Wat is pemphigus? Symptomen, oorzaken en behandeling

Pemphigus is een chronische auto-immuunziekte die wordt gekenmerkt door het optreden van een speciaal type blaarvorming op het oppervlak van een eerder gezonde huid en slijmvliezen. Onder de soorten pemphigus kan worden onderscheiden: vulgair, vegetatief, erythemateus en blad.

Het blaasje kan worden gediagnosticeerd in het geval van acantholytische cellen die worden gedetecteerd in een uitstrijkje of als onderdeel van de bellen in de opperhuid zelf (door histologisch onderzoek). Voor de behandeling van pemphigus worden eerst glucocorticosteroïden gebruikt (ze schrijven een hele behandelingskuur voor). De laatste is altijd goed gecombineerd met extracorporale hemocorrectie (plasmaferese, cryoaferose, hemosorptie).

Wat is het?

Pemphigus - een ernstige ziekte die de huid van een persoon aantast. Als gevolg van de progressie vormen zich pathologische blaren in de huid en de slijmvliezen, binnenin worden ze gevuld met exsudaat. Dit proces begint als gevolg van epitheliale stratificatie. Pathologische foci kunnen samengaan en snel groeien.

oorzaken van

De oorzaken van de ontwikkeling van pemphigus zijn nog niet volledig begrepen. Een van de hoofdoorzaken van pemphigus is een overtreding van auto-immuunprocessen, waardoor cellen antilichamen worden voor het immuunsysteem.

Schending van de celstructuur valt onder invloed van externe factoren, evenals agressieve omgevingscondities. Als gevolg hiervan is de verbinding tussen de cellen verbroken, wat leidt tot de vorming van luchtbellen. Het percentage morbiditeit bij mensen met erfelijke aanleg is veel hoger.

Het mechanisme van de vorming van bubbels

Menselijke huid kan figuurlijk worden beschreven als een waterverend "matras", bedekt met een soort "muur". Het matras is niet betrokken bij de vorming van luchtbellen - alleen de bovenste laag, de epidermis, lijdt.

De epidermale laag bestaat uit 10-20 cellulaire lagen die eruit zien als stenen onder een microscoop. De "stenen" van de tweede laag van de opperhuid zijn met elkaar verbonden door eigenaardige "bruggen". Bovenop de "muur" bevinden zich lagen cellen, die niet helemaal lijken op de cellen, en die lijken op de aangebrachte crème. Dit zijn schalen, corneocyten, die nodig zijn voor bescherming tegen mechanische, chemische en fysieke schade.

Als onder invloed van interne of externe oorzaken antilichamen worden gevormd waaruit de "bruggen" van de desmosomen tussen de cellen van de basislaag worden vernietigd (dit wordt acantholysis genoemd en onder een microscoop te zien is), dan is dit echte pemphigus. Als de weefselvloeistof tussen de basale en bovenste lagen van de opperhuid doordringt, zonder de "bruggen" te vernietigen, is dit pemfigoïd. Zonder vernietiging door desmosomes, gaat ook de virale pemphigus door.

classificatie

Soorten neacantolytische pemphigus:

1. Neacantolytisch pemphigus goedaardig karakter. Pathologische elementen worden uitsluitend gevormd in de menselijke mondholte. Bij onderzoek is het mogelijk om ontsteking van de slijmvliezen te detecteren, evenals de lichte ulceratie ervan.
2. Bullosa vorm neakantoliticheskoy pemphigus. Dit is een goedaardige ziekte die zich ontwikkelt bij zowel volwassenen als kinderen. Er vormen zich belletjes op de huid, maar er zijn geen tekenen van acantholysis. Deze pathologische elementen kunnen spontaan verdwijnen zonder littekens.
3. Lekkende neacantolytische pemphigus. Deze pemfigoïde wordt in de medische literatuur aangeduid als pemphigus. Meestal wordt de diagnose gesteld bij vrouwen die de 45-jarige leeftijdsgrens zijn overgestoken. Een kenmerkend symptoom is een laesie van het visuele apparaat, de huid en het slijmvlies van de mond.

Classificatie van echte pemphigus:

1. Erythemateuze vorm. Dit pathologische proces combineert verschillende ziekten. De symptomen zijn vergelijkbaar met seborrheic dermatitis, een erythemateuze variant van systemische lupus erythematosus, evenals echte pemphigus. Erythemateuze pemphigus bij volwassenen en kinderen is zeer moeilijk te behandelen. Opgemerkt moet worden dat de ziekte niet alleen bij mensen, maar ook bij sommige dieren wordt gediagnosticeerd. Een kenmerkend symptoom is het verschijnen van rode vlekken op de huid van het lichaam en gezicht, bedekt met korstjes bovenop. Gelijktijdig met dit kenmerk, treden seborrheische manifestaties op op de hoofdhuid.
2. Bubble gewoon. Dit type pathologie wordt vaker bij patiënten gediagnosticeerd. Er vormen zich blaren op de huid, maar er zijn geen tekenen van ontsteking. Als u geen tijd besteedt aan de behandeling van pemphigus, kunnen de pathologische elementen zich door de huid verspreiden. Het is vermeldenswaard dat ze kunnen samenvoegen en grote laesies vormen.
3. Blad pemphigus. Deze vorm kreeg de naam vanwege de eigenaardigheden van de pathologische elementen. Op de huid van een persoon vormden bellen, die praktisch niet boven de opperhuid uitkwamen (niet gespannen). Daar bovenop worden korsten gevormd, die de eigenschap hebben om op elkaar te zijn gelaagd. Dit creëert het effect van gestapeld velmateriaal.
4. Braziliaanse pemphigus. Er zijn geen beperkingen met betrekking tot geslacht en leeftijd. Gevallen van zijn ontwikkeling werden geregistreerd bij jonge kinderen en bij ouderen in de leeftijd van 70 tot 80 jaar. Het is ook mogelijk zijn progressie bij mensen van middelbare leeftijd. Het is vermeldenswaard dat deze soort endemisch is, daarom is het alleen te vinden in Brazilië.

symptomen

Aangezien de experts verschillende soorten van deze pathologie hebben geïdentificeerd, zullen de symptomen van elk van deze pathologieën zeer specifiek zijn. Natuurlijk zijn er een aantal algemene trends en tekenen die inherent zijn aan alle soorten van de ziekte. Dit kan bijvoorbeeld het golvende verloop van het pathologische proces omvatten.

De periodes van exacerbatie worden afgewisseld met de overgang van de pemphigus naar een meer ontspannen stadium, wanneer de hoofdsymptomen verdwijnen of helemaal verdwijnen. Een belangrijke factor voor de patiënt is het feit dat, bij gebrek aan tijdige diagnose en het voorschrijven van een effectieve behandelingskuur, er een hoog risico is op het ontwikkelen van ernstige aandoeningen die worden belast door gelijktijdig optredende ziekten.

• De aanwezigheid van korsten, variërend van lichtroze en zacht tot rood, lijkt op korstmos;
• Er is een verslechtering van de algemene toestand;
• Afname van de immuunrespons van het lichaam;
• De vorming van bellen met verschillende dichtheden;
• Ook in geval van een hevige kuur worden de epidermislagen gescheiden en kan deze zowel in de laesie-focus als daarbuiten voorkomen.
• Schade en zweren van het slijmvlies van de mond, nasopharynx of geslachtsorganen;
• Pijn bij het slikken of bij het eten;
• Een onaangename geur uit de mond, wat wijst op de nederlaag van de slijmvliezen;
• Hypersalivation of, met andere woorden, verhoogde speekselvloed;
• Wanneer de seborrheic vorm op de behaarde hoofdhuid kenmerkende kenmerk geelachtige of bruin-bruine kleur.
• Bellen met verschillende uiterlijk, variërend van plat tot dunwandig, die barsten met een lichte aanraking. In hun plaats worden erosies gevormd en vervolgens korsten.
• In ernstige gevallen, de vorming van een geërodeerde oppervlak van de huid op de site van bubbels. Hun kenmerk is de neiging tot perifere groei. In de loop van de tijd neemt een dergelijke erosie een groot oppervlak van de huid in, hetgeen pijn en ongemak voor de patiënt veroorzaakt.
• Bij kinderen zijn de manifestaties van de pemphigus gelokaliseerd over het gehele oppervlak van de huid, inclusief de ledematen.

