifactoriële polygene aandoening, waarbij genetische factoren meer geassocieerd zijn met bepaalde klinische en immunologische varianten dan met de ziekte als geheel.

Tekenen van lupus erythematosus

Teken van huidlaesies met lupus erythematosus

Huidletsel is een van de meest voorkomende klinische verschijnselen van lupus erythematosus, ontwikkelt zich vaak in het debuut van de ziekte en vertoont verschillende klinische symptomen. Discoïde laesies hyperemic met randen, infiltratie van litteken atrofie en depigmentatie van het centrum met occlusie van de huid follikels en telangiectasias (locale verwijding van kleine vaten en capillairen algemeen lijkt op de vorm van een asterisk) kenmerkend ontwikkelen chronische systemische lupus erythematosus. Tekenen van erythemateuze dermatitis zijn gelokaliseerd in het gezicht, de nek, de borst ("decollete" -gebied), in het gebied van grote gewrichten. Karakteristieke locatie van tekens op de neus en wangen met de vorming van de figuur "vlinder" (erytheem op de wangen en in de achterkant van de neus).

Lichtgevoeligheid - verhoogde gevoeligheid van de huid aan de inwerking van zonnestraling, meestal uitgedrukt optreden van symptomen die kenmerkend zijn voor systemische lupus erythematosus uitslag op blootgesteld aan zonlicht gebieden. Subacute cutane lupus erythematosus wordt gekenmerkt door tekenen, wijdverspreide anulyarnymi brandpunten vormen polycyclische vlekken op het gezicht, borst, nek, ledematen met telangiectasia en hyperpigmentatie, huidletsel lijkt soms symptomen van psoriasis. Alopecia kan een teken zijn van lupus erythematosus. Haarverlies kan gegeneraliseerd of focaal zijn.

Andere tekenen van huidletsels in lupus erythematosus: panniculitis (ontsteking van het onderhuidse weefsel), verschillende manifestaties van cutane vasculitis (purpura, urticaria, periungual of subungual microinfarcts), livedo reticularis - vertakking mesh-achtige blauw-paarse vlekken op de ledematen huid, soms van de romp en bovenste ledematen, geassocieerd met bloedstagnatie in verwijde oppervlakkige haarvaten of met venule-microthrombose (een teken van antifosfolipidensyndroom).

Symptomen van mucosale laesies van systemische lupus erythematosus

mucosale nederlaag vertegenwoordigd op heylitom lupus erythematosus (congestief hyperemie rode rand met dichte droge schalen, korsten of soms met erosie, met het resultaat van atrofie) en pijnloos erosie op het mondslijmvlies (meestal op het dak van de mond).

Laesies van de gewrichten en pezen van systemische lupus erythematosus - tekens

De laesie van de gewrichten en pezen heeft de volgende onderscheidende kenmerken:

• Artralgie ontwikkelt zich bij 100% van de patiënten met lupus erythematosus. Pijnintensiteit is vaak niet consistent met uiterlijke tekenen.
• Wanneer de pijn in de heup of schoudergewrichten moeten worden herinnerd de mogelijkheid avasculaire necrose symptomen geassocieerd met zowel glucocorticoïden en vasculaire letsels, leveren de femurkop (vasculitis, trombose in de antifosfolipidesyndroom achtergrond).
• Symptomen van lupus artritis - symmetrisch (asymmetrische minder) niet-erosieve polyartritis, vaak gelokaliseerd in de kleine gewrichten van de handen, polsen en kniegewrichten.
• Chronische lupus artritis (Jakko syndroom) gepaard met de ontwikkeling van resistente stammen en tekenen contracturen lijken op die bij reumatoïde artritis, is geassocieerd met letsels van de ligamenten en pezen, en niet met erosieve artritis.

Tekenen van spierschade met systemische lupus erythematosus

Spierbeschadiging treedt op in de vorm van myalgie en / of proximale spierzwakte (zoals bij polymyositis), minder vaak in de vorm van het myastheniesyndroom met tekenen van lupus erythematosus.