Deskundigen zeggen dat met deze ziekte kan worden waargenomen als een zuivere vorm van het pathologische proces, en gemengd, geleidelijk aan het veranderen in elkaar. Bijgevolg kunnen de symptomen en symptomen van pemphigus bij een bepaalde persoon variëren en wijzen op de aanwezigheid van verschillende soorten ziekten.

Hoe bubbelweefsel eruitziet: foto

De onderstaande foto laat zien hoe de ziekte zich manifesteert bij mensen.

diagnostiek

Deskundigen zeggen dat de juiste diagnose kan worden gesteld op basis van een uitgebreid onderzoek van de patiënt, dat verschillende belangrijke stappen omvat:

1. Onderzoek van de patiënt naar de aanwezigheid van een ziektebeeld. Op dit punt bepaalt de arts de aard van de laesies, hun lokalisatie, de mate van ontwikkeling van de ziekte, enz.
2. Cytologische analyse noodzakelijk om de aanwezigheid van acantholische cellen vast te stellen in uitstrijkjes van het biomateriaal.
3. Het uitvoeren van de Nikolsky-test, waarmee de pemphigus kan worden onderscheiden van vergelijkbare pathologische processen.
4. Methode van directe immunofluorescentie. Deze studie onthult de aanwezigheid van immunoglobuline in de intercellulaire substantie van de epidermis.
5. Histologisch onderzoek, gebaseerd op de methode van detectie van scheuren en andere beschadigingen in de epidermis.

Alleen een combinatie van alle resultaten geeft u de mogelijkheid om een ​​juiste diagnose te stellen en een effectieve behandelingskuur voor te schrijven, die leidt tot herstel van de patiënt.

Behandeling van virale pemphigus

Behandeling van virale pemfigus omvat de benoeming van de volgende systemische geneesmiddelen:

• cytostatica stoppen de deling van immuuncellen: Sandimmun, Azathioprine, Methotrexaat;
• antiviraal: Viferon, Laferon, Cycloferon;
• glucocorticosteroïden: dexamethason, prednison;
• antipyreticum: Ibuprofen, Paracetamol, Nimesil, Mefenaminezuur;
• antihistaminica verlichten jeuk: Cetrin, Diazolin, Fenistil.

Voor de externe behandeling van de aangetaste huid kan benoemen:

• antimicrobiële-lokale anesthetica voor irrigatie van de mondholte, als de virale pemphigus de slijmvliezen van het kind trof: Forteza, Orasept;
• antiseptica: chloorhexidine, methyleenblauw, Miramistin;
• gecombineerde preparaten van antiseptica en anesthetica: Oflokain, apothekersprekers;
• antipruritische lotions van brandnetelsap, aloë, notenolie.

Omdat kinderen met een dergelijke diagnose meestal worden behandeld in stationaire omstandigheden, kunnen therapeutische procedures worden uitgevoerd om het bloed te zuiveren van antilichamen om het therapeutische verloop te verbeteren:

• plasmaferese - vervanging van het vloeibare deel van het bloed door vergelijkbare oplossingen zonder microben, immuuncomplexen en antilichamen;
• hemosorptie met behulp van een koolstoffilter.

Alleen een arts kan u vertellen hoe u virale pemphigus moet behandelen, omdat het in elk geval enkele speciale kenmerken kan krijgen. Wat betreft andere vormen van pemphigus, wordt de therapeutische loop voor hen ook individueel bepaald.

Hoe andere vormen van pemphigus behandelen?

Het proces om pemphigus te behandelen is vrij ingewikkeld. Daarom is zelfbehandeling van dit type ziekte in ieder geval onaanvaardbaar. De ziekte vordert snel en beïnvloedt grote delen van de huid, wat leidt tot verstoring van de inwendige organen.

Behandeling van pemphigus is verplicht in een dermatologisch ziekenhuis. Allereerst worden corticosteroïdpreparaten, cytostatica en andere geneesmiddelen die bedoeld zijn om het verloop van de ziekte te verlichten en de levensverwachting van patiënten te verlengen voorgeschreven.

Geneesmiddelen moeten eerst in grote doses worden ingenomen. Let tegelijkertijd op het suikergehalte in het bloed en de urine, houd de bloeddruk in de gaten en houd u aan de regels voor persoonlijke hygiëne. Bij frequente verandering van beddegoed, wordt ondergoed de manifestatie van secundaire infectie voorkomen.

Geneesmiddelen voor de behandeling van pemphigus

De patiënt krijgt te zien dat glucocorticoïden in hoge doses worden toegediend. De volgende medicijnen kunnen hiervoor worden gebruikt:

Wanneer de symptomen beginnen af ​​te nemen, worden de doses van deze medicijnen geleidelijk tot het minimum teruggebracht. Patiënten met pathologieën van de gastro-intestinale organen worden langdurige glucocorticoïden voorgeschreven:

Behandeling met hormonale geneesmiddelen kan een aantal complicaties veroorzaken, maar ze zijn geen reden om corticosteroïden te stoppen. Dit wordt verklaard door het feit dat de weigering om ze te accepteren kan leiden tot herhaling en progressie van de pemphigus.

Mogelijke complicaties van de behandeling:

• acute psychose;
• arteriële hypertensie;
• depressieve staten;
• slapeloosheid;
• verhoogde prikkelbaarheid van het zenuwstelsel;
• steroïde diabetes;
• trombose;
• obesitas;
• angiopathie;
• erosie of zweren in de maag en / of darmen.

Bij een sterke verslechtering van de toestand van de patiënt tijdens het ontvangen van corticosteroïden, kunnen de volgende maatregelen worden aanbevolen:

• dieet: beperking van vetten, koolhydraten en zout, de introductie van meer eiwitten en vitamines in de voeding;
• preparaten voor de bescherming van het maagslijmvlies: Almagel en anderen.

Parallel aan glucocorticoïden worden cytostatica en immunosuppressiva voorgeschreven om de effectiviteit van de therapie te verhogen en de mogelijkheid om de doses hormonale middelen te verminderen.

Hiervoor kunnen de volgende medicijnen worden gebruikt:

Voor de preventie van stoornissen in de elektrolytenbalans wordt de patiënt aangeraden calcium- en kaliumpreparaten in te nemen. En met de secundaire infectie van erosie - antibiotica of antischimmelmiddelen.

Het uiteindelijke doel van medicamenteuze therapie is gericht op het verdwijnen van huiduitslag.

Preventieve maatregelen

Specifieke maatregelen om de ontwikkeling van pathologie te voorkomen, bestaan ​​niet. Hoe hoger het niveau van immuunbescherming, hoe minder kans op het optreden van dermatologische ziekten.

• de aard van chronische ziekten beheersen;
• het immuunsysteem versterken;
• persoonlijke hygiëne handhaven;
• eet goed.

Maatregelen ter preventie van pemphigus pasgeborenen:

• verander vaker van kleding;
• de zorg voor pasgeborenen met pustuleuze huidletsels is verboden;
• zorg regelmatig voor de huid van het kind;
• het immuunsysteem van verzwakte kinderen versterken;
• dagelijks nat reinigen nodig, de ruimte luchten.

Als u uitslag op de huid, de vorming van puisten en blaren vindt, neem dan onmiddellijk contact op met uw dermatoloog.

vooruitzicht

De prognose van acantholytische pemphigus is voorwaardelijk ongunstig. Aan de ene kant is de kans op complicaties en overlijden hoog in de afwezigheid van een effectieve behandeling.

Aan de andere kant worden patiënten met pemphigus gedwongen om glucorticosteroïden langdurig en soms levenslang te gebruiken, wat gepaard gaat met de ontwikkeling van bijwerkingen. Maar een haastige weigering van medicijnen leidt tot een onmiddellijke herhaling van de ziekte. Glucorticosteroïden elimineren niet de oorzaak van de ziekte, maar remmen het pathologische proces en voorkomen de progressie ervan.

Bubble: ICD-10 L10

Blaasdefinitie:

Pemphigus (syn.: Pemphigus) is een groep bulleuze dermatosen, waarbij de pathogenetische rol behoort tot circulerende auto-antilichamen gericht tegen de antigenen van het systeem van de desmosomale inrichting van het gelaagde plaveiselepitheel (huid, slijmvliezen van de mondholte, slokdarm en andere organen).

Etiologie en epidemiologie van pemphigus

De ontwikkeling van pemphigus wordt waargenomen bij personen met een genetische aanleg. De meest significante is de associatie met bepaalde allelen van de genen van het belangrijkste histocompatibiliteitscomplex (HLA). In verschillende landen wordt een correlatie gevonden met verschillende allelen van genen die coderen voor HLA.
De ziekte ontwikkelt zich onder de werking van verschillende factoren (medicatie die thiolgroepen bevat, bezonning, infectieuze agentia, stress, het eten van bepaalde voedingsmiddelen, fysieke factoren, etc.), maar het is vaak onmogelijk om de provocerende factor te bepalen. In de loop van de ziekte wordt de herkenning door antigeenpresenterende cellen van hun eigen moleculen, die deel uitmaken van desmosomen, de annulering van de tolerantie van T- en B-cellen voor hun eigen autoantigenen en de synthese van auto-antilichamen geïnitieerd.

Auto-immuunprocessen leiden tot de vernietiging van de verbinding tussen de cellen van de epidermis (acantholyse) als gevolg van de vorming van IgG-auto-antilichamen tegen de zogenaamde "pemphigus" -antigenen (waarvan de belangrijkste desmoglyine 1 en 3 zijn) en hun binding aan de glycoproteïnen van de celmembranen. Gevormde immuuncomplexen veroorzaken verder de vernietiging van desmosomen en het verschijnen van intra-epidermale bubbels.

De incidentie van pemphigus in Europa en Noord-Amerika bedraagt ​​gemiddeld 0,1 tot 0,2 gevallen per 100.000 inwoners per jaar.

Volgens de federale statistische observatie bedroeg de incidentie van pemphigus in 2014 1.9 gevallen per 100.000 volwassenen (18 jaar en ouder), en de prevalentie was 4,8 gevallen per 100.000 volwassenen.

Classificatie van pemphigus

• L10.0 Bladderwort
• L10.1 Vegetatieve blaar
• Herpetiform pemphigus
• L10.2 Bladblaasje
• L10.3 Bladderwort Braziliaans
• L10.4 Erythemateuze pemphigus
• Senir-Asher-syndroom
• L10.5 Geneesmiddelgeïnduceerde blaar
• L10.8 Andere soorten pemphigus
• Paraneoplastische pemphigus
• IgA-afhankelijke pemphigus
• Subcorneale Pustus
• Intra-epidermale neutrofiele dermatose

Symptomen (ziektebeeld) van pemphigus

Alle klinische vormen van pemphigus worden gekenmerkt door een lange chronische golf-achtige loop, leidend in de afwezigheid van behandeling tot een schending van de algemene toestand van patiënten, en in sommige gevallen tot een dodelijke afloop.

Vulgaire pemphigus is de meest voorkomende vorm van de ziekte, gekenmerkt door de aanwezigheid van blaren van verschillende groottes met een dun slap deksel met een sereuze inhoud die verschijnen op ogenschijnlijk onveranderde huid en / of slijmvliezen van de mond, neus, farynx en genitaliën.

De eerste uitslag verschijnt meestal op de slijmvliezen van de mond, neus, keel en / of rode rand van de lippen. Patiënten maken zich zorgen over pijn bij het eten, praten, slikken van speeksel. Een kenmerkend kenmerk is hypersalivatie en eigenaardige geur uit de mond.

Vulgaire pemphigus (schade aan de mondslijmvliezen)

Na 3-12 maanden komt het proces vaker voor bij letsels van de huid. Bellen duren maar een korte tijd (van enkele uren tot een dag). Op de slijmvliezen blijft hun uiterlijk soms onopgemerkt, omdat de dunne banden van de blaren snel openen en een langdurige, niet-genezende, pijnlijke erosie vormen. Sommige blaren op de huid kunnen in korsten krimpen. Erosies in vulgaire pemphigus zijn meestal felroze van kleur met een glanzend, vochtig oppervlak. Ze neigen tot perifere groei, mogelijke generalisatie van het huidproces met de vorming van uitgebreide laesies, verslechtering van de algemene toestand, de toevoeging van een secundaire infectie, de ontwikkeling van intoxicatie en overlijden bij afwezigheid van therapie. Een van de meest kenmerkende tekenen van acantholytische pemphigus is het symptoom van Nikolsky, dat een klinische manifestatie van acantholyse is en het loslaten van de epidermis is tijdens mechanische actie op de huid in de laesies, die zich naast hen bevinden en mogelijk in afgelegen gebieden van de huid.

Vulgaire pemphigus (manifestaties op de huid)

Seborrheic of erythemateuze pemphigus (Senir-Asher-syndroom), in tegenstelling tot de vulgaire pemphigus, waarbij de slijmvliezen vaak het eerst voorkomen, begint op de seborrheische huidgebieden (gezicht, rug, borst, hoofdhuid).

Aan het begin van de ziekte verschijnen erythemateuze laesies op de huid met duidelijke grenzen, op het oppervlak van korsten van verschillende dikte met een geelachtige of bruin-bruine kleur. Bellen zijn meestal klein van formaat en krimpen snel in korstjes, die bij afwijzing een vochtig geërodeerd oppervlak blootleggen. Bubbels hebben een zeer dunne, slappe band die een korte tijd meegaat, dus worden ze vaak onopgemerkt door patiënten en artsen. Symptoom Nikolsky is vooral positief in de laesies. De ziekte kan maanden en jaren worden beperkt. Het is echter mogelijk om de laesie te verspreiden naar nieuwe delen van de huid en slijmvliezen (meestal de mondholte). Met de generalisatie van het pathologische proces krijgt de ziekte de symptomen van vulgaire pemphigus.

Seborrheic of erythemateuze pemphigus (Senir-Asher-syndroom)

De bladvormige pemphigus wordt gekenmerkt door erythemateuze-squameuze huiduitslag, dunwandige bubbels die opnieuw verschijnen op dezelfde plaatsen, bij het openen waarvan roze-rode erosies worden blootgesteld met de daaropvolgende vorming van lamellaire korsten, soms behoorlijk massief vanwege het constante drogen van het exsudaat dat scheidt. De nederlaag van de slijmvliezen is niet karakteristiek. Misschien de snelle verspreiding van laesies in de vorm van platte blaren, erosie, samensmelting met elkaar, gelaagde korsten, schubben met de ontwikkeling van exfoliatieve erythroderma, verslechtering van de algemene toestand, de toevoeging van een secundaire infectie. Het symptoom van Nikolsky is zowel in de laesies als op een ogenschijnlijk gezonde huid positief.

Vegetatieve pemphigus kan vele jaren goedaardig zijn in de vorm van beperkte laesies in een bevredigende toestand van de patiënt. Blaren verschijnen vaak op de slijmvliezen van de mondholte, rond de natuurlijke openingen (mond, neus, geslachtsdelen) en op het gebied van huidplooien (oksel, lies, oor, onder de borstklieren). Aan de onderkant van de erosie worden zachte, sappige, aanvallende vegetaties gevormd, bedekt met een sereuze en / of etterige bloei met de aanwezigheid van puisten langs de periferie. Symptoom Nikolsky-positief alleen bij de foci. In de terminale fase lijkt het huidproces op vulgaire pemphigus.