Symptomen van longziekte met lupus erythematosus

De nederlaag van de longen met lupus erythematosus wordt weergegeven door de volgende klinische kenmerken:

• Pleuritis, droog of uitbundig, vaak bilateraal, ontwikkelt zich in 50-80% van de gevallen. Wanneer droge pleuritis vaak het geluid van pleurale wrijving hoort. Pleuritis kan zowel afzonderlijk als in combinatie met pericarditis voorkomen.
• Lupus pneumonitis gemanifesteerd symptomen: kortademigheid die optreedt met weinig fysieke inspanning, pijn tijdens het ademen, gestoorde ademhaling, niet klinken haarscheurtjes in de onderste long. Wanneer X-ray vertonen symptomen van standing membraan amplificatie pulmonale patroon focal-mesh vervorming pulmonale patroon in het onderste en middelste delen van de longen, symmetrische focale schaduwen in combinatie met mono- of bilaterale discoïde atelectases.

Zeer zelden ontwikkelen zich tekenen van pulmonale hypertensie, meestal als gevolg van recidiverende longembolie met antifosfolipide syndroom.

Symptomen van hartziekte met systemische lupus erythematosus

Tekenen van hartbeschadiging gaan gepaard met de betrokkenheid van al zijn vliezen, maar meestal het hartzakje. Pericarditis (meestal adhesief) ontwikkelt zich bij ongeveer 20% van de patiënten met symptomen van lupus erythematosus, wat leidt tot de vorming van verklevingen. Zeer zelden treedt exsudatieve pericarditis op, die kan leiden tot tekenen van harttamponade. De symptomen ontwikkelen zich gewoonlijk myocarditis met significante activiteit lupus manifesteert ritme en geleidingsstoornissen, zelden - hartfalen. Verslaan endocardium met SLE gaat gepaard met verdikking van mitralisklep, aortaklep zelden meestal asymptomatisch (meestal alleen in echocardiografie). Symptomen van hemodynamisch significante hartafwijkingen zijn zeer zeldzaam. Momenteel wordt de ontwikkeling van tekenen van valvulaire laesies beschouwd als karakteristieke symptomen van het antifosfolipide syndroom.

In het acute beloop van lupus erythematosus kunnen zich tekenen van vasculitis van de kransslagaders (coronair) en zelfs een hartinfarct ontwikkelen. Echter, de belangrijkste oorzaak van hart-en vaatziekten in SLE - atherothrombose geassocieerd met lipidemetabolismeaandoeningen bij de behandeling van glucocorticoïd, nefrotisch syndroom, of antifosfolipidensyndroom.

Symptomen van nierschade met systemische lupus erythematosus

De klinische symptomen van lupus nefritis zijn zeer divers, variërend van aanhoudende niet-onderdrukte proteïnurie tot snel progressieve glomerulonefritis. Volgens de WHO-classificatie worden de volgende morfologische vormen van lupus-nefritis geïdentificeerd. Er is een duidelijk verband tussen de morfologische klasse en de klinische symptomen van lupus-nefritis.

De nederlaag van de spijsverteringskanaal systemische lupus erythematosus - tekens

Tekenen van gastro-intestinale laesies zijn mogelijk over de gehele lengte, maar komen zelden naar voren in het klinische beeld van de ziekte. Beschreef de ontwikkeling van de slokdarm dilatatie en verminderde zijn motoriek, gastropathy (in verband met het nemen van NSAID's), hepatomegalie, zeer zelden - vasculitis (tegen de achtergrond van een exacerbatie) of trombose (in antifosfolipidensyndroom) mesenteriale vaten, acute pancreatitis.

Symptomen van schade aan het zenuwstelsel van systemische lupus erythematosus

De nederlaag van het zenuwstelsel ontwikkelt zich bij de overgrote meerderheid van de patiënten met tekenen van lupus erythematosus. Omdat vrijwel alle afdelingen van het zenuwstelsel betrokken zijn bij het pathologische proces, kunnen patiënten met tekenen van lupus erythematosus een verscheidenheid aan neurologische stoornissen ontwikkelen. Hoofdpijn, migraine meestal karakter, bestand is tegen niet-narcotische en narcotische analgetica ook, vaak gecombineerd met andere neurologische en psychiatrische symptomen van lupus, vaker voorkomt bij patiënten met antifosfolipidesyndroom.