Pemphigus herpetiformis - een zeldzame atypische bulleuze dermatose, die in sommige gevallen klinisch lijkt op dermatitis herpetiformis Dühring. De uitslag kunnen in de vorm van platen, die zijn aangebracht langs de omtrek van papels en blaasjes, of in de vorm van gegroepeerde papels, blaasjes of blaren intens in dermatitis herpetiformis Duhring. Gerpetiform pemphigus wordt gekenmerkt door een uitgesproken jeuk van de huid. Bij afwezigheid van adequate therapie kan de ziekte voortschrijden en tekenen van vulgaire of bladachtige pemphigus krijgen.

Paraneoplastische pemphigus gebeurt tegen de achtergrond van neoplasie, en kan ook tijdens of kort na chemotherapie voor kwaadaardige gezwellen. Meestal paraneoplastische pemphigus combinatie met lymfoproliferatieve neoplasieën, thymoom, sarcoom, carcinoom en vaste kankers van verschillende lokaties. In de regel, het klinische beeld van paraneoplastische pemphigus heeft overeenkomsten met de kliniek pemphigus vulgaris met gelijktijdige letsels van de huid en de slijmvliezen, maar soms zijn er atypische huidletsels aandoeningen die gepaard gaan met jeuk en exudatieve erythema multiforme-achtig, parapemphigus of toxische epidermale necrolyse.

Door geneesmiddelen geïnduceerde pemphigus (medicatie) kan lijken op het klinische beeld van de vulgaire, seborrheïsche of bladachtige pemphigus. De ontwikkeling ervan wordt meestal geassocieerd met het nemen van medicijnen die sulfhydrylradicalen bevatten (D-penicillamine, pyritol, captopril) en antibacteriële geneesmiddelen van de β-lactam-groep (penicilline, ampicilline en cefalosporines) en wordt veroorzaakt door biochemische in plaats van auto-immuunreacties. In gevallen van de ontwikkeling van een door drugs geïnduceerde pemfigus nadat het medicijn is stopgezet, is volledig herstel mogelijk.

IgA-afhankelijke Pemphigus een zeldzame groep intra-epidermale autoimmuun bulleuze dermatosen kenmerk vesikel-pustulosis, neutrofiele infiltratie en acantholyse aanwezigheid van zowel vaste als circulerend IgA-autoantilichamen gericht tegen antigenen binden de intercellulaire substantie van meerlagig plaveiselepitheel.

Het klinische beeld van IgA-afhankelijke pemphigus ongeacht de uitingen wordt gepresenteerd slappe blaasjes of puisten, gevestigd in zowel verstopte, en de ogenschijnlijk "gezonde" huid. Pustules hebben de neiging samen te vloeien met de vorming van foci in de vorm van ringvormige vormen met korsten in het centrale deel. Uitslag is meestal gelokaliseerd op de huid in de oksels, scrotum, romp, bovenste en onderste ledematen. Minder vaak zijn de huid van de hoofdhuid en het oorgebied, evenals de slijmvliezen, betrokken bij het pathologische proces. Vaak klagen patiënten over intense jeuk. In de regel is IgA-afhankelijke pemphigus meer goedaardig vergeleken met IgG-afhankelijke pemphigus.

Diagnose van pemphigus

De volgende onderzoeken zijn nodig voor de diagnose:

• klinisch onderzoek van de patiënt;
• definitie van Nikolsky's symptoom;
• cytologie op acantholytische cellen in uitstrijkjes van de bodem van verse erosies van de slijmvliezen en / of huid (aanwezigheid acantholytische cellen niet pathognomonisch, maar een belangrijk diagnostisch teken, in het begin van de ziekte, vooral wanneer seborroïsche pemphigus, acantholytische cellen worden weggelaten);
• histologisch onderzoek (maakt het mogelijk de intra-epidermale locatie van scheuren en / of bubbels te detecteren);
• Werkwijze indirecte immunofluorescentie (onthult IgG-circulerende auto-antilichamen tegen intracellulaire antigenen bindmiddel) wordt gebruikt om bloedserum van de patiënt te analyseren;
• methode van directe immunofluorescentie (onthult immunoglobuline klasse G in de intercellulaire substantie van de epidermis lijmen biopsie ogenschijnlijk gezonde huid, verkregen in de buurt van de infectiehaard);
• bepaling van antinucleaire antilichamen (voor de differentiële diagnose van erythemateuze pemphigus).

Om de toestand van de patiënt te bepalen, mogelijke complicaties van eerder uitgevoerde therapie met glucocorticosteroïden en andere immunosuppressiva en de benoeming van gelijktijdige therapie vast te stellen, zijn de volgende studies nodig:

• klinische bloedtest (met de verplichte bepaling van de bloedplaatjesspiegels);
• biochemische analyse van bloed (met de bepaling van het niveau van bilirubine, transaminasen, glucose, creatinine, proteïne, kalium, natrium, calcium);
• urineonderzoek;
• bepaling van de botdichtheid in overeenstemming met de klinische richtlijnen voor de diagnose, preventie en behandeling van osteoporose [11];
• radiografie van de borstkas;
• echografie van de interne organen.

Als de slijmvliezen beschadigd zijn, wordt een consult bij een otolaryngoloog, oogarts, gynaecoloog en uroloog aanbevolen (indien aangegeven). In geval van bijwerkingen van de behandeling kan overleg nodig zijn: een therapeut, een cardioloog, een gastro-enteroloog, een endocrinoloog, een psychiater, een chirurg, een traumatoloog, een tbc-specialist.

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose omvat parapemphigus, dermatitis herpetiformis Duhring, chronische goedaardige familiaire pemphigus Gougerot-Hailey-Hailey, littekens pemfigoïde, discoïde lupus erythematosus, seborrheic dermatitis, lyellsyndroom, erythema mnogomorfnoy, chronische pyoderma vegeteren et al.

Parapemphigus pemphigus Lever is anders dan de aanwezigheid van gespannen blaren met een strakke deksel in vrij snel Epithelialising erosie (in de afwezigheid van secundaire infectie), de afwezigheid van symptomen Nikolsky, subepidermal blaarvorming locatie, gebrek acantholytische cellen en de immunoglobuline klasse G locatie langs het basaal membraan van de opperhuid.

Lever's Bullous Pemphigoid

Dermatitis herpetiformis Duhring kenmerk polymorf jeukende huiduitslag, dichte, intense gegroepeerd blaasjes op hydropisch hyperemic grond snelle epithelisatie erosies, gebrek symptoom Nikolsky en acantholytische cellen in uitstrijkjes van de bodem van erosies, subepidermal locatie van bellen, de afzetting van immunoglobuline A in de dermale papilla, high eosinofielen in de cystische vloeistof en / of perifeer bloed.

Herpetiforme dermatitis

Bij chronische goedaardige familiaire pemphigus Guzhero-Hailey-Hailey kenmerken zijn de familie aard van de laesie goedaardig verloop, de verslechtering van de huid proces in de zomer, de lokalisatie van de laesies (van de nek, axillaire, inguïnale plooien, het gebied van de navel), de aanwezigheid van huidmaceratie vormen kronkelige scheuren van het type "hersenkronkels" pathognomonisch voor deze ziekte. Nikolsky's symptoom is niet altijd positief en alleen in de laesies. Acantolytische cellen laten zien, maar zonder tekenen van degeneratie is de afzetting van immunoglobulinen niet karakteristiek. De ziekte treedt op met perioden van remissie en verergering, voornamelijk tijdens het zomerseizoen. Huiduitslag regressie vaak bij het voorschrijven van alleen externe therapie (zonder het gebruik van systemische medicijnen).

Rubtsov parapemphigus pemphigus verschilt van gebrek acantholytische cellen negatief symptoom Nikolsky, de ontwikkeling van littekens op het mondslijmvlies, bindvlies en de huid, subepidermal blaarvorming locatie, en het gebrek Immunomorfologichesky met IgG in de studie van de intercellulaire stof epidermis.

Discoïde lupus erythematosus wordt gekenmerkt door een kenmerkende drieklank van symptomen in de vorm van erytheem, hyperkeratose en atrofie. Acantolytische cellen en intra-epidermale blaren zijn niet detecteerbaar. Nikolsky's symptoom is negatief.

Discoïde lupus erythematosus

Met seborrheic dermatitis, acantholysis, schade aan slijmvliezen, zijn histologische en immunofluorescente tekens kenmerkend voor pemphigus afwezig.

syndroom van Lyell (toxische epidermale necrolyse) - acute ziekte gepaard gaat met koorts, huiduitslag polymorfisme, zeer slechte algemene toestand, en meestal geassocieerd met het nemen van drugs. De ziekte wordt gekenmerkt door het loslaten van de opperhuid met de vorming van uitgebreide pijnlijke erosies. Nikolsky's symptoom is sterk positief. Mogelijke schade aan de slijmvliezen.

Als erythema multiforme exsudatief is, samen met vlekken en papels, kunnen er bellen, bubbels, blaren verschijnen. Op de slijmvliezen van de gevormde bubbels, die zich openen met de vorming van pijnlijke erosies. Op de rand van vlekken en / of oedemateuze papels vormt zich een oervormige wals, en het centrum van het element, dat geleidelijk valt, verwerft een cyanotische tint (het symptoom van een "doelwit" of "iris" of "schot in de roos"). Subjectief gezien gaat de uitslag gepaard met jeuk. Uitslag is vatbaar voor fusie met de vorming van slingers en bogen. Huiduitslag verschijnt binnen 10-15 dagen en kan gepaard gaan met verslechtering van de algemene toestand: malaise, hoofdpijn, koorts. Vervolgens worden ze binnen 2-3 weken geleidelijk teruggebracht, waardoor er geen littekens achterblijven; in hun plaats kan waargenomen pigmentatie.

erythema multiforme

Chronische vegetatieve pyodermie, naast tekenen die lijken op vegetatieve pemphigus, heeft symptomen van diepe pyodermie: erosie, zweren, diepe folliculitis. Nikolsky's symptoom is negatief en er zijn geen paraklinische symptomen van pemphigus.

Chronische vegetatieve pyodermie

ziekte Sneddon-Wilkinson (subkornealny pustuleuze dermatose) gekenmerkt door de ontwikkeling van de oppervlakte-puisten phlyctenas op 1,0-1,5 cm in diameter met slappe band aangebracht op de achtergrond van hyperemic, oedemateuze basis enigszins schuin naar de combinatie en opstelling herpetiformis. Omdat fusion elementen geschulpte lesies gevormd langs de omtrek waarvan er elementen van verse en in het centrale gedeelte van de haard zijn huiduitslag resolutiestap. Het pathologische proces is meestal gelokaliseerd op de huid in de buik en ledematen (flexie-oppervlakken), in de oksels en onder de borstklieren. Van de subjectieve sensaties is er in zeldzame gevallen sprake van een lichte jeuk. De algemene toestand van patiënten is meestal bevredigend. De ziekte is paroxysmaal met onvolledige remissies. Circulerend en gefixeerd IgA in de intercellulaire ruimten van meerlagig epitheel worden niet gedetecteerd.

In sommige gevallen is het noodzakelijk om differentiële diagnostiek uit te voeren tussen verschillende vormen van pemphigus.

Behandeling van pemphigus

• stabilisatie van het pathologische proces;
• onderdrukking van de ontstekingsreactie;
• het stoppen van het verschijnen van nieuwe laesies;
• epithelisatie van erosie;
• remissie bereiken en handhaven;
• verbetering van de kwaliteit van leven van patiënten.

Algemene opmerkingen over therapie

De basis van de therapie van de pemphigus zijn systemische glucocorticosteroïden, die worden voorgeschreven aan elke patiënt met een bevestigde diagnose. Ze zijn aangewezen om gezondheidsredenen, dus er zijn geen absolute contra-indicaties voor het gebruik ervan.

Naast glucocorticosteroïdgeneesmiddelen is het mogelijk om adjuvante therapie voor te schrijven (azathioprine en andere), die hun dosis kunnen verlagen of de weerstand tegen glucocorticosteroïden kunnen overwinnen. Als er bewijs is, wordt symptomatische therapie voorgeschreven.

Indicaties voor hospitalisatie

• het verschijnen van verse huiduitslag op de huid of slijmvliezen (de ineffectiviteit van de therapie op een poliklinische basis);
• de aanwezigheid van secundaire infectie in de laesies.

Effectieve behandelingsmethoden voor pemphigus:

De meest gebruikte prednison, andere glucocorticosteroïdgeneesmiddelen (GCS) worden voorgeschreven volgens het prednisolon-equivalent.

In het eerste stadium wordt de behandeling uitgevoerd met maximale doses systemische corticosteroïden (80-100 mg per dag, maar niet minder dan 1 mg per kg lichaamsgewicht van de patiënt) gedurende 3 weken, minder vaak 4 of meer weken. In het geval van een ernstige toestand van een patiënt, worden hogere doses GCS voorgeschreven - tot 200 mg per dag en hoger. De dagelijkse dosis van het medicijn wordt strikt genomen in de ochtend genomen (vóór 11.00 uur). Tegelijkertijd kunnen hoge doses CGS worden ingenomen in twee fasen van 7:00 tot 8:00 en van 10:00 tot 11:00 uur, maar altijd na elke maaltijd. Orale toediening van hoge doses corticosteroïden kan gedeeltelijk worden vervangen door parenterale toediening of toediening van verlengde vormen van het geneesmiddel (niet meer dan 1 keer in 7-10 dagen).

Criteria voor het beoordelen van het positieve effect van behandeling met systemische glucocorticosteroïden van de auto-immune pemphigus: de afwezigheid van nieuwe bulleuze uitbarstingen; epithelisatie van 2/3 laesies met de voortzetting van actieve epithelisatie van persisterende erosieve defecten, in het bijzonder gelegen op het slijmvlies van de mondholte; het negatieve fenomeen van Nikolsky; gebrek aan acantholytische cellen.

De tweede fase van de behandeling is onderverdeeld in zeven dosisreductiestappen van 65 mg tot 20 mg per dag en komt overeen met de gemiddelde doses systemische glucocorticosteroïdpreparaten voor pemphigus. De duur van de etappe is 9 weken.

De initiële dosisverlaging van GCS is mogelijk op 1 / 4-1 / 3 van de maximale dosis na het bereiken van een duidelijk therapeutisch effect (stopzetting van het verschijnen van nieuwe blaren, actieve epithelisatie van erosies). Het wordt niet aanbevolen om de dosis te verlagen in de aanwezigheid van actieve zonnestraling, acute infectieziekten en exacerbaties van chronische ziekten.

In de derde fase wordt de dosis systemische corticosteroïden verlaagd, te beginnen met 20 mg per dag.

Het schema om de dosis systemische glucocorticosteroïden (prednison) te verlagen, te beginnen met 4 tabletten per dag van de week.

Dus binnen 8 weken worden ¼ tabletten van prednisolon geannuleerd, binnen 128 weken wordt een onderhoudsdosis van 6,25-3,75 mg per dag bereikt. Met dit schema kunt u herhaling van de ziekte voorkomen in de periode dat de dosis van het geneesmiddel wordt verlaagd. De maximaal toelaatbare minimale onderhoudsdosis kan variëren van 2,5 tot 30 mg per dag. Soms, in ernstige gevallen van pemphigus, kan de onderhoudsdosis niet worden verlaagd tot minder dan 40-50 mg per dag.

De duur van de behandeling wordt individueel bepaald, in de regel wordt de therapie gedurende het leven uitgevoerd en slechts in zeldzame gevallen kan GCS worden stopgezet.

Wordt gebruikt om de effectiviteit van GCS-therapie te verbeteren en de cursusdosis te verlagen.

• methotrexaat 20 mg (met een goede tolerantie tot 25-30 mg)

Tijdens het behandelingsproces is het noodzakelijk om de klinische en biochemische bloedtests en de klinische analyse van de urine minstens 1-2 keer per week te controleren.