Convulsies met systemische lupus erythematosus - tekens

• Hersenzenuwaandoening (inclusief oogzenuwen met de ontwikkeling van visusstoornissen).
• Acute schending van de cerebrale circulatie (inclusief beroertes), transverse myelitis (zelden), chorea ontwikkelen zich meestal met het antifosfolipidesyndroom.
• Polyneuropathie (symmetrisch gevoelig of motorisch), multiple mononeuropathie (zeldzaam), Guillain-Barré-syndroom (zeer zeldzaam).
• Een aanval van acute psychose kan zowel direct door systemische lupus erythematosus als door behandeling met grote doses glucocorticoïden worden veroorzaakt.
• Organisch hersensyndroom wordt gekenmerkt door emotionele labiliteit, episodes van depressie, geheugenstoornissen, dementie.

Tekenen van laesie van het reticulo-endotheliale systeem van systemische lupus erythematosus

De laesie van het reticulo-endotheliale systeem manifesteert zich meestal door tekenen van lymfadenopathie, gecorreleerd aan de activiteit van lupus erythematosus.

Hoe lupus erythematosus te identificeren?

De Pathogenese van symptomen van lupus veroorzaakt door verschillende nauw verwante mechanismen :. Polyklonale (B-cel), uiterlijk Ag-specifieke (T-cel) activering van immuundefecten lymfocyt apoptose, etc. Over de rol van Ag-specifieke mechanismen blijkt uit het feit dat de symptomen van lupus erythematosus slechts ongeveer 40 van meer dan 2.000 potentieel auto-antigeen cellulaire componenten worden geproduceerd door auto-antilichamen. Naast DNA de belangrijkste uit het oogpunt immuunpathogenese lupus autoantigenen - (. Nucleosoom, RNP's etc.) intracellulaire multivalente nucleoproteïne complexen. Hun hoge immunogeniciteit is te wijten aan het vermogen om B-receptor-receptoren te verknopen en zich op te hopen op het oppervlak van "apoptotische" cellen. Kenmerkend voor verschillende defecten immunoregulatie, gekenmerkt door hyperproductie symptomen Th2-type cytokinen (IL-6, IL-4 en IL-10) - autocriene factoren activatie van B-lymfocyten die autoantilichamen antinucleaire synthetiseren.

Effector-mechanismen voor het bepalen van lupus erythematosus

Effectormechanismen die de schade aan inwendige organen bepalen, zijn in de eerste plaats geassocieerd met humor (synthese van antinucleaire AT) en niet met cellulaire immuunresponsen. De ontwikkeling van lupus nefritis met symptomen van lupus erythematosus is niet alleen geassocieerd met de afzetting van de CEC (zoals bij sommige vormen van systemische vasculitis), maar ook met de lokale vorming van immuuncomplexen in de weefsels. Symptomen van systemische immuunontsteking bij lupus erythematosus kunnen worden geassocieerd met cytokine-afhankelijke (IL-1 en TNF-alfa) endotheliale schade, activering van leukocyten en het complementsysteem. Er wordt aangenomen dat het laatstgenoemde mechanisme bijzonder belangrijk is in de beschadiging van organen die niet toegankelijk zijn voor immuuncomplexen (bijvoorbeeld het centrale zenuwstelsel).

Bij de ontwikkeling van tekenen van trombotische aandoeningen zijn AT tegen fosfolipiden belangrijk. Deze AT binden aan fosfolipiden in de aanwezigheid van een "cofactor" (beta2-glycoproteïne I, een fosfolipide-bindend eiwit met anticoagulerende activiteit). ATs tegen fosfolipiden reageren met "neoantigen" tot expressie gebracht door de interactie van de fosfolipidecomponenten van de biomembraan-endotheelcellen, bloedplaatjes en neutrofielen en beta2-glycoproteïne I in lupus erythematosus. Dit leidt tot onderdrukking van de synthese van anticoagulant (prostacycline, antitrombine III, van bijlage V et al.) En vergroot kenmerken vorming procoagulant (tromboxaan, tissue factor, bloedplaatjes activerende factor, etc.) Mediators induceert endotheelactivatie (expressie van adhesiemoleculen) en bloedplaatjes, waardoor symptomen van neutrofiele degranulatie.

Hoe geslachtshormonen te identificeren in systemische lupus erythematosus

Aangezien de symptomen van lupus erythematosus zich vooral ontwikkelen bij vrouwen in de vruchtbare leeftijd, bestaat er geen twijfel over de belangrijke rol van hormonale regulatiestoornissen in de pathogenese van de ziekte. Bij systemische lupus erythematosus zijn er tekenen van overmatig oestrogeen en prolactine, die de immuunrespons stimuleren, en een tekort aan androgenen, die immunosuppressieve activiteit hebben. Het is opmerkelijk dat oestrogenen het vermogen hebben om de synthese van Tn2-cytokinen te stimuleren.