Toegepast met onvoldoende therapeutische werkzaamheid van GCS en de aanwezigheid van contra-indicaties voor het gebruik van cytostatica:

• Cyclosporine 5 mg per kg lichaamsgewicht per dag. Behandeling met cyclosporine moet strikt worden gecontroleerd door creatinine in het bloed en de urine.
• azathioprine wordt voorgeschreven in een dagelijkse dosis van oraal 100-200 mg. Het wordt gemakkelijker verdragen en veroorzaakt zelden complicaties. De behandeling met azathioprine moet strikt onder controle van een klinische bloedtest worden uitgevoerd.

Het gebied van bellen, erosie wordt behandeld met een oplossing van aniline kleurstoffen, in de aanwezigheid van een secundaire infectie, met aerosolen die GCS en antibacteriële geneesmiddelen bevatten. Op erosie in het gebied van het slijmvlies van de mondholte wordt aangebracht antiseptische oplossingen voor spoelen.

Anabole hormonen, kalium, calciumpreparaten, vitamines (C, rutine, B₂, pantothenisch en foliumzuur). Met de ontwikkeling van secundaire infecties worden antibacteriële geneesmiddelen gebruikt.

Dieet met pemphigus:

Frequente en fractionele maaltijden worden aanbevolen. Met de nederlaag van de mondholte in het dieet van de patiënt omvatten soepen, aardappelpuree, evenals slijmerige pap om een ​​volledige afwijzing van voedsel niet toe te laten. Het dieet moet de beperking van zout, koolhydraten bevatten en tegelijkertijd eiwitten en vitamines bevatten.

Vereisten voor behandelresultaten

• het stoppen van het verschijnen van nieuwe laesies;
• epithelisatie van erosie;
• eliminatie van infectie in laesies.

Preventie van pemfigus-exacerbaties

Poliklinieken voor ambulante patiëntenbehandeling en preventieve maatregelen om exacerbatie van auto-immune pemphigus te voorkomen.

Met de verbetering van de algehele gezondheid, het stoppen van het verschijnen van nieuwe bulleuze uitbarstingen, volledige of bijna complete (2/3) epithelisatie van erosieve defecten, worden patiënten met pemphigus overgezet naar poliklinische behandeling. Na ontslag uit het ziekenhuis moeten dergelijke patiënten altijd onder toezicht staan ​​van een dermatoveneroloog en aanverwante specialisten.

De dosis systemische glucocorticosteroïden wordt verder zeer langzaam verlaagd tot een onderhoudsdosis volgens de hierboven beschreven schema's, strikt onder toezicht van een dermatovenereoloog. In de zomer en perioden van epidemieën van virale infecties om de dosis van het systemische glucocorticosteroïdgeneesmiddel te verlagen, is het onpraktisch. Voor het uitvoeren van chirurgische ingrepen, tandprothesen, is het noodzakelijk om de systemische glucocorticosteroïdendosis te verhogen met 1/3 van de dagelijkse dosis gedurende 3-5 dagen of om een ​​kuur met betamethasoninjecties te nemen in een dosis van 2 ml intramusculair 5 dagen vóór de geplande chirurgische ingreep, vóór de operatie en na een week na haar. Zorg ervoor dat u corrigerende therapie uitvoert.

Klinisch onderzoek en controle van laboratoriumparameters (urineonderzoek, klinische en biochemische bloedtesten, coagulogram) moet minstens 2 keer per jaar worden uitgevoerd, vaker indien nodig. Het niveau van elektrolyten in het bloed, radiografie van de longen, densitometrie, echografie van de buik, nieren, schildklier, bekkenorganen en mammografie (bij vrouwen), prostaat (bij mannen), esophagogastroduodenoscopie, tumormarkers en consultaties van gerelateerde specialisten worden jaarlijks uitgevoerd (therapeut, neuropathologist, endocrinologist, otorhinolaryngologist, dentist, etc.).

Patiënten mogen werken die geen overmatige fysieke en mentale overbelasting vereist, maar ook niet gerelateerd zijn aan onderkoeling en blootstelling aan de zon. Insolatie is gecontra-indiceerd voor patiënten met alle vormen van pemphigus, het is noodzakelijk om continu zonnebrandcrème te gebruiken met de maximale mate van bescherming. Het is belangrijk dat patiënten het regime van werk, rust en slaap observeren. Het is niet toegestaan ​​om klimatologische omstandigheden en behandeling met mineraalwater en modder in de resorts, therapeutische en cosmetische massages te veranderen.

Tactiek in afwezigheid van het effect van behandeling

Bij afwezigheid van het effect van therapie kunnen intraveneuze immunoglobulinen, plasmaferese, extracorporale fotochemotherapie worden gebruikt en kan epidermale zenuwgroeifactor worden gebruikt om de genezing van erosies te versnellen...

ALS U ENIGE VRAGEN OVER DEZE ZIEKTE HEEFT, CONTACTEER DAN MET EEN DERMATOVEROVEROLOOG ADHAM H. M:

pemphigus

Pemphigus - een ernstige ziekte die de huid van een persoon aantast. Als gevolg van de progressie vormen zich pathologische blaren in de huid en de slijmvliezen, binnenin worden ze gevuld met exsudaat. Dit proces begint als gevolg van epitheliale stratificatie. Pathologische foci kunnen samengaan en snel groeien.

Tot op heden, nog niet duidelijk vastgesteld ware oorzaken die de progressie van de ziekte provoceren. Daarom is de behandeling in de meeste gevallen niet effectief.

Vooral gevaarlijk is pemphigus neonatal, omdat het zich snel ontwikkelt en zonder tijdige en adequate behandeling kan leiden tot de ontwikkeling van ernstige complicaties of zelfs de dood. Maar het is vermeldenswaard dat kinderen die aan deze ziekte lijden extreem zeldzaam zijn. Veel vaker worden de virale pemphigus van de mond en ledematen, evenals andere delen van het lichaam, gediagnosticeerd bij mensen van 40 en 60 jaar.

redenen

Artsen kunnen de exacte etiologie van de virale pemphigus niet noemen. Maar nu is er een aanname over de auto-immune oorsprong van de ziekte.

Ook hebben wetenschappers onlangs vastgesteld dat de oorzaak van de progressie van neonatale pemphigus de intrede van bacteriën in het lichaam is, waarvan de meest gevaarlijke Staphylococcus aureus is. De bron van infectieuze agentia kan een persoon zijn die zich in de naaste omgeving van het kind bevindt. De veroorzaker kan gemakkelijk door nauw contact met de pasgeborene worden overgedragen.

classificatie

In de geneeskunde worden verschillende ziekteclassificaties gebruikt, die gebaseerd zijn op de manifestatie van het pathologische proces, de variëteiten ervan, kenmerken van het beloop van de ziekte, evenals gradaties van ernst.

• echte of acantholytische pemphigus. Het combineert verschillende soorten ziektes die het meest gevaarlijk zijn voor een persoon en kan een toename van complicaties veroorzaken die niet alleen gevaarlijk zijn voor de gezondheid, maar ook voor het menselijk leven;
• goedaardige of niet-anticolytische pemphigus. Het is minder gevaarlijke pathologie. Het stroomt relatief gemakkelijk.

Afhankelijk van de kenmerken van de ziekte en de ernst:

• gemakkelijke graad Pathologische elementen op de huid worden geleidelijk gevormd. Het aantal laesies is minimaal;
• gematigd. Deze vorm wordt gekenmerkt door de vorming van blaren op de huid en de orale mucosa. Het aantal foci neemt toe;
• zwaar. Het grootste deel van de huid is aangetast. Zweren kunnen in de mond worden gevonden. Foci van ontsteking fuseren en vormen grote conglomeraten. Gelijktijdige pathologieën ontwikkelen zich.

Variaties van echte pemphigus

Bubble gewoon. Dit type pathologie wordt vaker bij patiënten gediagnosticeerd. Er vormen zich blaren op de huid, maar er zijn geen tekenen van ontsteking. Als u geen tijd besteedt aan de behandeling van pemphigus, kunnen de pathologische elementen zich door de huid verspreiden. Het is vermeldenswaard dat ze kunnen samenvoegen en grote laesies vormen.

Erythemateuze vorm. Dit pathologische proces combineert verschillende ziekten. De symptomen zijn vergelijkbaar met seborrheic dermatitis, een erythemateuze variant van systemische lupus erythematosus, evenals echte pemphigus. Erythemateuze pemphigus bij volwassenen en kinderen is zeer moeilijk te behandelen. Opgemerkt moet worden dat de ziekte niet alleen bij mensen, maar ook bij sommige dieren wordt gediagnosticeerd. Een kenmerkend symptoom is het verschijnen van rode vlekken op de huid van het lichaam en gezicht, bedekt met korstjes bovenop. Gelijktijdig met dit kenmerk, treden seborrheische manifestaties op op de hoofdhuid.

Braziliaanse pemphigus. Er zijn geen beperkingen met betrekking tot geslacht en leeftijd. Gevallen van zijn ontwikkeling werden geregistreerd bij jonge kinderen en bij ouderen in de leeftijd van 70 tot 80 jaar. Het is ook mogelijk zijn progressie bij mensen van middelbare leeftijd. Het is vermeldenswaard dat deze soort endemisch is, daarom is het alleen te vinden in Brazilië (vandaar de naam).

Blad pemphigus. Deze vorm kreeg de naam vanwege de eigenaardigheden van de pathologische elementen. Op de huid van een persoon vormden bellen, die praktisch niet boven de opperhuid uitkwamen (niet gespannen). Daar bovenop worden korsten gevormd, die de eigenschap hebben om op elkaar te zijn gelaagd. Dit creëert het effect van gestapeld velmateriaal.

Classificatie van neacantolytische pemphigus

Bullosa vorm neakantoliticheskoy pemphigus. Dit is een goedaardige ziekte die zich ontwikkelt bij zowel volwassenen als kinderen. Er vormen zich belletjes op de huid, maar er zijn geen tekenen van acantholysis. Deze pathologische elementen kunnen spontaan verdwijnen zonder littekens.

Neacantolytisch pemphigus goedaardig karakter. Pathologische elementen worden uitsluitend gevormd in de menselijke mondholte. Bij onderzoek is het mogelijk om ontsteking van de slijmvliezen te detecteren, evenals de lichte ulceratie ervan.

Lekkende neacantolytische pemphigus. Deze pemfigoïde wordt in de medische literatuur aangeduid als pemphigus. Meestal wordt de diagnose gesteld bij vrouwen die de 45-jarige leeftijdsgrens zijn overgestoken. Een kenmerkend symptoom is een laesie van het visuele apparaat, de huid en het slijmvlies van de mond.

symptomatologie

Virale pemphigus bij kinderen en volwassenen - een ziekte met vergelijkbare symptomen, ongeacht het type. De eigenaardigheid van de acantholytische en niet-anticolitische pemphigus is de golvende stroom. Als u niet tijdig assistentie verleent, zal de toestand van de patiënt snel verslechteren.

• verlies van eetlust;
• zwakte;
• de symptomen van cachexie nemen toe;
• epithelisatie van erosie vertraagt.

Symptomen van de ziekte, afhankelijk van welke vorm bij mensen begon te vorderen.

Wanneer pemphigus vulgaris op de huid wordt gevormd, vormen zich belletjes van verschillende grootte. Ze hebben een slappe en dunwandige schaal. Ten eerste zijn ze gelokaliseerd in de mondholte. Meestal wordt een zieke persoon, na het vinden van de pathologische elementen, gestuurd om een ​​tandarts te bezoeken, maar in feite is een dermatoloog bezig met de diagnose en behandeling van de pemphigus. De belangrijkste klachten zijn: pijn bij praten en eten, een onaangename geur uit de mond.

Symptomen van de ziekte blijven 3-12 maanden aanhouden. Als tijdens deze periode niet behandeld moet worden, zullen de pathologische formaties zich verspreiden en naar de huid gaan. In ernstige gevallen is er een intoxicatiesyndroom en de toevoeging van een secundaire infectie.

De grootte van de bellen in de erythemateuze vorm is relatief klein. De wanden van de blaas zijn dun en traag. Onderwijs kan spontaan worden geopend. Het diagnosticeren van dergelijke pemphigus bij kinderen en volwassenen is erg moeilijk.

De bladvorm beïnvloedt voornamelijk de huid, maar strekt zich soms ook uit tot het slijmvlies. Het grootste verschil met andere vormen is de gelijktijdige vorming van pathologische blaren en korsten die elkaar overlappen. Met deze ziekte kan sepsis ontstaan, wat vaak tot de dood van de patiënt leidt.

Neacantolytische pemphigus begint vaak te groeien bij ouderen. Haar loop is chronisch. Bubbels vormen zich op de slijmvliezen en op de lippen. Ze kunnen worden geopend, waarna geen littekens worden gevormd en atrofische gebieden niet verschijnen.

Bulleuze dermatitis - blaasjes vormen zich op het slijmvlies, ze hebben geen grens van splitsingsepitheel aan de buitenkant. Wanneer aangeraakt, niet pijnlijk. Tegen de achtergrond van de ziekte is er een laesie van de slokdarm, chronische rhinitis enzovoort.

diagnostiek

Om de aanwezigheid van virale pemphigus bij kinderen en volwassenen, of de pemphigus van pasgeborenen nauwkeurig te bepalen, is het noodzakelijk een uitgebreid onderzoek van de patiënt uit te voeren, dat verschillende stappen omvat:

• inspectie en verheldering van symptomen;
• Nikolsky's test - een techniek waarmee je de pemphigus nauwkeurig kunt onderscheiden van andere pathologische processen met een vergelijkbare kliniek;
• cytologische analyse;
• histologisch onderzoek;
• directe immunofluorescentiemethode.

behandeling

Tot op heden worden verschillende methoden gebruikt om kwalen te behandelen:

• medicamenteuze therapie;
• lokale behandeling;
• extracorporele methoden.

Medicamenteuze behandeling omvat de benoeming van de volgende groepen medicijnen:

• zalven die corticosteroïden bevatten;
• baden met de toevoeging van kaliumpermanganaat;
• Irrigatie van het oppervlak van de oplossingen voor slijmoplossingen en huidverdoving;
• het gebruik van aniline kleurstoffen.

Hoe ziet de foto eruit en hoe wordt de ziekte van de pemphigus behandeld?

Soms worden mensen, vooral na 35-40 jaar, gediagnosticeerd met een zeldzame, maar tegelijkertijd uiterst gevaarlijke ziekte - pemphigus.

Op zijn achtergrond is er een aanzienlijke schade aan de slijmvliezen en de epidermis, inclusief hun diepe lagen. Bij een dergelijke ziekte heeft een persoon een moderne behandeling nodig, anders zullen er ernstige gevolgen zijn voor het hele organisme, zelfs de dood.

Wat is pemphigus?

Het vesikel is een auto-immuunziekte, waarbij uitgebreide schade aan de huid en in sommige gevallen aan het slijmvlies optreedt. Als gevolg van deze ziekte worden meerdere blaasjes door het hele lichaam waargenomen.

Een van de belangrijkste kenmerken zijn:

• gebrek aan inflammatoire tekenen voor een lange tijd;
• gemiddelde diameter van bellen die 1,5 - 3 centimeter vormen;
• ze samenvoegen tot een grote bubbel, als er geen moderne behandeling wordt geboden;
• de behoefte aan langdurige therapie.

Zonder behandeling kan de uitkomst voor het lichaam rampzalig zijn, misschien de ontwikkeling van:

• diabetes;
• sepsis;
• ziekten van de maag;
• beroerte.

In zeldzame gevallen, als er geen therapie is, wordt de dood genoteerd.

oorzaken van

Echte oorzaken die de ontwikkeling van pemphigus beïnvloeden zijn niet vastgesteld. Artsen zijn het er echter over eens dat de ziekte is aangetast:

1. Overtredingen van de hydrobalans.
2. Veranderingen in zoutmetabolisme.
3. Infectie.
4. Storingen in eiwitmetabolisme.
5. Verworven of aangeboren afwijkingen van celmembranen.
6. Algemene verzwakking van het lichaam.
7. Gelijktijdige chronische ziekten, in het bijzonder endocriene.