Pathomorfologie van lupus erythematosus

Hoe hematoxyline-lichamen en LE-cellen in lupus erythematosus te bepalen

In de brandpunten van beschadiging van het bindweefsel bepalen de tekenen van amorfe massa's kernmateriaal, gekleurd met hematoxyline in een paarsblauwe kleur (hematoxyline-lichamen). Neutrofielen die dergelijke lichamen in vitro doorslikken, worden LE-cellen genoemd.

Symptomen van fibrinoïde necrose bij symptomen van lupus erythematosus

Immuuncomplexen in het bindweefsel en vaatwanden, bestaande uit DNA, AT tegen DNA en complementcomponenten, worden gekleurd (zoals fibrine) met eosine en vormen een beeld van fibrinoïde necrose in lupus erythematosus.

Milt met lupus erythematosus. In de bloedvaten van de milt van patiënten met lupus erythematosus worden karakteristieke tekenen van perivasculaire concentrische afzettingen van collageen (het fenomeen van "bulbous peel") waargenomen.

Huid met symptomen van lupus erythematosus. In de huid worden vaak alleen tekenen van niet-specifieke lymfocytaire infiltratie waargenomen. In meer ernstige gevallen is er afzetting van Ig, de componenten van complement en necrose treedt op in het gebied van de dermoepidermale overgang. Op het gebied van klassieke discoïde sites worden er tekenen van folliculaire pluggen gevonden (verstopping van de monden van de follikels met keramieke massa's), hyperkeratose en atrofie van de epidermis. De wanden van de kleine vaten van de huid met lupus erythematosus zijn ook beschadigd.

Nier met symptomen van lupus erythematosus. Veranderingen in de nieren is een klassiek symptoom van immunocomplex glomerulonefritis. Afzettingen van immuuncomplexen in de nieren kunnen verschillende ontstekingsveranderingen veroorzaken. Het belangrijkste kenmerk van nierbeschadiging bij systemische lupus erythematosus is een periodieke verandering in het histologische beeld van glomerulonefritis, afhankelijk van de activiteit van de ziekte of therapie. Een immunologisch onderzoek in de glomeruli onthult vaak IgG, SZ, fibrine en meer zelden IgM en IgA, alleen of in combinatie. Pathognomonische verschijnselen van lupus glomerulonefritis worden beschouwd als intra-endotheliale virusachtige insluitsels in de glomerulaire capillairen die lijken op myxovirussen.

• Een teken van mesangiale en mesangiocapillaire glomerulonefritis (veroorzaakt door de afzetting van Ig) wordt beschouwd als de meest voorkomende nierziekte bij lupus erythematosus.
• Focale proliferatieve glomerulonefritis wordt gekenmerkt door de betrokkenheid van alleen glomerulaire segmenten in minder dan 50% van de glomeruli.
• Diffuse proliferatieve glomerulonefritis treedt op bij celproliferatie van de meeste glomerulaire segmenten in meer dan 50% van de glomeruli voor symptomen van lupus erythematosus.
• Membraante glomerulonefritis is een gevolg van de afzetting van Ig in het epitheel en perifere capillaire lussen zonder proliferatie van glomerulaire cellen, hoewel er bij sommige patiënten combinaties zijn van proliferatieve en membraneuze veranderingen.
• Tubulo-interstitiële nefritis. Tubulo-interstitiële laesies worden gecombineerd met die die hierboven zijn beschreven, maar niet in isolatie met symptomen van lupus erythematosus.
• CNS. Symptomen van perivasculaire ontstekingsveranderingen in schepen van gemiddeld kaliber (hoewel grote bloedvaten mogelijk worden aangetast), microinfarcten en microchromosomen, die niet altijd gecorreleerd zijn met bevindingen van CT, MRI en neurologisch onderzoek, zijn het meest typerend voor laesies van het centrale zenuwstelsel.
• Gewrichten en spieren. Symptomen treden vaak op bij lupus erythematosus - niet-specifieke synovitis en lymfocytische spierinfiltratie.
• Het endocardium. Abacteriële endocarditis komt vaak voor, wat in de meeste gevallen asymptomatisch is.

Systemische lupus erythematosus

Acute lupus erythematosus wordt gekenmerkt door symptomen zoals een plotseling begin met een sterke toename van de lichaamstemperatuur (vaak tot koortswaarden), snelle schade aan veel interne organen, waaronder de nieren, en significante immunologische activiteit (hoge titers van antinucleaire factor en AT aan DNA). Subacute lupus erythematodes gekenmerkt door de eigenschappen: terugkerende exacerbaties van de ziekte is niet zo uitgesproken als in de acute cursus en ontwikkeling van renale laesies tijdens het eerste jaar van de ziekte.

Chronische lupus erythematosus wordt gekenmerkt door symptomen van langdurige overheersing van een of meer symptomen, zoals schijfachtige huidlaesies, polyartritis, hematologische aandoeningen (trombocytopenie, enz.), Het fenomeen van Raynaud, geringe proteïnurie, epileptische aanvallen. Vooral gekenmerkt door chronisch beloop met een combinatie van lupus erythematosus met antifosfolipidensyndroom.

Activiteitssymptomen van lupus erythematosus

Activiteit - de ernst van mogelijk reversibele immuno-inflammatoire schade aan inwendige organen, die de aard van de therapie bij een bepaalde patiënt met lupus erythematosus bepaalt. Activiteit moet worden onderscheiden van de "ernst", de laatste wordt beschouwd als een combinatie van onomkeerbare symptomen, die mogelijk levensbedreigend zijn voor de patiënt. Om de activiteit van systemische lupus erythematosus te bepalen, zijn veel criteria voorgesteld. Rusland maakt traditioneel gebruik van een onderverdeling voor drie graden van lupus erythematosus-activiteit. Het nadeel van deze scheiding is het ontbreken van kwantitatieve kenmerken van de bijdrage van elk van de tekens aan de totale ziekteactiviteit.

Diagnose van systemische lupus erythematosus

Veel laboratoriumindicatoren behoren tot de diagnostische criteria voor lupus erythematosus, maar pathognomonische laboratoriumveranderingen zijn afwezig.

Volledige bloedtelling voor symptomen van lupus erythematosus

Een algemene bloedtest kan de volgende symptomen van lupus erythematosus detecteren:

• Verhoogde ESR ontwikkelt zich vaak met systemische lupus erythematosus, maar correleert zwak met ziekteactiviteit. ESR ligt mogelijk binnen het normale bereik bij patiënten met hoge activiteit en neemt toe tijdens remissie. Een onverklaarbare toename van de ESR kan te wijten zijn aan een bijkomende infectieziekte.
• Leukopenie (meestal lymfopenie) is geassocieerd met de activiteit van lupus erythematosus.
• Hypochrome bloedarmoede is geassocieerd met chronische ontsteking, latente maagbloeding en het gebruik van bepaalde geneesmiddelen. Soms wordt auto-immune hemolytische anemie (AIGA) waargenomen met een positieve Coombs-reactie.
• Trombocytopenie ontwikkelt zich meestal bij patiënten met een antifosfolipide-symptoom, auto-immune trombocytopenie wordt zeer zelden geassocieerd met de synthese van AT tot bloedplaatjes.

Algemene urineanalyse voor tekenen van lupus erythematosus

In de algemene analyse van urine voor lupus erythematosus worden proteïnurie, hematurie, leukocyturie gedetecteerd, waarvan de ernst afhangt van de klinische en morfologische variant van lupus nefritis.

Biochemische bloedtesten voor symptomen van lupus erythematosus

Veranderingen in biochemische parameters zijn niet specifiek en zijn afhankelijk van de heersende schade aan de interne organen tijdens verschillende perioden van de ziekte. Een toename van CRP is niet kenmerkend en in de meeste gevallen te wijten aan co-infectie.