Symptomen en symptomen

Na infectie heeft een persoon een aantal symptomen die de ontwikkeling van pemphigus suggereren:

• Blaarvorming in de mond tot 1 centimeter in diameter.
• Het verschijnen van blaren door het hele lichaam.
• De manifestatie van de laesie van pijnlijke erosies.
• Moeilijkheden om voedsel te kauwen (indien geërodeerd in de mond).
• Branden in aangetaste gebieden.
• Pain.

De belangrijkste kenmerken zijn:

1. De vorming van blaren op de huid, evenals slijmvliezen, een gemiddelde grootte van 1 - 2 centimeter.
2. Pijn bij bewegen, eten, kleding verwisselen en zelfs in rust.
3. De aanwezigheid van erosies in de mond en in het lichaam.
4. Pijn op de huid.
5. Bloeden, vooral bij ernstige ziekte.

Ziekte classificatie

Bubble is onderverdeeld in vier hoofdtypen

gewoon

feature:

• beïnvloedt de middelste en diepe lagen;
• eerst wordt de laesie genoteerd in de mondholte;
• de ziekte kan alle delen van het lichaam bedekken.

vegeteren

feature:

• localisatie in de mond, neusgaten, op de lippen, in de lies en oksels;
• frequent bloeden op beschadigde huidgebieden;
• de waarschijnlijkheid van intoxicatie.

het blad

kenmerken:

• laesie wordt genoteerd op het gehele oppervlak van de dermis;
• snelle blaarvorming;
• er is een sterke roodheid van delen van het lichaam;
• na het openen van de blaren blijft erosie over.

Bij de verwaarloosde soorten wordt een gedeeltelijke of volledige kaalheid gediagnosticeerd, evenals een afstoting van de spijkerplaten.

seborrheic

kenmerken:

• een mildere vorm, in vergelijking met de anderen;
• aanvankelijk is de laesie in het gezicht, in het bijzonder op de neus, in de oren, rond de ogen;
• de geleidelijke groei van luchtbellen door het hele lichaam;
• het uiterlijk van pijnlijke erosies.

Volgens de eerste symptomen lijkt de seborrheic op lupus erythematosus.

Diagnostische methoden

Om de diagnose door artsen te bevestigen of te weerleggen, wordt uitgevoerd:

1. Een grondige visuele inspectie van de slijmvliezen van mond en neus.
2. Inspectie van de bovenste laag van de opperhuid door het hele lichaam.
3. Palpatie van bestaande bubbels.
4. Een volledige bloedtelling uitvoeren.
5. Een uitstrijkje nemen van het erosievlak voor cytologie.

Met welke arts contact opnemen?

In geval van vorming van bellen met onverklaarde aard in de mond of op de huid, neem dan contact op met een dermatoloog.

Behandeling van pemphigus

Wanneer de pemphigus is bevestigd, bepaalt de arts de loop van de behandeling voor de patiënt. De meeste therapie omvat:

• medicijnvoorbereidingen van externe en interne consumptie;
• dieet;
• speciale huidverzorging.

Schokkende statistieken - vonden dat meer dan 74% van de huidziekten - een teken van infectie met parasieten (Ascaris, Lyamblia, Toksokara). Wormen veroorzaken enorme schade aan het lichaam en ons immuunsysteem lijdt het eerst, wat het lichaam tegen verschillende ziekten moet beschermen. E. Malysheva heeft een geheim gedeeld hoe snel van ze af te komen en hun huid te reinigen is genoeg. Lees meer »

Medicamenteuze behandeling

Als medicijncursus kunnen dermatologen u het volgende voorschrijven:

• Zalven en tabletten van ontstekingsremmende werking.
• Geneesmiddelen die genezing versnellen.
• Hormonale middelen voor de behandeling van eczeem en verschillende sporen van blaren.
• Cytostatica.

• Antibiotica als een infectie van de dermis of mucosa wordt gediagnosticeerd.

Ook aanbevolen om een ​​kuur met calcium en verschillende vitamines te drinken. In de ernstige vorm van pemphigus kan een beslissing worden genomen over de noodzaak van een dringende bloedtransfusie.

photochemotherapy

Een van de modernste behandelmethoden voor pemphigus is fotochemotherapie. Het is gebaseerd op bestraling met een speciaal apparaat van bloedcellen.

kenmerken:

• hoogste efficiëntie;
• versnelling van herstelprocessen bij een patiënt met 2-3 maal;
• volledige zuivering van bloed van gevaarlijke en schadelijke stoffen.

Lokale behandeling

Naast het verloop van de medicatie is lokale behandeling vereist. In wezen:

• Dagelijks bad met een oplossing van kalium of een afkooksel van eikenschors.

De vereiste hoeveelheid oplossing of afkooksel per liter water wordt voorgeschreven door de aanwezige dermatoloog.

De temperatuur van het water in het bad mag niet hoger zijn dan 38 - 39 graden.

• Piercing met een scherpe naald bubbels op het lichaam.

Hiervoor heeft u nodig:

• handen wassen met antibacteriële of waszeep;
• desinfecteer de naald met alcohol of een speciaal middel;
• Prik zachtjes in de blister met een naald;
• breng dan een antiseptisch middel aan op het getroffen gebied.

Geschikte antiseptica worden door een arts aanbevolen.

• De mond spoelen met een soda-oplossing.

Een glas warm water is voldoende om twee theelepels frisdrank te drinken.

• Duindoornolie op eczeem in de mond stoppen.

dieet

Een persoon met een gediagnosticeerde pemphigus is belangrijk voor de juiste voeding. Dagelijks rantsoen moet omvatten:

Zuivelproducten:

Het is beter om zure melk te kopen met een korte houdbaarheid.

• Milk.
• Gestoomde vleesgerechten zonder specerijen en specerijen.
• Pompoen en aardappelen in gebakken of gekookte vorm.
• Rozijnen.
• Groene appels.

Preventieve maatregelen

Dermatologen voorgeschreven aan alle mensen met vermoedelijke pemphigus of met een gediagnosticeerde ziekte:

1. Breek geen bellen met vuile voorwerpen.
2. Gebruik geen producten op alcoholbasis voor hen.
3. Eet geen gefrituurde en gerookte gerechten.
4. Drink in geen enkele hoeveelheid alcoholische dranken.
5. Stop met roken.
6. Rust meer en vermijd fysieke overbelasting.
7. Maak je geen zorgen.
8. Slaap 10 uur per dag en valt uiterlijk om 11 uur 's avonds.
9. Verander de klimaatzone niet.

Kinderen Bladderwort

Kinderen hebben virale pemphigus, die wordt overgedragen door de lucht. Deze ziekte treft baby's vaker tot 5 - 6 jaar.

De kenmerken van deze soort zijn onder andere:

Voor de vorming van luchtbellen op het lichaam bij een kind ontstaat:

• temperatuur boven 38,5 graden;
• droge hoest;
• diarree.

1. Gemiddeld worden gedurende 2 dagen kleine huiduitslag op de handpalmen en de voet gevormd.
2. Op de derde dag zijn er bubbels in de mond.

De behandeling van pediatrische pemphigus wordt bepaald door een kinderarts, soms met een dermatoloog. Gemiddeld herstelt het kind na 7 - 8 dagen.

Pemphigus is een ernstige ziekte, als u vermoedt dat u niet moet aarzelen om naar een dermatoloog te gaan. Bij het bevestigen van een diagnose is het belangrijk dat een persoon een behandeling ondergaat, evenals de instructies en adviezen van een arts volledig opvolgt. Alleen in dit geval kan men ernstige gevolgen voorkomen, waaronder onomkeerbare.

Blitz Tips:

• voor behandeling, geen populaire methoden te gebruiken;
• probeer zelf geen zalven te kopen en breng ze op de blaren aan;
• doorboor ze nooit tenzij aanbevolen door een dermatoloog;
• strikt houden aan speciale voeding.