Bepaling van lupus erythematosus met behulp van immunologisch onderzoek

Antinucleaire (ANF) of antinucleaire symptomen zijn een heterogene populatie van auto-antilichamen die reageren met verschillende componenten van de celkern. ANF ​​wordt bepaald door indirecte immunofluorescentie met behulp van cryostaatsecties van de lever van laboratoriumdieren of humane epitheliale tumorcellijnen (bijvoorbeeld HEP-2-cellen). Het gebruik van de laatste in lupus erythematosus heeft de voorkeur, omdat het de gevoeligheid van de methode verhoogt. ANF ​​wordt gedetecteerd bij 95% van de patiënten met systemische lupus erythematosus, meestal in hoge titer, en de afwezigheid ervan in de overgrote meerderheid van de gevallen getuigt van de diagnose SLE. De aard van nucleaire immunofluorescentie weerspiegelt tot op zekere hoogte de specificiteit van verschillende soorten ATs tegen kernenergie. Wanneer tekenen van lupus erythematosus meestal homogeen worden gevonden (AT tegen DNA, histon), minder vaak - perifere (AT tegen DNA) of gespikkelde (AT tegen Sm, Ro / La ribocunleoproteïne) immunofluorescentie. Om auto-antilichamen tegen bepaalde nucleaire en cytoplasmatische autoantigenen te bepalen, worden verschillende immunologische werkwijzen gebruikt (enzymimmunoassay, radio-immunologisch, immunoblotting, immuunprecipitatie).

AT voor dubbelstrengs DNA (60-90%) zijn relatief specifiek voor SLE, het verhogen van hun concentratie correleert met ziekteactiviteit en de ontwikkeling van lupus nefritis. AT voor histonen is een meer karakteristiek kenmerk voor geneesmiddel lupus dan voor systemische lupus erythematosus. AT voor kleine nucleaire ribonucleoproteïnen worden vaak gevonden bij patiënten met chronische lupus erythematosus. AT tot Sm zijn zeer specifiek voor lupus erythematosus, maar worden alleen aangetroffen in 10-30% van de gevallen van SLE. Over AT tot RQ / SS-A zijn geassocieerd met lymfopenie, trombocytopenie, fotodermatitis, pulmonaire fibrose, syndroom van Sjögren. o AT tot La / SS-B wordt vaak samen met AT tot Ro gevonden, maar hun klinische betekenis is onduidelijk.

Andere immunologische tests voor het bepalen van lupus erythematosus zijn van minder belang in diagnostische significantie dan die hierboven zijn beschreven. LE-cellen (leukocyten, fagocytisch kernmateriaal), CIC, reumatoïde factoren worden gedetecteerd. Bij patiënten met tekenen van lupus-nefritis wordt een afname van de totale hemolytische activiteit van het complement (CH50) en de afzonderlijke componenten (C3 en C4) waargenomen, mogelijk door gendefecten. Laboratoriumdiagnostiek van een antifosfolipide symptoom is gebaseerd op de bepaling van lupus anticoagulantia met behulp van functionele testen en AT op cardiolipine met behulp van een enzym immunoassay-methode. In het algemeen heeft de eerste methode voor het bepalen van lupus erythematosus een grotere specificiteit en de tweede - een grotere gevoeligheid. Met de ontwikkeling van de klinische symptomen van antifosfolipidensyndroom is het best gecorreleerd met de AT kardiolininu IgG-klasse, vooral als ze worden gedetecteerd in hoge titers. Lupus-anticoagulantia en AT voor cardiolipine worden respectievelijk aangetroffen bij 30-40 en 40-50% van de patiënten met lupus erythematosus. In aanwezigheid van antifosfolipide AT is het risico op het ontwikkelen van tekenen van trombose 40%, terwijl bij afwezigheid het risico op het ontwikkelen van trombose niet hoger is dan 15%. Werkwijze voor het bepalen AT, reageren met beta2-glycoproteïne I, wordt een verhoging van de concentratie correleerde beter met de ontwikkeling van trombose dan de concentratie van AT aan cardiolipine. Het verloop van het antifosfolipide syndroom, de ernst en prevalentie van trombotische complicaties correleren in de meeste gevallen niet met veranderingen in de titers van antifosfolipide AT.

Speciale studies van systemische lupus erythematosus om te bepalen

Een nierbiopt wordt gebruikt om de morfologische variant van de symptomen van lupus nefritis te bepalen, wat vooral belangrijk is voor het identificeren van patiënten die agressieve cytotoxische therapie nodig hebben. Borströntgenfoto's en echocardiografie zijn standaardonderzoeken van alle patiënten met symptomen van lupus erythematosus om tekenen van long- en hartbeschadiging (pericarditis, hartklepaandoening) te detecteren. CT-scan van de hersenen en MRI kunnen pathologische veranderingen detecteren bij patiënten met CNS-schade bij lupus erythematosus.

Diagnostische criteria voor lupus erythematosus American Rheumatological Association

De meest voorkomende criteria voor het diagnosticeren van symptomen van lupus erythematosus zijn criteria van de American Rheumatological Association. Een betrouwbare diagnose van systemische lupus erythematosus wordt overwogen als er 4 of meer criteria zijn. De gevoeligheid van de criteria is 96%, de specificiteit is 96%. Het hebben van een kleiner aantal criteria sluit de diagnose van lupus erythematosus niet uit. Bijvoorbeeld, een jonge vrouw met een klassieke "vlinder" of jade, waarin ANF en AT dubbelstrengs DNA hebben (3 criteria) worden in het serum gedetecteerd, de diagnose van systemische lupus erythematosus staat buiten twijfel. Op hetzelfde moment, de diagnose van lupus is het onwaarschijnlijk dat in de afwezigheid van ANF, en in gevallen waarin patiënten alleen te vinden tekenen van ANF zonder klinische symptomen en laboratorium verandert typisch voor systemische lupus erythematosus.

• Vaste erytheem (plat of verheven), die de neiging heeft zich naar het gebied van de nasolabiale zone te verspreiden.
• Erythemateuze verhoogde plaques met aangrenzende schubben en folliculaire pluggen; op oude laesies kunnen atrofische littekens zijn
• Huiduitslag als gevolg van blootstelling van zonlicht aan de huid (in de geschiedenis of zoals gecontroleerd door een arts)
• Ulceratie van de mond of nasopharynx, meestal pijnloos (moet door de arts worden geregistreerd)
• Niet-erosieve artritis van 2 of meer perifere gewrichten, gemanifesteerd door pijn, zwelling en effusie bij lupus erythematosus
• Pleuritis: pleurale pijn, pleurale wrijvingsruis en / of aanwezigheid van pleurale effusie; pericarditis, gedocumenteerd door echocardiografie, of het pericardiale wrijvingsgeluid dat door de arts wordt gehoord
• Resistente proteïnurie van meer dan 0,5 g / dag of cilinders (erythrocyten, canaliculaire, granulaire, gemengde), hematurie
• Convulsies - bij afwezigheid van medicatie of metabole stoornissen (uremie, ketoacidose, verstoring van de elektrolytenbalans); psychose - bij afwezigheid van medicatie of elektrolytenstoornissen
• Anti-DNA: AT voor natuurlijk DNA in verhoogde titer; anti-Sm: AT tegen nucleaire Sm-Ar; detectie van antifosfolipide AT, gebaseerd op verhoogd serum IgG of IgM-AT op cardiolipine; detectie van lupus coagulant; von Wassermann vals positieve reactie gedurende ten minste 6 maanden zonder bevestigde syfilis door reactie van Treponema pallidum immobilisatie testen fluorescerende treponemal absorptie AT
• Toename van ichtitra, gedetecteerd door immunofluorescentiemethode of een vergelijkbare methode, bij afwezigheid van toediening van geneesmiddelen die tekenen van lupusachtig syndroom veroorzaken.

Diagnostische criteria voor betrouwbaar antifosfolipide-symptoom bij systemische lupus erythematosus

Voor de diagnose van "betrouwbaar antifosfolipidensyndroom" zijn ten minste 1 klinische en 1 laboratoriumcriteria noodzakelijk.

Klinische criteria voor het bepalen van lupus erythematosus

Tekenen van vasculaire trombose

Een of meer episoden van arteriële, veneuze trombose of trombose van kleine bloedvaten die elk orgaan en weefsel van energie voorzien. Met uitzondering van oppervlakkige veneuze trombose, moet trombose worden bevestigd door röntgen- of dopplerangiografie of morfologisch. Met morfologische bevestiging moeten tekenen van trombose worden waargenomen in afwezigheid van duidelijke inflammatoire infiltratie van de vaatwand.

Obstetrische pathologie van symptomen van lupus erythematosus

Eén of meerdere gevallen van onverklaarde dood van een morfologisch normale foetus tot 10 maanden zwangerschap, of: een of meer episoden van vroegtijdige dood van een morfologisch normale foetus tot 34 weken zwangerschap als gevolg van ernstige pre-eclampsie of eclampsie of ernstige placenta-insufficiëntie, of: drie of meer onverklaarde episodes, of: ontwikkelen van spontane abortussen tot 10 weken zwangerschap met uitsluiting van anatomische en hormonale aandoeningen bij de moeder en chromosomale stoornissen bij de moeder en de vader.

Laboratoriumcriteria voor systemische lupus erythematosus

AT aan cardiolipine IgG of IgM, gedetecteerd in serum in medium of hoge titers van ten minste 2 keer binnen 6 weken, zoals bepaald door de gestandaardiseerde enzyme immunoassay methode om de beta2-glikoproteinzavisimye AT bepalen. Lupus-anticoagulans wordt binnen 6 weken minimaal 2 keer gedetecteerd in plasma met een gestandaardiseerde methode. Voor de diagnose "authentieke antifosfolipidensyndroom" vereist minstens één klinisch symptoom en één laboratorium.

Klinische en immunologische varianten van systemische lupus erythematosus

Bij het tekenen van lupus erythematosus, die begon na 50 jaar (6-12%) in het algemeen wordt waargenomen een gunstiger verloop van de ziekte dan de opening op jonge leeftijd. Het klinische beeld wordt gedomineerd door constitutionele symptomen van lupus, gewrichtsaandoeningen (meestal grote), longontsteking (pneumonie met atelectase, longfibrose), het syndroom van Sjögren, in het laboratorium van AT studie DNA gedetecteerd zelden, AT tot Ro - vaker dan jongere patiënten.

Neonatale systemische lupus erythematosus kan zich ontwikkelen bij pasgeborenen van moeders die lijden aan tekenen van lupus erythematosus, of bij gezonde moeders van wie de sera AT tot RQ of ribonucleoproteïnen bevatten. Klinische symptomen van lupus erythematosus (erythemateuze uitslag, volledige AV-blokkade van het hart en andere tekenen van systemische lupus erythematosus) ontwikkelen zich enkele weken of maanden na de geboorte. Subacute cutane lupus erythematosus wordt gekenmerkt door symptomen van algemene lichtgevoelige schilferige papulosquameuze (psoriasiforme) of anulaire polycyclische plaques. ANF ​​is vaak afwezig, maar vindt met een significante frequentie (70%) AT naar RQ.

Differentiële diagnose van symptomen van lupus erythematosus

Differentiële diagnose van systemische lupus erythematosus is vaak een moeilijk probleem. Er is niet minder dan 40 ziekten met gelijkaardige symptomen van systemische lupus erythematosus, vooral aan het begin van de ziekte. Vaakst de differentiële diagnose van systemische lupus erythematosus uitgevoerd met andere reumatische aandoeningen (symptomen: syndroom van Sjögren, de symptomen van primaire antifosfolipidensyndroom, idiopathische trombocytopenische purpura, drug erythematosus, reumatoïde artritis, juveniele chronische artritis, systemische vasculitis), besmettelijke ziekten (ziekte van Lyme, tuberculose, secundaire syfilis, infectieuze mononuleoz, hepatitis B, HIV-infectie), alsook chronische actieve hepatitis, lymfoïde tumoren, paraneoplastische syndromen, sarcoïdose, inflammatoire darmziekte.

Met acute en subacute tekenen van systemische lupus erythematosus ontwikkelen systemische laesies van de inwendige organen en kenmerkende verschijnselen van laboratoriumveranderingen zich snel, in dergelijke gevallen is de diagnose van systemische lupus erythematosus niet moeilijk. In deze gevallen is het echter noodzakelijk om een ​​infectieziekte uit te sluiten (met name de ziekte van Lyme en bacteriële endocarditis, vooral omdat in deze gevallen een toename van ANF-titers kan optreden).

Bij veel patiënten met een chronisch monosymptomatisch beloop van systemische lupus erythematosus, wordt de definitieve diagnose alleen gesteld tijdens follow-up op lange termijn. In gevallen waar er een sterke reden is om het debuut van systemische lupus erythematosus te vermoeden, is het mogelijk om empirisch relatief lage toxische geneesmiddelen voor te schrijven, zoals hydroxychloroquine gedurende 6-8 maanden, of zelfs korte cursussen van glucocorticoïde therapie in kleine of middelgrote doses onder strikte klinische en laboratoriumcontrole.